DECA SA SPECIFIČNIM POTREBAMA ZA TRANSFUZIJOM

1. DECA SA SPECIFIČNIM POTREBAMA ZA TRANSFUZIJOM Lidija Dokmanović Služba za hematologiju i onkologiju Univerzitetska dečja klinika, Beograd

2. Ministarstvo zdravlja Republike Srbije i Republička stručna komisija za transfuziologiju Pomoć EU Nacionalnoj službi transfuzije Rukovodilac projekta Evropska agencija za rekonstrukciju: Vodičiza transfuziju krvi i krvnih produkata 2005. Napredak u kliničkoj pedijatrijskoj praksi: Neonatalna intenzivna nega Kardiohirurgija i EKMO Transplantacija koštane srži i solidnih organa Savremeno lečenje hemoglobinopatija i maligniteta Reevaluacija sadašnje transfuzijske prakse i dopuna vodiča: Transfuzija dece sa specifičnim potrebama (nivo dokaza C;stepen preporuke IV)

3. Ministarstvo zdravlja Republike Srbije i Republička stručna komisija za transfuziologiju Pomoć EU Nacionalnoj službi transfuzije Rukovodilac projekta Evropska agencija za rekonstrukciju: Vodičiza transfuziju krvi i krvnih produkata 2005. Napredak u kliničkoj pedijatrijskoj praksi: Neonatalna intenzivna nega Savremeno lečenje maligniteta i hemoglobinopatija Transplantacija koštane srži i organa Kardiohirurgija i EKMO Reevaluacija sadašnje transfuzijske prakse i dopuna vodiča: Transfuzija dece sa specifičnim potrebama

4. Ministarstvo zdravlja Republike Srbije i Republička stručna komisija za transfuziologiju Pomoć EU Nacionalnoj službi transfuzije Rukovodilac projekta Evropska agencija za rekonstrukciju: Vodičiza transfuziju krvi i krvnih produkata 2005. Napredak u kliničkoj pedijatrijskoj praksi: Neonatalna intenzivna nega Savremeno lečenje hemoglobinopatija i maligniteta Transplantacija koštane srži i solidnih organa Kardiohirurgija i EKMO Reevaluacija sadašnje transfuzijske prakse i dopuna vodiča

5. Nivo dokaza • A Dokazi iz meta analiza multicentričnih, dobro dizajniranih kontrolisanih studija; randomizirane studije visoke pouzdanosti • B Dokazi iz najmanje jedne, dobro dizajnirane eksperimentalne studije; randomizirane studije niske pouzdanosti • CKonsenzus eksperata

6. Agenda PREPORUKE ZA TRANSFUZIJA: • Antenatalni i neonatali uzrast • Hemoglobinopatije • Maligniteti, transplantacija matičnih ćelija hematopoeze (TMĆH) i aplastična anemija (AA) • Kardiohirurgija i ekstrakorporalna membranska oksigenacija (EKMO)

7. Indikacije Korekcija fetalne anemije aloimunizacija (najznačajniji RhD, Kell i Rhc) fetalna parvovirus infekcija Korekcija fetalne aloimunske trombocitopenije Intrauterina transfuzija

8. Cilj IUT • Prevencija/terapija fetalnog hidropsa • Gestacioni uzrast optimalan za preživljavanje (36-37NG) sa što manje intervencija • Cilj se postiže: • što kasnije transfuzije ali pre hidropsa • maksimalni interval između transfuzija navećeg mogućeg volumena

9. O ili ABO identična sa fetusom (ako je poznata) i RhD neg. Kell neg. da se smanji dodatni rizik od maternalne izoimunizacije IAT kompatibilni sa majčinim serumom <5 dana stari na citrat fosfat dekstrozi (CPD) Ozračeni Hematokrit oko 0,75 ne preko Bez aktivnog grejanja pri preporučenoj brzini davanja 5-10mL/min Eritrociti za IUT

10. Trombociti za IUT • O RhD negativni • Aferezni • Ozračeni • 1-5mL/min (rizik od cirkulatorne staze i asistolije)

11. Eksangvinotransfuzija Transfuzija uobičajenog volumenom Neonatalna transfuzija

12. Cela krv- Hct 0,35-0,45 nakon ET Hb<120g/L kod teške anemije- potreba za naknadnom transfuzijom Koncentrovani eritrociti- Hct do 0,75 neprihvatljivo visok Hct nakon ET Izbor Eritrociti osiromašeni leukocitima - Htc 0,50-0,60 Specifikacija krvi i procedure 1

13. Specifikacija krvi i procedure 2 • pH krvnog produkta je oko 7 ali ne doprinosi acidozi! Acidoza je rezultat komorbiditeta (sepsa, hipovolemija, hipoksija) • Zagrejana do sobne temperature (nivo dokaza C)

14. Specifikacija krvi i procedure 3 • CMV seronegativna • Ozračena i data 24h nakon zračenja ako je prethodila IUTako ne dovodi do odlaganja procedure za ET

15. Transfuzija malog volumena (10–20 mL/kg) Indikacije 0. - 4. mesec

16. Indikacije za transfuziju trombocita 0.- 4. mesec

17. Preporuka! Davanje produkata od jednog davaoca: • deljenje jedinice krvi (35 dana) • afereznih trombocita (5 dana)

18. Preporuka! • Svaka neonatalna jedinica treba da ima svoje indikacije za transfuziju • Ako se poštuju indikacije smanjuje se broj transfuzija (nivo dokazaA, Ib)

19. Hemogobinopatije • Talasemija major • Anemija srpastih ćelija

20. Talasemija major Preporuka • hipertransfuziju: (nivo dokaza B;IIa) • Održavanje srednjeg Hb od 120g/L • Pretransfuzioni Hb 90-100g/L • Helacija nakon 10. transfuzije ili kada je feritin 1000μg/L • Vakcinacija protiv hepatitisa B

21. Maligne bolesti, TMĆH, AA Deca sa malignitetom i AA su kandidati za TMĆH!

22. Indikacije za transfuziju eritrocita • Nema kontrolisanih studija o indikacijama • Klinička procena • opšte stanje • +/- krvarenje • +/- znaci hematološkog oporavka • Dete sa aplazijom koštane srži • Hb 7g/dL + simptomi anemije

23. Indikacije za transfuziju trombocita • Bez vodiča zasnovanog na dokazima • <10x109/L • <20x109/L • DIC • Antikoagulantna terapija • Mogućni pad na pre planirane kontrole • Rizik od krvarenja zbog lokalne tumorske infiltracije • 20-40x109/L • DIC u indukciji lečenja leukemije • Ekstremna hiperleukocitoza • Pre LP ili ugradnje CVK • AA na restriktivnom režimu osim na terapiji ATG

24. Zračenje krvnih produkata • 2 nedelje pre i tokom kondicioniranja za sve tipove TMĆH • Alogena TMĆH • Autologna: tri meseca posle, 6 meseci posle TBI • SCID - godinu dana posle TMĆH • 7d pre prikupljanja autolognih MĆH (koštane srži ili periferne krvi) • Hodžkinova bolest tokom i posle terapije kad je moguća GvHD • Tokom terapija fludarabinom i 2g posle ili do potpunog oporavka celularnog imuniteta • Kada se koriste krvni produkti od rođaka

25. Eritrociti u TMĆH • ABO i Rh kompatibilni, Rh(-) ako je donor bio Rh(-) • Deleukocitirani i ozračeni • ABO nekompatibilni donor • O dok se detektuju ABO antitela i dok DAT ne bude negativan, • potom donorova krvna grupa

26. Trombociti u TMĆH • ABO kompatibilni • ABO nekompatibilni donor, primaočeve krvne grupe do konverzije u u primaočevu krvnu grupu i gubitka ABO anti tela na donorovu krvnu grupu, potom donorove krvne grupe. • Rh-D kompatibilni. Rh-D negativne devojčice obavezno, dečaci poželjno • Rh-D negativni kad su bilo primalac, bilo davalac Rh-D negativni • 10-15mL/kg koncentrovani trombociti za decu do 15kg • Aferezni za decu >15kg

27. Kardiohirurgija, EKMO • Eritrociti za kardiohirurgiju • <5d za decu < 1godine • <10d za decu >1g (C) • Smanjenje gubitka krvi: • DDAVP nema uticaja (Ib) • Visoke doze aprotinina efikasne samo kod kompleksnih mana (TGA) (C;II), niske doze aprotinina (500 000J) nisu efikasne • Traneksamična kiselina je efikasna kod dece sa cijanozom (B;III) • Deficit vitamina K je čest kod dece sa cijanozom- treba ga korigovati (B;IIb)

28. Preporuka! (C) : Zračenje produkata za • dokazan Di George sindrom • dizmorfičnu decu sa trunkusom ili prekidom luka aorte kod kojih se sumnja Di George

29. EKMO Preporuke: • Krv stara do 5d • Održavanje Hct oko 0,35 smanjuje rizik od tromboze (Ib) • Održavanje broja trombocita od 100x109/L

30. Svaka služba u pedijatrijskoj ustanovi tercijernog nivoa treba da ima preporuke za transfuziju u decu sa specifičnim potrebama Zaključak