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Cáncer de origen primario desconocido

Cáncer de origen primario desconocido. Dra. .Andrea Sosa Servicio Oncología Hospital San Roque . Definición .

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Cáncer de origen primario desconocido

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  1. Cáncer de origen primario desconocido Dra. .Andrea Sosa Servicio Oncología Hospital San Roque

  2. Definición • Paciente con carcinoma metastásico confirmado histológicamente, en quien una historia clínica detallada, con examen físico completo, pruebas de laboratorios, revisión de la patología, estudios imagenológicos, fallan en identificar un sitio primario.

  3. Epidemiología • 3 – 5 % de todos los casos de cáncer. • Incidencia anual 7 – 12 casos por 100.000/año. • El pronóstico es generalmente pobre. • Supervivencia global: mediana 6 a 12 meses. • Supervivencia a 5 años del 11%. • 8ª causa más común de cáncer y la 4ª causa más común de muerte por cáncer.

  4. Epidemiología • 30 – 82 % de los casos pueden ser identificados en autopsias. • Mas frecuente en hombres que en mujeres (5:4). • Edad promedio al diagnostico 65 años. • 10 % son menores de 50 años.

  5. Valoración Objetivo: identificar tumores tratables con periodos libres de enfermedad o curables..

  6. Tipos más frecuentes

  7. Historia Clínica • Anamnesis: • Biopsia • Malignidad previa • Lesiones removidas Qx • Regresión espontánea • Imágenes • Síntomas constitucionales • Examen físico completo: • Mamas • Regiones ganglionares • Genitourinario • Pélvico • Rectal • Piel • Cavidad oral

  8. Diagnóstico • Laboratorios: • Hemograma completo • Electrolitos • Función hepática • Función renal • Imágenes: • Radiología convencional • Mamografía y otras imágenes mamarias • TAC de tórax: 32% • TAC abdomen y pélvico: 35% • PET-CT

  9. Valoración • Estirpe histológica. • Sitios de metástasis. • Condición gral del pacte. • Susceptibilidad al tto. • Sintomatología.

  10. METASTASIS A GLANGLIOS LINFATICOS Y TEJIDOS BLANDOS. • Glanglios y tejido blando*** No sintomatología orgánica biopsia

  11. GLANGLIOS CERVICALES • cacinoma epidermoide + frec. • Supervivencia a 3 años 60%. • A 5 años 25%. • Tumores de cabeza y cuello. • Triple endoscopia. • No identificado, se trata como primario de CyC

  12. GANGLIOS CERVICALES Y SUPRACLAVICULARES adenocarcinomas +frec. • Pobre supervivencia.( 6meses) • Tto locoregional con radioterapia. • Tumor de glándulas salivales mayores y menores y carcinoma tiroides. • Supraclaviculares ---pulmón, mama, Estomago, páncreas e hígado.

  13. GLANGLIOS MEDIASTINICOS. • Germinales extragonadales. • Linfoma. • Pulmón. • Mama. • Neuroendocrinos. • Neurogenos

  14. GANGLIOS LINFATICOS AXILARES • Ca de mama. • Tto de ca. mamario estadio correspondiente • Nodo de irish: tumor de estomago a axila izq. • También puede estar en pulmón y tubo gástrico.

  15. GLANGLIOS MEDIASTINICOS. • Germinales extragonadales. • Linfoma. • Pulmón. • Mama. • Neuroendocrinos. • Neurogenos

  16. GANGLIOS RETROPERITONEALES. • Suelen corresponder a linfomas o a tumores germinales metastáticos primarios testiculares muy pequeños.

  17. GANGLIOS INGUINALES • El estirpe obliga a considerar tumores vulvares vaginales anorrectales y de piel de abdomen bajo

  18. CARCINOMATOSIS PERITONEAL probable que se trate de un tumor primario del peritoneo, ovario la histología de células en anillo de sello tienen peor pronostico.

  19. METASTASIS VISCERALES Cerebro Se identifica en 40% de los casos, 90% corresponde a carcinomas pulmonares, en 2° lugar carcinoma renal seguido de Ca Mamario. El tto es Qx.

  20. Metástasis pulmonares Lo hacen en forma de múltiples lesiones imperativo descartar tumor mediante broncoscopía, TC.

  21. BÚSQUEDAD DEL TUMOR PRIMARIO • Se identifica en vida en menos de 15% de los pacientes. • La supervivencia no se modifica al encontrar el tumor primario. • Una búsqueda obsesiva acarrea molestias y costos innecesarios al paciente. • Solo el paciente se beneficia con el tratamiento agresivo.

  22. Diagnostico • Endoscopias: • Esofagogastroduodenoscopia. • Colonoscopia. • Fibrobroncoscopia. • Gammagrafía ósea • Marcadores tumorales: PSA, Ca125, AFP, BHCG

  23. DIAGNÓSTICO • Marcadores tumorales: • AFP y BHCG en pacientes con presentación compatible con tumor de células germinales (masas retroperitoneales y/o mediastinal, pacientes jóvenes). • AFP en pacientes con presentación compatible con carcinoma hepatocelular. • PSA en hombres con sospecha de cáncer de próstata. • Ca125 en mujeres con presentación compatible con cáncer de ovario (ganglionar, torácica, pleural, peritoneal, retroperitoneal).

  24. Fase diagnostico inicial • Identificar un sitio primario, el cual podría guiar la decisión terapéutica. • Determinar malignidad no epitelial, la cual podría ser tratada de acuerdo a su origen (linfoma, melanoma, sarcoma y tumor de células germinales). • Establecer malignidad epitelial metastásica sin un sitio de origen conocido.

  25. Coloración de hematoxilina-eosina • Inmunohistoquímica • Citogenética • Microscopia electrónica

  26. Inmunohistoquímica básica Ann Oncol 2010;21:v228–v231.

  27. Ann Oncol 2010;21:v228–v231.

  28. Patología Adenocarcinomas Moderados y bien diferenciados 60 % Poco diferenciados o indiferenciados 30 % Escamocelulares 5 % Neuroendocrinos 3 %

  29. Factores pronóstico Gastroenterol Clin Biol 2005; 29: 1224-32.

  30. Factores pronóstico Cáncer 2006; 106: 2058-66.

  31. Factores pronóstico Cáncer 2006; 106: 2058-66.

  32. Factores pronóstico Pacientes valorados en centros de cáncer vs Pacientes no valorados en centros de cáncer (34%) Pacientes valorados en centros de cáncer vs Pacientes no valorados en centros de cáncer (34%) SG: 150 días vs 21 días, P < 0.001 Cáncer 2006; 106: 2058-66.

  33. Factores pronóstico • Buen riesgo: Albúmina normal Sin metástasis hepáticas • Pobre riesgo: Albúmina baja ó Metástasis hepáticas SG 1 año: 52%SG 1 año: 52% vs 11%, P < 0.0 SG 1 año: 52% vs 11%, P < 0.0001 ó 001 vs 11%, P < 0.0001 Cáncer 2006; 107: 2698-705.

  34. Factores pronóstico • Buen riesgo: SBuen riesgo: SP 0 – 1 Sin metástasis óseas • Pobre riesgo: SP ≥ 2 ó Metástasis óseas Metástasis óseas SG 1 año: 67% vs 37%, P= 0.0003 Ann Oncol 2010; 21: 1163-67.

  35. Factores pronóstico Ann Oncol 2010; 21: 1163-67.

  36. Subgrupos clínico-patológico • Pronóstico favorable. • 15 % de los pacientes con carcinoma de primario desconocido. • Recomendaciones de tratamiento específico.

  37. Subgrupos clínico-patológico • Mujeres con adenocarcinoma que compromete ganglio axilar. • Mujeres con adenocarcinoma seroso papilar de un primario desconocido. • Carcinoma escamocelular de ganglio cervical. • Carcinoma neuro-endocrino indiferenciado de primario desconocido. • Carcinoma pobremente diferenciado de la línea media. • Carcinoma primario desconocido con lesión única.

  38. Mujeres con adenocarcinoma que compromete ganglio axilar • Cáncer de mama oculto podría sospecharse. • Evaluación patológica: receptor de estrógeno, receptor de progestágeno y HER2. • Examen de mama y mamografía normal: IRM (75%). • Número de ganglios se correlaciona con desenlaces. • Tratamiento loco-regional y sistémico.

  39. Mujeres con adenocarcinoma seroso papilar de primario desconocido • Carcinomatosis peritoneal con histología seroso papilar. • Sin compromiso patológico de ovarios. • Ca125 elevado, mutación de BRCA1, alto riesgo familiar. • Quimiosensible, remisiones prolongadas hasta en 15%. • Citorreducción quirúrgica óptima.

  40. Carcinoma escamocelular de ganglio cervical • Presentación rara. • Examen físico, panendoscopia, biopsias de todos los sitios sospechosos. • Carcinoma escamocelular de ganglio cervical • Presentación rara. • Examen físico, panendoscopia, biopsias de todos los sitios sospechosos. • TAC o IRM, PET-CT identifica tumor primario 25%, cambios en la estrategia de tratamiento 24 a 53%. • Tratamiento multimodal: cirugía, radioterapia, quimioterapia. • El pronóstico es mas favorable que en otras localizaciones, supervivencia a 5 años de 20 a 60%.

  41. Carcinoma neuro-endocrino indiferenciado de primario desconocido • 10 - 15% carcinoma pobremente diferenciado, características neuroendocrinas. • Generalmente asintomáticos. • Gammagrafía con octreotide (Octreo scan). • Altamente sensibles a quimioterapia. • Tratamiento depende de la extensión de la enfermedad

  42. Carcinoma pobremente diferenciado de la línea media • Cáncer germinal extragonadal. • Retroperitoneal y mediastinal. • βHCG y/o AFP. • Quimiosensible y potencialmente curables.

  43. Carcinoma primario desconocido con lesión única • Ganglios, cerebro, glándula adrenal, pulmón, hígado y hueso. • PET-CT para excluir otros sitios de metástasis. • Tratamiento local definitivo produce largas supervivencias. • Resección de la lesión solitaria si es posible. • Radioterapia. • Terapia sistémica.

  44. Subgrupos clínico-patológico no favorables • Adenocarcinoma metastásico a hígado u otros órganos. • Ascitis maligna no papilar (adenocarcinoma). • Metástasis cerebrales múltiples (adenocarcinoma o escamocelular). • Múltiples metástasis a pleura y pulmón (adenocarcinoma). • Compromiso metastásico óseo (adenocarcinoma).

  45. Tasa de detección del tumor primario 37% • Sensibilidad 84% • Especificidad 84% • Puede ser un método útil en la detección del tumor • primario desconocido.

  46. Terapia sistémica • Quimioterapia : citotóxica / hormonal • Cirugía • Radioterapia • Mejor cuidado de soporte: cuidados paliativos. • Soporte psicológico

  47. Cisplatino + gemcitabina • Cisplatino + etoposido • Carboplatino + paclitaxel • Docetaxe + carboplatino • Irinotecan + oxaliplatino • Capecitabina + oxaliplatino

  48. Paciente con carcinoma de primario desconocido Subgrupos clínico patológicos específicos Mujeres con adenocarcinoma que compromete ganglio axilar Mujeres con adenocarcinoma seroso papilar peritoneal Carcinoma escamocelular de ganglio cervical Carcinoma neuro-endocrino indiferenciado Carcinoma pobremente diferenciado de la línea media Carcinoma primario desconocido con lesión única Carcinoma de primario desconocido subgrupo no específico Estado funcional ECOG ≤ 1 Estado funcional ECOG ≥ 2 Pronóstico favorable SG: 12 meses Pobre pronóstico SG: 4 meses Tratamiento específico Considerar quimioterapia Quimioterapia ó mejor cuidado de soporte

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