La Paralysie Cérébrale, une pathologie de l'enfant, mais... qu'advient-il à l'âge adulte ?

1. La Paralysie Cérébrale, une pathologie de l'enfant,mais... qu'advient-il à l'âge adulte ? Céline Lamarre Anne Harvey Physiatres

2. Objectifs • Sensibiliser les intervenants aux problématiques de la clientèle adulte DMC • Les informer du vieillissement précoce, de l’épuisement physiologique et des problèmes musculo-squelettiques • Faciliter l'approche de cette clientèle

3. Introduction Événements précipitants Raisons de consultation Problématiques  Conséquences Thérapeutique Conclusion Recherche Référence Plan

4. Introduction et constat • Définition • La paralysie cérébrale est constituée d’un regroupement d’atteintes neurologiques avec lésions non progressives du cerveau immature ou en développement ayant des répercussions permanentes mais non statiques sur la fonction motrice, le tonus et la posture.

5. Introduction et constats • Étiologie • A l’heure actuelle, la cause d’une encéphalopathie chronique n’est précisément identifiée que dans 60% des cas : • Prénatale  (de la conception jusqu’au début du travail) : dans 78-87% des cas : d’ordre circulatoire, malformative, toxico… • Périnatale (du début du travail à 28 jours) : dans 3-10% des cas : infection, anoxie, métabolique (hypoglycémie) • Post natale (de 28 jours à 5 ans) : dans 10-12% des cas :trauma, infection, anoxo-ischémique (noyade), métabolique ou autres

6. Introduction et constats • Physiopathologie • La lésion la plus fréquente est la leukomalacie périventriculaire. • C’est une lésion de la substance blanche cérébrale et en particulier de la capsule interne au niveau de son bras postérieur où l’on retrouve : • Les fibres corticospinales dont la portion caudale représente les membres inférieurs • La portion rétrolenticulaire (putamen et globus palidus) du bras postérieur contient les radiations optiques • La portion sous-lenticulaire contient quant à elle les radiations optiques • Une atteinte diffuse de la substance blanche avec les circuits impliqués dans le contrôle du scanning visuel, de l’attention, des fonctions exécutives

10. Introduction et constats • Statistiques • L’importance du DMC • Incidence: • 2 cas/1000 naissances vivantes • Au Québec : 80,000 naissances/année • Donc 160 cas nouveaux annuellement • Prévalence: • Environ 2000 à 2500 enfants au Québec • On reste avec une population qui continue de croître (~ 4 pour 1000 de population) • Coût

11. Introduction et constats • Statistiques • Chez les déficits cérébraux, la distribution est d’environ • 29% Tétraplégiques • 27% Diplégiques • 18% Dystoniques • 15% Choréoathétoses • 11% Hémiplégiques

12. Introduction et constats • Coût • On parle souvent des coûts directs et indirects reliés aux pathologies mais dans cette pathologie, les coûts indirects sont probablement encore plus nombreux que les coûts directement reliés à la maladie. • Tout d’abord, il y a d’énormes coûts reliés à la prématurité, puis à tous les problèmes périnataux associés.

13. Introduction et constats • L’importance du DMC • Investissement thérapeutique: Beaucoup d’intervenants de disciplines variées interviennent auprès de cette clientèle. Il faut tenir compte du processus complexe qui varie selon l’intensité : • Du déficit moteur • Du déficit de la communication orale • Du déficit sensoriel associé ( visuel ou auditif) • Du déficit cognitif

14. Composition ergothérapie médecins neuro-psychologie orthophonie physiothérapie service social soins infirmiers soutien scolaire Équipe multidisciplinaire

15. Équipe dédiée Réunion hebdomadaire Plan d’intervention Soins médico-hospitaliers Évaluation globale des besoins Évaluation neuro-psy et stratégies compensatoires Évaluation et rééducation des fonctions du langage et de la communication Évaluation et remédiation des troubles de dysphagie et de l’alimentation Mandats de l’équipe

16. Introduction et constat • L’importance du DMC • Investissement énergétique En raison de la complexité de cette pathologie, il y a une somme d’énergie faramineuse mise à contribution pour développer le potentiel maximum de ces enfants, maintenir leurs acquis et permettre leur développement en minimisant les répercussions que ce soit physiques, psychologiques et/ou socio familiales.

17. Introduction et constats • L’importance du DMC • Investissement social : Il faut tenir compte de l’implication majeure des différents intervenants car ces patients sont intégrés dans les milieux de garderie et les milieux scolaires. Il faut tenir compte que processus ce complexe nécessite des interventions constantes…

18. Introduction et constats • L’importance du DMC • Investissement familial (incluant l’enfant): nécessite une adaptation importante, des contraintes constantes ( ex. les déplacements aux traitements, les programmes d’exercices à faire à domicile, les chirurgies,les plâtres etc.…) toute la famille est impliquée dans le processus et cela, sur plusieurs années, il pourrait arriver que : • L’accumulation des rééducations dans les différents domaines conduise parfois : • À une saturation de l’emploi du temps de l’enfant • De la capacité de réalisation des parents • À des structures de soins pénalisées par des moyens insuffisants en personnel spécialisé

19. Quel est le devenir de ces gens ? • Pathologie de l’enfant • Lésion cérébrale stable • Séquelles évolutives • C’est une pathologie de l’enfant… oui… mais cette condition continue d’évoluer après 18 ans… A noter, la lésion est stable, mais les séquelles sont évolutives

20. Quel est le devenir de ces gens ? Devenir à l’âge adulte • Arrêt de scolarisation • Pertes à tous les niveaux • Réaction de l’entourage • Emphase sur développement global • Absence catastrophique de soins

21. Devenir à l’âge adulte • Arrêt de scolarisation: >21 ans ce sont des jeunes qui à l’arrêt de la scolarisation n’ont plus de milieux qui favorisent leur développement et leur intégration dans la société.

22. Devenir à l’âge adulte • Pertes à tous les niveaux: • Ne travaillant pas et perdant leur milieu stimulant et les programmes adaptés à leur condition • on constate des pertes que ce soit au niveau des fonctions cognitives, de la communication, de l’autonomie, de la marche, etc. …

23. Devenir à l’âge adulte • Réaction de l’entourage • Face à ces pertes, l’entourage ainsi que ces patients deviennent très démunis devant cet état de fait. . • Une des fonctions qu’ils peuvent entre autres perdre est la marche et trop souvent, se retrouvent souvent devant un vide parce qu’ils ont mis beaucoup d’énergie dans le passé à cette fonction.

24. Quel est le devenir de ces gens ? • Emphase sur développement global • De longue date, les efforts et les buts recherchés chez la clientèle DMC étaient principalement orientés vers l’indépendance à la marche et n’étaient pas vraiment remis en question. Alors que ces dernières années de plus en plus de littérature émerge pour se questionner à ce niveau.. • D’où … l’importance de développer les autres aspects de leur personnalité. Il ne faut pas oublier que ces adultes-DMC restent avant tout des êtres entiers avec leurs capacités intellectuelle propre, leurs émotions, une vie à vivre malgré un handicap aussi sévère qu’il ne l’était auparavant ….

25. Quel est le devenir de ces gens ? • Quand naît un enfant avec une condition médicale on souhaite naturellementdiminuer les incapacités et potentialiser son intégration dans la société. • La volonté d’une « marche à tout prix » a comme danger de réduire le bonheur de l ’enfant à son statut physique au détriment de son statut psychique, moral et émotif.

26. Devenir à l’âge adulte • Absence catastrophique de soins: • Le milieu médical possède peu de recul du devenir de ces enfants qui sont rendus à l’âge adulte que ce soit sur le plan fonctionnel, physique et psychologique. • Il y a une absence catastrophique de connaissances, de services et de de suivi de cette clientèle! • Il y a peu de service organisé en relation avec les problématiques que les déficits moteurs cérébraux peuvent éprouver à l’âge adulte • Les gens porteurs d’un déficit moteur cérébral diminuent de façon drastique les visites dans les services de santé et de réhabilitation une fois rendus adultes. • Il en résulte une détérioration générale de la qualité de vie de ces gens porteurs de grandes incapacités.

27. Voilà quelques problématiques rencontrées quand ces personnes retournent dans le réseau

28. Événements précipitants • Environnement • changement de milieux • Arrêt des activités (sédentarité) • Arrêt de la scolarisation

29. Événements précipitants • Environnement • changement de milieux • Les changements de milieux sont fréquents pour cette clientèle surtout si on pense aux parents vieillissants ou qui décèdent  • Cela amènera une réorientation du DMC dans un autre milieu et parfois une succession de famille d’accueil : parfois ces milieux n’auront pas les mêmes valeurs, les mêmes exigences, les mêmes façons de faire avec le client, ce qui peut interférer avec leur niveau de fonctionnement.

30. Événements précipitants • Arrêt des activités • À l’arrêt des activités, ces jeunes adultes n’échappent pas à la sédentarité avec son lot de conséquences i.e.: cela peut exacerber les problèmes de santé en général, diminuer les capacités physiques, vitales et psychologiques, contribuant ainsi à une diminution de leur implication sociale et entretenant le cercle vicieux…

31. Événements précipitants • Arrêt de la scolarisation • L’arrêt de la scolarisation amène souvent une stagnation et une diminution de la stimulation globale de ces jeunes individus à garder leur niveau d’autonomie que ce soit dans leur fonctionnement global ou à la marche par exemple. Il se retrouvent à la maison sans rien devant eux; à rester assis dans un fauteuil à regarder la télévision… • Parfois, dans certains centres, il y aura des ateliers permettant de continuer le travail sur leur potentiel. • Il y aura pour certains privilégiés la possibilité de stages en milieux de travail.  

32. Événements précipitants • Problème de santé divers • « Souvent banal » • Fonctionnement précaire • Ils vivront un déséquilibre qui les amèrera à consulter pour divers problèmes

33. État de santé précaire • Système respiratoire • Système gastro-intestinal • Système urinaire • Système neurologique

34. État de santé précaire • Système respiratoire: • Capacité vitale diminuée • Encombrement bronchique • Pneumonies fréquentes

35. État de santé précaire • Système gastro-intestinal : • Reflux gastro-oesophagien • Troubles oro-pharyngés • Pneumonies d’aspiration

36. État de santé précaire • Système urinaire: • Contrôle  des muscles pelviens • Vessie spastique et miction impérieuse • Hydratation déficitaire

37. État de santé précaire • Système neurologique: • Sensoriel: visuel et auditif • Syndrome pseudobulbaire • Atteintes nerveuses périphériques • Myélomalacie

38. Douleurs musculo-squelettiques Augmentation de la spasticité Diminution de l’autonomie Diminution de l’équilibre Chute, entorse Difficultés d’appareillage Augmentation de l’anxiété, Troubles de comportement Troubles oro-pharyngés … Raisons de consultation Externe

39. Raisons de consultation • Fractures • Infections • Pneumonie d’aspiration • Hernie discale • Sténose spinale • AVC • TCC Hospitalisé

40. Problématiques • Demande énergétique plus importante • Réduction des capacités vitales • Capacité respiratoire  • Pas de réserve • Leur état est en équilibre précaire

41. Problématiques • Demande énergétique plus importante • Ces personnes n’ont pas de réserve : toute perte reliée au vieillissement normal entraîne des séquelles fonctionnelles • Toute activité est énergivore dû au manque de coordination, d’équilibre, de force etc. (ex.:parler, manger…) 

42. Problématiques • Toute anomalie du cycle de marche normal et des caractéristiques de conservation d’énergie résulte en une dépense énergétique augmentée. En réponse à un déficit de la marche, un patient adoptera des mesures compensatoires pour limiter l’augmentation de dépense énergétique. • La mesure de la consommation du taux d’O2 reflète l’énergie dépensée durant l’activité. • L’unité d’énergie métabolique est le gram-calorie (cal) ou le kilogram-calorie (Kcal). L’équivalence est 5 cal égale 1 ml d’O2. • Taux de consommation d’O2: ml d’O2/kg/min. • Coût en O2: ml d’O2/kg/mètre • Le coût en O2 peut être élevé par un taux de consommation élevé ou par une marche à petite vitesse avec un taux de consommation normale. Dans ce dernier cas, le patient ne se plaindra pas de fatigue. Demande énergétique plus importante

43. Problématiques • Dépense énergétique à leur vitesse naturelle

44. Problématiques • Vidéo clip de marche

45. Problématiques • Enfant avec diplégie spastique: (Gait and posture) • La co-contraction des muscles de la cuisse expliquerait 51% de la variabilité du taux d’O2 • Contrairement à l’enfant normal, le taux de consommation en O2 augmente avec l’approche de la maturité. • Comme la marche requiert un plus grand effort physique, il se plaint de fatigue et nécessite plus de repos • Ceci est dû au poids et à la taille augmentés chez un jeune avec un contrôle moteur altéré, de la spasticité et des réactions d’équilibre déficitaires • Du fait de l’atteinte des 2 membres inférieurs, le diplégique ne peut compenser sur un des 2 membres inférieurs comme le fait l’hémiplégique. • Indice de dépense énergétique: Ecart entre le nombre de battements cardiaques au repos et celui à la marche/ la vitesse de marche: unités de battements/mètre

46. Problématiques • Capacité respiratoire  • Capacité vitale diminuée : • Par un syndrome restrictif (hypodéveloppement alvéolaire et parfois hypoventilation centrale) • De 1 à 8 ans, la croissance pulmonaire est marquée par une croissance alvéolaire intense. • Après 8 ans : arrêt de la croissance alvéolaire et augmentation du volume pulmonaire par l’agrandissement en tailles des alvéoles qui dépend de la croissance thoracique.. • Le mouvement respiratoire a un rôle de stimulus mécanique dans la croissance alvéolaire et l’expansion pulmonaire dépend des propriétés élastiques et de la force des muscles respiratoires. • Chez le DMC : diminution des mouvements respiratoires soit par une baisse de compliance thoracique liée à la spasticité et à la viscosité anormale des muscles thoraco-abdominaux soit par une faiblesse relative des muscles respiratoires secondaires à la limitation des efforts physiques

47. Problématiques • Capacité respiratoire  • Capacité vitale diminuée : • Par un syndrome obstructif : (manque de contraction abdominale soutenue) • Augmentation du volume d’air résiduel (VR) en fin d’expiration par rapport à la diminution relative du volume total expiré (CV) • L’obstacle peut être d’origine musculaire par insuffisance de la contraction musculaire des abdominaux lors de l’expiration : L’expiration forcée est de courte durée • Encombrement bronchique lié : • Aux troubles de déglutition ou de RGO • Des faibles réserves respiratoires (n’arrive pas à dégager leurs sécrétions) • Pneumonie d’aspiration

48. Problématiques • Croissance étalée • Prise de poids est nocive pour eux • Sédentarité • Tout gain de poids (par sédentarité ou malnutrition) de 10 lbs amène la diminution d’une fonction

49. Problématiques • Diminution de la sensibilité • Diminution de la coordination • Diminution de l’équilibre (Berg) • Augmentation du seuil de la douleur

50. Problématiques • Diminution de la sensibilité • Difficile à évaluer, mais en général tout au moins légèrement diminuée