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Caso Clínico

Caso Clínico. Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí. Queixa principal: dor abdominal. HDA: paciente previamente hígida, inicia com desconforto e dor abdminal em andar superior. TC de Abdomen Superior. TC de Abdomen Superior.

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Caso Clínico

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico • Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí. • Queixa principal: dor abdominal. • HDA: paciente previamente hígida, inicia com desconforto e dor abdminal em andar superior.

  2. TC de Abdomen Superior

  3. TC de Abdomen Superior • Lesão expansiva no lobo hepático direito, acompanhada de lesão expansiva em região portocaval que sugere linfoadenomegalia. Outras duas lesões junto ao mesentério do delgado, correspondendo a linfoadenomegalias.

  4. Caso Clínico • Cintilografia Hepática: Ausência de sinais cintilográficos característicos de hemangioma hepático. Processos expansivos intraparenquimatosos de origem a ser determinada.

  5. Ht: 36,7 Hb: 12,8 Leucócitos: 12280 N: 72,6% L: 21,0% Plaquetas: 401000 TGO: 69 (14-42) TGP: 90 (10-43) GGT: 122 (5-27) BT: 0,3 BD: 0,1 TP 14,3; 87% atividade, INR 1,1 KTTP 37,4 (34,1) Albumina 4,4 CEA: 0,5 (<4,1) Caso Clínico

  6. Caso Clínico • Provas Virais: HBsAg: negativo. Anti-HBc: não-reagente. Anti-HCV: não-reagente.

  7. Caso Clínico • Conduta • Tomografia Computadorizada com Punção.

  8. Citopatológico Material: I – Biópsia hepática. Diagnóstico: I – Positivo para células malignas, tipo hepatocarcinoma.

  9. Caso Clínico • Consultoria em Cirurgia Oncológica – Equipe Kalil: Indicada hepatectomia. Solicitada alfa-fetoproteína: 2,1 (até 6,0).

  10. Cirurgia

  11. Anátomo-Patológico Material: I – Lesão hepática. II – Massa hilar. III – Mesocólon. IV – Segmento de cólon transverso.

  12. Anátomo-Patológico Macroscopia: I - Porção cuneiforme de fígado, medindo 14,5 x 10 x 5,5 cm, pesando 456g, parcialmente revestida por cápsula acinzentada e rugosa, na qual se identifica abaulamento de 12,5 x 7,0 cm. Ao corte é tumescente, pardo-claro e fosco, e o parênquima restante é pardo e brilhante. Junto, adere-se tecido adiposo do qual se isolam três linfonodos cinzentos e pardos, entre 0,6 e 1,2 cm de diâmetro.

  13. Anátomo-Patológico II – Porção nodular de tecido pardo e elástico, de 8,5 x 7,0 x 4,5 cm; pesando 116g. É revestida por membrana delgada com padrão vascular. Ao corte é pardo-fosca, hemorrágica.

  14. Anátomo-Patológico III – Porção irregular de tecido fibroadiposo de 7,0 x 4,5 x 2,0 cm, de 18,0g. Aos cortes isolam-se dez linfonodos oraq cinzentos, ora pardo-foscos, entre 0,7 e 2,2 cm de diâmetro.

  15. Diagnóstico I – Carcinoma hepatocelular fibrolamelar pouco diferenciado. Metástase de hepatocarcinoma em um linfonodo. Linfadenite crônica nos demais linfonodos.

  16. Diagnóstico II – Metástase volumosa de hepatocarcinoma em um linfonodo. III – Metástases de hepatocarcinoma com extensão extranodal em cinco linfonodos. Demais linfonodos com linfadenite crônica.

  17. Pós-Operatório • Pós-operatório imediato em CTI. • Alta do CTI no 2 pós-operatório. • Cuidados médicos em enfermaria por 8 dias. • Alta hospitalar no 10 pós-operatório. • Retorno ambulatorial no 25 pós-operatório, em bom estado.

  18. Carcinoma Hepatocelular Subtipo Histológico Fibrolamelar

  19. Epidemiologia • Variante histológica rara de CHC.1 • Pacientes mais jovens. • CHC: acima dos 60 anos no Ocidente.2 • CFL: 20 aos 40 anos, pico aos 30.2

  20. Epidemiologia • Incomum associação a cirrose. • CHC: 85 a 90% dos casos.2 • Afeta igualmente ambos os sexos. • CHC: proporção homem-mulher de 8:1 a 2:1.2

  21. Patologia • Não se associa a HBV ou a fatores de risco para cirrose.2,3 • Fígado normal circunda o tumor.2,3 • Alfa-fetoproteína normal em mais de 90% dos casos.2,3

  22. Patologia • Macroscopia:2 • Tumor único e grande, duro, com bandas fibrosas. • Microscopia:2 • Células poligonais bem-diferenciadas, crecem em ninhos ou cordões, separadas pr lamelas de feixes de colágeno denso.

  23. Patologia

  24. História Natural e Prognóstico

  25. Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma • Série retrospectiva de casos. • Instituto Nacional de Cancerología, México. • Pacientes: • 159 pacientes com CHC • 15 pacientes com CHF Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

  26. Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma • Resultados • Grupos eram diferentes em: • Idade de início (mais jovens) • Nível de alfa-fetoproteína (mais baixo). • Estágio mais inicial de doença. • Sobrevida: • 1 ano = 66% • 2 anos = 40% • 5 anos = 26% Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

  27. Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma. Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

  28. Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar hepatocarcinoma. • Fatores associados a maior sobrevida: • Idade maior do que 23 anos. • Ressecção cirúrgica. • Margens livres. • Ausência de trombose ou invasão de vasos hepáticos. • Ausência de alterações de enzimas hepáticas. Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

  29. Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without cirrhosis • Série retrospectiva de casos • UCSF; Mayo Clinic; Yale School of Medicine; Abbott Hospital. • Pacientes: • 20 pacientes com CHF ressecados; • 60 pacientes com CHC: • 30 cirróticos • 32 não-cirróticos Kakar S. et. al. ModPathol. 2005 Nov;18(11):1417-23

  30. Table 1 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma (figures in parenthesis reflect percentages) Survival P-value <5 years 5 years Age (years) <40 9 (56) 7 (44) 0.6 40 2 (67) 1 (33) Gender Female 5 (50) 5 (50) 0.4 Male 3 (33) 6 (67) Tumor size (cm) <10 2 (40) 3 (60) 0.2 10 8 (73) 3 (27) Metastasis at presentation Absent 5 (38) 8 (62) 0.06 Present 6 (86) 1 (14)

  31. Table 2 Survival and clinicopathologic features in fibrolamellar carcinoma and hepatocellular carcinoma (HCC) with and without cirrhosis Fibrolamellarcarcinoma(n=20) HCCwithoutcirrhosis(n=32) HCC withcirrhosis(n=30) P-valuea Age (years)b <40 16 (84) 3 (9) 4 (13) <0.001 40 3 (16) 29 (91) 26 (87) Genderb Female 9 (47) 14 (44) 25 (83) 0.2 Male 10 (53) 18 (56) 5 (17) Tumor size (cm)b <10 5 (31) 19 (59) 26 (87) 0.003 10 11 (69) 13 (41) 4 (13) 'Pale bodies' 8 (40) 0 0 <0.001 5-year survival¾nonmetastaticcases 62% 58% 27% 0.03

  32. Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without cirrhosis Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23

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