Tumores Mesenquimais

1. Tumores Mesenquimais Iracema L.M. Souza Bazzo

2. Tumores dos tecidos moles, ou do tecido conjuntivo, derivados principalmente da mesoderme. • Compostos de fibroblastos, miofibroblastos, histiócitos, células dendríticas dérmicas, fibras colágenas, fibras elásticas e tecido conjuntivo mucinoso.

3. Marcações IHQ: • Vimentina componentes mesenquimais não específicos • Fator XIIIa e CD34  células dendríticas dérmicas • KP-1, HAM 56, MAC 887 e a1-antiquimotripsina  histiócitos • Actina muscular específica  miofibroblastos

4. Tumores de partes moles • Benignos • Malignos: Sarcomas, classificadoshistologicamente de acordo com o tecido maduro com que se assemelham.

5. Caso 1: masculino, adulto jovem, aparecimento recente de nódulo pediculado axila direita, assintomático.

6. Fibroma Mole(nevo molusco) • Após a puberdade; • Flácido, de superfície enrugada e impressão de anel herniário; • Tratamento: exérese

7. Caso 2: feminino, meia idade, aparecimento de pápulas, algumas pediculadas, recente, assintomáticas, região cervical

8. Acrocórdon • Papiloma fibroepitelial; • Tumor fibroso mais comum; • Ambos os sexos, meia idade; • Pápulas filiformes de 1-5mm, cor da pele, castanho-avermelhadas ou castanhas-escuras • Pálpebras, axilas, pescoço e virília; • Assintomáticas (podem se tornar dolorosas por irritação, torção ou infarto); • Mais comum em obesos e associação com diabetes tipo 2; • Predisposição familiar; • Histopatologia: epiderme normal, centro fibrovascular com vasos dilatados; • Tratamento: exérese

9. Caso 3: masculino, adulto, pápulas região nasal, aparecimento progressivo. Nega história familiar.

10. Angiofibromas • PÁPULA FIBROSA: • Pápula solitária, cor da pele, cupuliforme, região nasal, adultos. • Benigna (# CBC) • Bolognia: sinônimo de pápula fibrosa do nariz.

11. Angiofibromas • PÁPULAS PERLÁCEAS DO PÊNIS: • Pápulas peroladas ou brancas, agregadas a glande, circundam coroa peniana em camadas múltiplas. • Presente em 30% dos adultos jovens pós-puberdade. • Benigna, não necessita tratamento. • # HPV e glândula de Tyson (gld. Sebácea ectópica).

12. Angiofibromas • ANGIOFIBROMA FACIAL MÚLTIPLO: • Associação com ESCLEROSE TUBEROSA. • Antigo adenoma sebáceo (nome incorreto). • Lesões faciais e periungueais. • Simétricas região malar, sulco nasolabial e mento.

13. Angiofibromas • HTPL: • Proliferação dérmica de fibroblastos em estroma colagenoso. • Colágeno orientado concentricamente ao redor dos folículos ou perpendicularmente a epiderme. • Fibroblastos estrelados.

14. Angiofibromas • Tratamento: excisão, shaving, eletrocoagulação

15. Caso 4: lesão de início papulosa evoluindo para nódulo, segundo quirodáctilo

16. Fibroqueratoma Digital Adquirido • Fibroqueratoma acral; • Lesão solitária, rósea, exofítica, colarete de pele elevada na base. • Local mais comum: dedos. • Relação não esclarecida com trauma anterior. • Similar ao dedo supranumerário.

17. Fibroqueratoma Digital Adquirido • HTPL: feixes espessos de colágeno circundados por vasos, orientados perpendicularmente a epiderme. • Tratamento: exérese

18. Caso 5: nódulos subcutâneos região palmar bilateral, homem, 50 anos

19. Doença de Dupuytren • Fibromatose palmar; • Proliferação de miofibroblastos seguida de síntese excessiva de colágeno. • Espessamento da fascia palmar e digital  contratura em flexão dos dígitos. • Geralmente bilateral. • Raro antes dos 30 anos, raríssimo na criança.

20. AD (associações familiares) ou esporádica. • Associação com outras fibromatoses. • IMP: DM e alcoolismo.

21. Doença de Peyronie: fibromatose dos corpos cavernosos penianos; • Doenca de Ledderhouse: fibrose plantar parte média da sola do pé.

22. Histopatologia: fibroblastos e colágeno espessado na aponeurose e subcutâneo. • Tratamento: corticóide intralesional, colchicina ou fasciectomia parcial. • Correção cirúrgica, recidiva possível.

23. Caso 6: Criança, pápulas assintomáticas em articulação interfalangeana, bilateral e simétricas

24. Coxim Falangeano • Crescimento circunscrito hiperceratótico ou fibroso do dorso da mão, sobre articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas; • Em crianças, reacional e epidérmico; • Em adultos, envolvimento da derme, associação com doença de Dupuytren ou Peyronie; • AP: = proliferação de fibroblastos e miofibroblastos na derme →fibrose • Não há tratamento específico

26. FIBROMATOSES • Fibromatose fascial superficial: • Doença de Dupuytren • Doença de Ledderhose • Doença de Peuronie • Coxins articulares • Fibromatose musculoaponeurótica profunda: - Tumor desmóide

27. Tumor Desmóide • Fibromatoseagressiva e profunda: músculo aponeurótica • Neoplasia mesenquimal clonal de baixo grau; • Massas grandes (até 25cm), profundas, padrão de crescimento infiltrativo; • Origina-se nas estruturas músculo-aponeuróticas da parede abdominal anterior ou ombro; • Massas duras cor da pele com infiltração progressiva nos tecidos adjacentes;

28. Variantes abdominais e extra-abdominais. • Parede abdominal após gravidez, cicatrizes pós-cirúrgicas e como fibromatose mesentérica na síndrome de Gardner. • S. de Gardner: genodermatoseautossômicadominantequepromove a ocorrência de carcinoma do cólonem 60% dos casosapósos 40 anos de idade; • Histopatologia: tecido fibroso maduro infiltrativo com estroma mucinoso. • Ttocirúrgico, recidiva frequente, 25 a 65%, mas sem risco de metástase;

29. Caso 7: masculino, adolescente, espessamento mal delimitado na porção proximal dos dedos das mãos.

30. Paquidermodactilia • Forma de fibromatose digital benigna; • Espessamento dérmico mal delimitado na porção proximal dos dedos das mãos; • Raro; • Homens, adolescência; • Espessamento dos tecidos, não doloroso, interfalange proximal, do 2º ao 5º dedo; • Histopatologia: fibrose na derme; • Não há tratamento específico.

31. Caso 8: Pápula perlácea fronte, assintomática.

32. Fibroma Esclerótico da Pele • Pápulas ou nódulos perláceos de até 10 mm na face e mucosa oral; • Quando múltiplo: síndrome de Cowden; • Histopatologia: feixes colágenos espessos, hialinizados, paralelos e separados por mucina • Tratamento: exérese

33. Síndrome de Cowden • H. autossômica dominante; • Doença rara; • Mutação do gene supressor tumoral PTEN; • Múltiplas lesões hamartomatosas • Associada a uma predisposição para tumores malignos • Particularmente da mama; • Papilomatose e fibromatose cutânea e das mucosas, com doença fibrocística da mama na mulher e bócio da tireóide ou adenoma.

34. Caso 9: jovem, raça negra, aparecimento de massa retrolobular de crescimento rápido, após trauma local (furo para brinco)

35. Caso 10: Paciente relata crescimento de cicatriz recente pós traumática dorso da mão

36. Quelóide e Cicatriz Hipertrófica • Síntese descontrolada e depósito excessivo de colágeno em área pós trauma ou doenças inflamatórias; • Quelóide: ultrapassa as bordas da lesão inicial, não tem tendência a regressão espontânea, cresce padrão de pseudotumor, e tende a recidiva após excisão; • Cicatriz hipertrófica não ultrapassa os limites da lesão prévia;

37. As duas mais frequentes em áreas de tensão, como ombro, esterno, mandíbula e membros superiores; • Asiáticos e raça negra; • Crescimento queloidiano pode ser desencadeado pela gravidez;

38. Histopatologia • Quelóide recente: fibras colágenas grandes e espessas. • Cicatriz hipertrófica : nódulos com miofibroblastos, pequenos vasos sanguíneos e finas fibras de colágeno.

39. Tratamento • 1 – ensaio controlado prospectivo • 2 – ensaio retrospectivo ou grande série de casos • 3 – série pequena ou relatos de caso individuais

40. Caso 11: feminino, adulto jovem, pápula de aparecimento progressivo no membro inferior, assintomática

41. Dermatofibroma • Histiocitoma fibroso benigno. • Secundário a proliferação de fibroblastos reativa a trauma; • Pápula ou nódulo de cor rósea a negra que apresenta o sinal da casa do botão; • Mulher, a partir dos 20 anos, membros inferiores; • Superfície lisa brilhante ou ceratótica; • Solitário ou múltiplo;

42. Assintomático, prurido leve, pode ulcerar se trauma; • Pode ter crescimento rápido, pode regredir com hipopigmentação; • Variante profunda  excluir dermatofibrosarcoma: tronco e extremidade de pctes jovens, até tecido subcutâneo, de 1 a 2cm de diâmetro. • Tt: exérese S/N

43. Histologia: • Hiperplasia da epiderme e hiperpigmentação na camada basal • derme com células fusiformes semelhantes a fibroblastos • Feixes grossos de colágeno na periferia • histiócitos contendo lipídios e hemosiderina • Imunohistoquímica: vimentina e fator XIIIa positivos; CD34 negativo

44. Tumoresmalignos de tecido mole= Sarcomas • Classificaçãohistológica: • Tumoresfibrosos: • Fibrossarcomado adulto • Tumoresfibro-histiocíticos: - Fibroxantomaatípico • Dermatofibrossarcomaprotuberante • Tumores de bainha neural periférica: • Tumor maligno de bainha perineural (TMBNP) • Tumoresmiscelânea: - Sarcoma epitelióide

45. Caso 12: Adulto, meia idade, com placa endurecida de crescimento lento em ombro.

46. DermatofibrossarcomaProtuberante(Dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand /Fibrossarcoma cutâneo) • Tumor de baixa malignidade • Mais comum no sexo masculino • Localmente agressivo • Mais comum terceira a quarta década de vida • Relatos em todas as idades • Todas as raças • Variante pigmentada (tumor de Bednar) mais frequente na raça negra • Tronco – 60%, extremidades proximais – 20-30%, cabeça e pescoço – 10-15%.

47. Placa endurecida de crescimento lento que desenvolve nódulos violáceos. • Lesão sólida, aderida ao SC. • Epiderme pode estar atrófica e ocorrer ulcerações focais;

48. Histopatologia: proliferação dérmica circunscrita, com células fusiformes em redemoinhos (padrão estoriforme), infiltrando tecido subcutâneo (“tentáculos”), isolando adipocitos: padrão em favo de mel ou queijo suiço; • Imunohistoquímica: CD34 positivo, Fator XIIa negativo.

49. 30 a 50% de recidiva. • Metástase rara, mais comum em tumor recidivante. Pulmão e linfonodo regional; • Tto: cirúrgico. • Cirurgia de Mohs; • Radioterapia local após cirúrgia diminui risco de recidiva.

50. Caso 13: Masculino, idoso, massa tumoral em hemitórax direito de longa data com crescimento lento, assintomático.