1 / 11

Bevezető

Bevezető. Prof. Dr. Nagy Judit. egyetemi tanár. Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs. Újabb diagnosztikus és terápiás lehetőségek membranosus nephropathiában. Bevezető Dr Nagy Judit DNN 2014. IV Klinikopatológiai Konferencia.

agnes
Télécharger la présentation

Bevezető

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Bevezető Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs

  2. Újabb diagnosztikus és terápiás lehetőségek membranosusnephropathiában Bevezető Dr Nagy Judit DNN 2014. IV Klinikopatológiai Konferencia

  3. Diagnózis Új osztályozás az etiopatogenetikai ismeretek bővülése alapján Primer MGP (régen idiopathiás) Autoimmun betegség in situ IC keletkezéssel Ag= M típusú foszfolipáz A2 receptor (PLA2R1) a podocyták felszínén At= IgG4 (az ag-hez lekötődve és a keringésben is kimutatható) Lokális C aktiváció (mannóz-kötőlektin úton keresztül) 2) Szekunder MGP

  4. A szekunder membranosus GP okai Autoimmun betegségek SLE, rheumatoidarthritis, Sjögrensyndroma, Hashimotothyreoiditis Infekciós megbetegedések hepatitis B és C, syphilis, malária stb. Tumorok carcinomák(tüdő, gyomor, vastagbél, emlő, vese stb.), leukémiák stb. nem carciomák (Hodgkin és non-Hodgkinlymphoma stb. Egyéb betegségek diabetes mellitus?! sarcoidosis, sarlósejtes anaemia Gyógyszerek aranykészítmények, penicillamine, captopril, nem-steroidgyulladásgátlókstb.

  5. Patologia Fénymikroszkópos vizsgálat: - capillaris kacs megvastagodás - kacsok merevvé válása Immunhisztológiai vizsgálat: - diffúz granulált festődés subepitheliálisan (imuncomplexek) Elektronmikroszópos vizsgálat - lásd sémás ábra

  6. Membranosusglomerulopathia(fénymikroszkópia, Degrell P.)

  7. Membranosusglomerulopathia(immunhisztológia, Degrell P.)

  8. MGP pathológia:4 stádium I. stádium: subepitheliális IC in situ keletkezés vagy depositio II. stádium: spike keletkezés III. stádium: IC incorparatio a GBM-be IV. stádium: gyógyulás

  9. Klinikai kép/ labor eredmények Nephrosissyndroma 70-80 % Proteinuria 20-30 % Vesefunkció: jó Foszfolipáz A2 receptor elleni autoantitestek a szérumban = primer MGP! - az antoantitest szintek a betegség súlyosságával arányosak - sikeres kezelés után csökkennek

  10. Prognózis Progressziós rizikóbecslési kategóriák: Alacsony rizikójú betegek: • Normális a szérum creatinin és a becsült GFR, a proteinuria < 4 g/nap • a 6 hónapos megfigyelési időszak alatt Közepes rizikójú betegek: • Normális vagy a normálishoz közeli a szérum creatinin és a becsült GFR, a proteniuria legfeljebb 4-8 g/nap • a 6 hónapos megfigyelési időszak alatt Nagy rizikójú betegek: • A proteinuria ≥ 8g/ nap értéken perzisztál és/vagy a becsült GFR csökken a 3-6 hónapos megfigyelési időszak alatt.

  11. Terápia 1 ) Szekunder esetek elkülönítése és megfelelő kezelése 2) Általános vesevédő kezelés és a nephrosissyndromában alkalmazott kezelés minden betegnek szükség szerint A betegekben gyakori a (spontán) remisszió !! 3) Immunszuppresszív kezelés csak - megfigyelési idő után - ha a fenti kezelésekre nincs javulás és - a progressziós rizikóbecslés alapján ( Studinger és mtsai, orvosi Hetilap 2013, 17, 201-206)

More Related