Esclerose Múltipla: Quadro Clínico e Diagnóstico

1. Esclerose Múltipla:Quadro Clínico e Diagnóstico Irênio Gomes

2. Esclerose Múltipla • Definição • Epidemiologia • QUADRO CLÍNICO • DIAGNÓSTICO • Diagnóstico diferencial • Prognóstico

3. Esclerose Múltipla • S.N.C. • Participação do sistema imunológico • Predisposição genética • Prováveis fatores ambientais • Lesões inflamatórias e desmielinizantes • Distribuição espacial • Distribuição temporal • Degeneração

5. Prevalência da Esclerose Múltipla

6. Prevalência da Esclerose Múltipla

7. Prevalência da Esclerose Múltipla

8. Prevalência da Esclerose Múltipla

14. Os dois lados da doença • SURTO processos inflamatório focal agudo • PROGRESSÃO neurodegeneração difusa crônica

23. Classificação evolutiva da EM • Surto-Remissão • Progressiva INÍCIO EVOLUÇÃO 14,1 anos s/ prog. (S.R.) c/ surto c/ prog (S.P.) s/ suro c/ surto (P.S.) s/ surto (P.P.) (58%) (11%) (85%) (27%) (16%) (6%) (15%) (9%) Confavreux et al., (2000) NEJM 343:1430-8

24. Quadro clínico • Motricidade • Deglutição • Deambulação • Movimentação voluntária(coordenação) • Percepção • Tato, dor, temperatura • Posição do corpo no espaço • Visão, audição, olfato, paladar • Controle interno / vegetativo • Defecação • Micção • Função sexual • Funções do sistema nervoso • Equilíbrio • Funções cognitivas • Orientação • Linguagem (fonação) • Memória • Sono • Humor • Funções psíquicas

25. Comprometimento da motricidade • Quadro agudo - FRAQUEZA - Desequilíbrio - Dificuldade na deambulação - Incoordenação motora - Dificuldade na deglutição - Tremor - Dificuldade na fonação - Outros movimentos involuntários • Consequências a longo prazo - Quedas frequentes (traumas) - ESPASTICIDADE • Consequências da imobilização - Escaras - TVP / TEP

26. Comprometimento da percepção • Disestesias • Dor • Ataxia • Perda visual • Perda auditiva

27. Comprometimento vegetativo • Urgência miccional • Incontinência urinária • Retenção urinária • Constipação • Incontinência fecal • Disfunção sexual

28. Outros • FADIGA • DEPRESSÃO • AFASIA • DÉFICIT DE MEMÓRIA • ALTERAÇÃO DE COMPORTAMENTO • CONVULSÕES • DEMÊNCIA

29. Apresentação clínica mais freqüente • Sintoma sensitivo • Nível • Um membro • Hemicorpo • Neurite Óptica • Sintoma motor • MMII • Um membro • Hemicorpo • Forma surto-remissão • Sintoma Vesical • Urgência / Incontinência • Retenção • Sintoma de tronco • Diplopia • Sintoma cerebelar • Sintoma vestibular • Alteração do equilíbrio

30. Apresentação clínica mais freqüente • Dificuldade progressiva para deambular • Síndrome piramidal (principalmente mmii) • Ataxia • Sintomas cerebelares • Forma primariamente progressiva

31. Características de 1844 Pacientes com Esclerose Múltipla Confavreux et al., (2000) NEJM 343:1430-8

32. Características de 1844 Pacientes com Esclerose Múltipla Confavreux et al., (2000) NEJM 343:1430-8

33. EXAMES COMPLEMENTARES • Ressonância Nuclear Magnética • Estudo do Líquor • Potenciais Evocados

34. EXAMES COMPLEMENTARES

35. EXAMES COMPLEMENTARES Características do Líquor: • Celularidade • < 50 celulas/mm3 • Predominancia de linfomononucleares • Proteínas • Elevação discreta ou moderada • Testes imunológicos • Teste negativo para agentes infecciosos • Elevação de gama-globulina (índice de IgG) • Presença de bandas oligoclonais

36. EXAMES COMPLEMENTARES • POTENCIAIS EVOCADOS • Visual • Somato-sensitivo • Auditivo • Motor

37. FLUXOGRAMA DIAGNÓSTICO

38. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005) • Presença de evidência objetiva de lesões típicas da doença com disseminação no tempo e espaço. • Exclusão de alguma outra melhor explicação para o quadro clínico (a EM permanece como diagnóstico de exclusão). • A evidência clínica depende primariamente da presença de sinais clínicos. A história apenas não é suficiente.

39. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005) • Achados de imagem, do LCR e potencial evocado visual podem ser úteis quando a apresentação clínica somente não permite o diagnóstico. • Após a avaliação diagnóstica um paciente é considerado como tendo EM ou não tendo EM. Pacientes que não foram ainda avaliados ou que não preenchem todos os critérios de diagnósticos podem ser classificados como possível EM.

40. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005) • Um ataque, surto é definido como um episódio de distúrbio neurológico com duração mínima de 24 horas. • Um ataque é considerado distinto do outro quando seus inícios estão separados por 30 ou mais dias. • Anormalidades paraclínicas incluem a IRM, a análise de LCR e os PEV.

41. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005) • Lesões vistas à IRM podem constituir evidência de disseminação no tempo e no espaço. Os critérios de anormalidades à IRM adotados foram os de Barkof et al e de Tindoré et al. • A análise do LCR pode ser útil quando: 1) as anormalidades à IRM não são suficientes; 2) quando as anormalidades à IRM são inespecíficas, como em pacientes idosos; ou 3) quando a apresentação clínica é atípica.

42. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005) • Anormalidade do LCR é definida como presença de bandas oigoclonais, preferencialmente usando método de focalização isoelétrica e / ou presença de índice elevado de IgG. A pleocitose deve ser inferior a 50 células / mm3. • Um PEV com aumento da latência mas boa preservação da forma do potencial, pode ser usado para suplementar a informação objetiva clínica, ou fornecer evidência objetiva de uma segunda lesão.

43. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005)

44. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005) • Critérios de Disseminação Espacial à RM(pelo menos 3) • uma lesão com captação de contraste ou nove lesões hiperintensas em T2, se não existir captação • pelo menos uma lesão infratentorial • pelo menos uma lesão sub-cortical • pelo menos três lesões periventriculares Uma lesão medular é equivalente uma lesão infratentorial Uma lesão medular que realça com contraste equivale a uma lesão encefálica que realça com contraste Cada lesão medular conta como uma lesão para completar o número de lesões

45. Critérios Diagnósticos (McDonald, 2001 – r. 2005) Critérios de Disseminação Temporal à RM • Lesão Gd+ pelo menos 3 meses após o sintoma inicial, se fora do local do evento clínico inicial. • Nova lesão em T2 que apareça em qualquer momento, comparada com uma RM prévia, realizada pelo menos30 dias após o evento clínico inicial

46. Diagnóstico Diferencial

47. Diagnóstico Diferencial Doenças vasculares • Fístulas arterio-venosas espinais • Vasculite do SNC • Hemangioma cavernoso • CADASIL Lesões da fossa posterior e medula espinal • Malformação de Arnold-Chiari • Ataxias ou mielopatias não-hereditárias • Doenças neoplásicas da medula espinal

48. Diagnóstico Diferencial Transtornos do metabolismo • Esclerose combinada sub-aguda da medula • Leucodistrofias Doenças auto-imunes • LES, doença de Sjogren, doença de Behçet, sarcoidose, síndrome do anticorpo anti-fosfolípide Infecções • Mielopatia associada ao HIV, HAM/TSP, sífilis Síndromes genéticas • Ataxias e paraplegias hereditárias • Doenças mitocondriais

49. Diagnóstico Diferencial

50. 10.0 = Morte devido à EM 9.0–9.5 = Completamente dependente 8.0–8.5 = Confinado à cama/cadeira; AVD c/ ajuda 7.0–7.5 = Confinado à cadeira de rodas 6.0–6.5 = Necessita de assistencia à marcha 5.0–5.5 = Limitação crescente à marcha 4.0–4.5 = Incapacidade é moderada 3.0–3.5 = Incapacidade é de leve a moderada 2.0–2.5 = Incapacidade é mínima 1.0–1.5 = Sem incapacidade 0 = Exame neurológico normal EDSS: Progressão da incapacidade Habilidade à marcha Confinado à Cadeira de rodas ou cama Anda com ajuda (<5 metros) Anda com ajuda (20–100 metros ou mais) Anda sem ajuda (110–200 metros ou mais) Anda sem ajuda (200 metros ou mais) Ambulatorial