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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. Caso Clínico Unidad de Arritmias Prof. C. Moro Dr. A.H. Madrid . RESUMEN HISTORIA CLÍNICA. Varón de 34 años, con antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica y muerte súbita.

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MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

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Presentation Transcript

  1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Caso Clínico Unidad de Arritmias Prof. C. Moro Dr. A.H. Madrid

  2. RESUMEN HISTORIA CLÍNICA • Varón de 34 años, con antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica y muerte súbita. • Asintomático. Consulta para valoración cardiovascular, diagnosticándose MCH Obstructiva. • Examen Físico: soplo sistólico en foco aórtico y mesocárdico, que se intensifica con la maniobra de Valsalva. • Se inicia valoración de riesgo mediante exámenes complementarios. Ecocardiograma septo Interventricular 32mm

  3. ANTECEDENTES FAMILIARES MCH MS MCH MCH Paciente HOMBRE MCH = MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA MUJER MS = MUERTE SÚBITA

  4. ELECTROCARDIOGRAMA

  5. HOLTER • Ritmo Sinusal durante las 24 horas. Frecuencia Cardiaca Media 65 lpm. • Extrasistolia supraventricular aislada y en parejas de baja densidad. No se observaron salvas supraventriculares. • Extrasistolia Ventricular aislada y en parejas de alta densidad. Salvas de Taquicardia Ventricular no Sostenida. • Variabilidad de la Frecuencia Cardiaca Normal.

  6. ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO • Con tren de estimulación ventricular apical y un extra estímulo se indujo Fibrilación Ventricular que requirió cardioversión eléctrica.

  7. CONDUCTA. TRATAMIENTO. EVOLUCIÓN • Posterior a la estratificación de riesgo de MS realizada se determinó la necesidad de implante de Desfibrilador Automático. • Se realizó dicho procedimiento sin complicaciones. • En la evolución presentó un episodio de descarga apropiada al año del seguimiento .

  8. RESUMEN • La Miocardiopatía Hipertrófica es una entidad causada por la mutación de genes que codifican proteínas del sarcómero del miocito, con una incidencia de 1/500 en la población general, y que presenta como una de sus características más devastadoras el riesgo incrementado de Muerte Súbita (MS). • Es obligatorio en estos pacientes la correcta estratificación de riesgo de MS, a fin de realizar prevención mediante el implante de un cardiodesfibrilador automático. Ofrecemos al paciente y su familia consejo genético.

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