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PATOLOGIA HEPÁTICA VIAS BILIARES

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  1. PATOLOGIA HEPÁTICA VIAS BILIARES Dalisio De Santi Netto

  2. Formação da Bilirrubina e Bile Hepática • Bile hepática • Emulsificação da gordura dietética (ação detergente dos sais biliares) – facilita absorção • Eliminação de produtos de desgaste endógeno (bilirrubina, colesterol, xenobióticos, etc.) • Solubilização do colesterol pelos sais biliares e associação com lecitina para eliminação • Obs - saturação excessiva de bile com sais de colesterol / ou Bilirrubina >>cálculos

  3. Formação da Bilirrubina e Bile Hepática • Icterícia – • Decorrente da retenção sistêmica de bilirrubina, resultando na coloração amarelada da pele e mucosas • Colestase – • Retenção de bilirrubina, e outros solutos biliares no fígado (p. ex. - sais biliares e colesterol) • Causas: Disfunção hepatocelular Obstrução biliar • Sintomas: • Icterícia • prurido cutâneo (sais biliares) • xantomas cutâneos (acúmulo de colesterol)

  4. Produção da Bilirrubina • Produto da degradação do heme (ferroprotoporfirina IX) Produção de bilirrubina: 250 – 300 mg/dia • 80% destruição de eritrócitos senis • 15% destruição de células eritróides imaturas • 1-5% turnover das hemoproteínas (mioglobina,citocromos)

  5. Metabolismo da Bilirrubina

  6. Tipos de Bilirrubina

  7. Hiperbilirrubinemias não conjugadas • > 80% bilirrubina sérica >> não conjugada • Produção excessiva de bilirrubina – • doença hemolítica • reabsorção de grandes hemorragias • hemólise intra-medular (eritropoese ineficaz) • Captação hepática reduzida – • S. Gilbert • hereditária benígna • autossômica dominante? • níveis reduzidos de UGT • Subclínica • relação com estresse • Interferência com o transporte membranar • Drogas (ex: rifampicina, probenecide, contrastes radiológicos)

  8. Hiperbilirrubinemias não conjugadas • Conjugação hepática comprometida – • icterícia neonatal • Genética • Síndrome de Crigler-Najjar – tipo I – • autossomica recessiva • ausência total de UGT • fatal • Síndrome de Crigler-Najjar – tipo II – • autossômica dominante • deficiência menos grave • não fatal

  9. Hiperbilirrubinemias Conjugadas • > 50% bilirrubina sérica conjugada • Associada a colestase • Síndrome de Dubin-Johnson- • autossômica recessiva • secreção canalicular defeituosa • fígado pardo (derivados de epinefrina) • assintomático, icterícia • expectativa de vida normal • Síndrome de Rotor • autossômica recessiva • hiperbilirrubinemia conjugada mal caracterizada • Disfunção da membrana canalicular induzida por drogas (ciclosporina)

  10. Outras Causas de hiperbilirrubinemia • Direta Infecções virais Hepatites A/B/C/D/E Epstein Barr Citomegalovírus Hepatotoxinas- acetaminofen anestésicos(halotano) quimioterápicos àlcool, inseticidas anticonvulsivantes

  11. Causas de hiperbilirrubinemia na infância • DiretaDoenças metabólicas - Doença de Wilson - Deficiência de alfa 1-antitripsina - Fibrose cística do pâncreas Doenças do trato biliar - colelitíase - cisto de colédoco - colangite esclerosante Doença Autoimune - Hepatite Auto-imune Colangite Auto-imune -

  12. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares

  13. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Cirrose Biliar secundária • Causas: • Obstruções biliares extra-hepáticas (cálculos) • AVBEH • Neoplasias malígnas da árvore biliar e pâncreas • Estenoses iatrogênicas • Alterações morfológicas: • Colestase grave, reversível • Fibrose peri-portal >> Cirrose biliar > Irreversível • Favorece infecções ascendentes

  14. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Cirrose Biliar Primária • Hepatopatia colestática progressiva crônica caracterizada pela destruição dos ductos intra-hepáticos, inflamação portal e evolução para cirrose • Sexo: • feminino – meia idade • Sintomas: • Prurido cutâneo • Hepatomegalia • icterícia • xantomas (colesterol retido) • evolução para insuficiência hepática • Alterações laboratoriais: • Níveis séricos elevados de FA e colesterol • Anticorpos séricos anti-mitocondriais (AMA-M2) – 90%

  15. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Cirrose Biliar Primária • Condições associadas: Patogenia auto-imune • Síndrome de Sjögren, Esclerodermia, tiroidite , artrite reumatóide, fenômeno de Reynaud, GNM, doença celíaca. • Morfologia: • Lesões EP: • destruição dos ductos interlobulares e dos ductos dos septos biliares por inflamação granulomatosa • Lesão progressiva: • envolvimento global > cirrose • Estágio terminal: • indistinguível de outras cirroses • Insuficiência hepática

  16. Cirrose Biliar Primária • Lesões divididas em 04 estágios: • Estágio I -  Lesão Florida – • Lesão dos ductos biliares com reação inflamatória, podendo ser tipo granulomatosa com células gigantes • Estágio II – Inflamação Periportal – • Perda de ductos biliares • inflamação portal e periportal • proliferação ductular • Estágio III – Fibrose -  • Fibrose portal, periportal e pontes porta-porta e porta-centro, tipicamente sem ductos biliares. • Estágio IV – CIRROSE • escassez de ductos biliares intra-hepáticos

  17. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Cirrose Biliar Primária

  18. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Cirrose Biliar Primária

  19. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Cirrose Biliar Primária

  20. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Cirrose Biliar Primária

  21. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Cirrose Biliar Primária

  22. Cirrose Biliar Primária

  23. Cirrose Biliar Primária

  24. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Colangite Esclerosante Primária (CEP) • Hepatopatia colestática progressiva crônica caracterizada pela inflamação, fibrose obliterativa e dilatação segmentar dos ductos biliares intra e extra-hepáticos. • Associação com doença inflamatória intestinal - RCUI • Sexo: • masculino – meia idade • Patogenia desconhecida: não há auto-anticorpos • Sintomas: • Hepatomegalia • icterícia • Alterações laboratoriais: • Níveis séricos elevados de FA

  25. Colangio - CEP Colangio Normal

  26. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Colangite Esclerosante Primária (CEP) • Morfologia: • Inflamação segmentar e fibrose concêntrica ao redor dos ductos biliares • Atrofia ductal progressiva • Evolução para obliteração da luz biliar • Cirrose hepática > Insuficiência hepática

  27. Colangite Esclerosante Primária

  28. Colangite Esclerosante Primária

  29. Colangite Esclerosante Primária

  30. Colangite Esclerosante Primária

  31. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Colangite Auto-Imune • Definição : • Colangiopatia intra-hepática AMA (AntiMitochondrialAntibody) negativa • HISTORIA • First noticed in 15 patients. by Brunner G  & Klinge O in 1987 (Dtsch Med. Wochschr.112:1454,1987) . • Described in one patient by Corrangher JG et al.( Semin. Liver diseases 1:252,1991). • Reported in 3 patients by Micheletti P et al.(Gut,35:260,1994). • Exames Laboratoriais: • AMA negativo • ANA (FAN) positivo • Testes laboratoriais semelhantes a CBP • OBS: Difere da CBP porque o AMA é negativo, e difere da Ductopenia Idiopática do Adulto pois esta é AMA e ANA (FAN) negativos • Morfologia: • Edema Periductal e infiltrado inflamatório portal linfo-plasmocitário • Lesão dos ductos biliares portais e septais, com linfócitos intra-epiteliais • Inflamação Portal e periportal com “piece-meal necrosis” • Lesão hepatítica intra-acinar (lobular) • TRATAMENTO • Uso de Prednisona induz a rápida regressão clínica e bioquímica

  32. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Anomalias da Árvore Biliar

  33. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares • Doença Hepática policística

  34. Doença Intra-Hepática das Vias Biliares

  35. Vesícula Biliar

  36. Colelitíase • Formação e armazenamento de cálculos na Vesícula Biliar • Tipos de cálculos biliares • Colesterol ( > 50% monihidrato de colesterol) - rádiotransparentes • Pigmentados ( pred. sais de Cálcio e de bilirrubina) – 50 a 75% rádiopacos

  37. Colelitíase

  38. Colelitíase • Patogenia – Colesterol • Supersaturação de colesterol na bile (acúmulo de sais biliares, lecitina, colesterol) • Formação de micelas mistas / vesículas • Hipomotilidade vesicular • Nucleação do colesterol + hipersecreção de muco + sais de cálcio + hipomotilidade vesicular = CÁLCULO • Permanência prolongada de cristais de colesterol na vesícula biliar • Patogenia - Pigmentados • Presença de bilirrubina não conjugada • Infecções biliares (E. coli, Ascaris, Opisthorquis) • Condições hemolíticas crônicas

  39. Colelitíase

  40. Coledocolitíase

  41. Colelitíase

  42. Colelitíase • Sintomatologia • Dor espasmódica em HD, tipo cólica • Complicações (#importante#) • Colestase • Superinfecção bacteriana com colangite e sepse • Colangite ascendente • Empiema • Fístulas bílio-entérica ou bílio-colônica • Perfuração parietal vesicular • Pancreatite obstrutiva • Mucocele • Obstrução intestinal por cálculo biliar • Agravamento de doença pré-existente (cardíaca, pulmonar, etc.)

  43. Colecistite Aguda • Calculosa • Sintomatologia : • Dor espasmódica em HD, dor epigástrica, anorexia, náuseas e vômitos • Patogenia – não infecciosa, mediação química, isquemia • Acalculosa • Patogenia – cirurgias de grande porte, politraumatizados, queimaduras extensas, choque, NPP, pós-parto

  44. Colecistite Crônica • Sintomatologia • Dor espasmódica em HD, dor epigástrica á ingesta de alimentos gordurosos • Morfologia • Contração por fibrose • Colesterolose • Evaginações mucosas (Seios de Rokitanski-Ashoff) • Calcificações distróficas parietais • Nodulações fibróticas • Xantogranuloma

  45. Colecistite Aguda e Crônica • Colesterolose • Colecistite aguda • Colecistite crônica com seios de R.A.

  46. Colecistite Crônica • Cálculo impactado no colédoco • Obstrução iatrogênica pos-colecistectomia • Infecção biliar ascendente • Abscesso hepático • Fístula biliar

  47. Síndrome Colestática do Recem-nascido • Colestase neonatal com icterícia • Formas: • Parenquimatosa (Hepatite Neonatal) • Biliar Extra-Hepática • Biliar Intra-Hepática

  48. Hepatite Neonatal • Síndrome Colestática do Recem-Nascido forma parenquimatosa • Etiologias: • Doenças Metabólicas (Galactosemia, D. α1-AT) • Agentes Virais ( CMV, Rubéola, Herpes, Varicela, VHB) • Sífilis / Toxoplasmose • Distúrbios hepáticos: • Hiperbilirrubinemia prolongada (colestase) • Disfunção Hepática (hipo-protrombinemia)

  49. Hepatite Neonatal • Achados Histológicos • Desarranjo lobular • Necrose e edema de Hepatócitos • Transformação de hepatócitos em células gigantes • Infiltrado inflamatório mononuclear portal e lobular • Eritropoiese extra-medular hepática