MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic

1. MOELLE, MENINGES, RACINESDu symptôme au diagnostic JL SARRAZIN

2. Rappels anatomiques Syndromes cliniques Biologie Imagerie Technique Myélites infectieuses Moelle vasculaire Moelle et maladie générale La sclérose en plaques Moelle radique Myélites inflammatoires

3. Voies motrices cortico-spinales • Faisceau latéral • (décussation bulbaire : 80% des fibres) • Faisceau ventral direct • (20% des fibres)

4. Voies sensitives extra lemniscales • Faisceau spino-thalamique latéral • Sensibilité thermique et douloureuse • Faisceau spino-thalamique antérieur • Sensibilité tactile protopathique

5. Voies sensitives lemniscales • Faisceau gracile médial • Faisceau cunéiforme latéral • Sensibilité proprioceptive

6. SYNDROMES CLINIQUES

7. SYNDROME CORDONNAL POSTERIEUR Perte du sens de la position Perte de la sensation des vibrations Perte de la sensation de la discrimination Ataxie lors de la fermeture des yeux

8. SCLEROSE COMBINEE Perte du sens de la position Perte de la sensation des vibrations Perte de la sensation de la discrimination Ataxie lors de la fermeture des yeux Paraparésie spastique. Réflexes vifs.

9. SYNDROME DE SECTION SPINALE COMPLETE Paraplégie flasque. Troubles sphinctériens Troubles sensitifs

10. SYNDROME DE BROWN-SEQUARD • COTE LESE • Paraplégie • Hyperréflexie • Troubles de la sensibilité proprioceptive. COTE CONTRO LATERAL Anesthésie thermique et douloureuse

11. SYNDROME CENTRO MEDULLAIRE Abolition de la sensibilité thermo-analgésique Respect de la sensibilité épicritique

12. SYNDROME MEDULLAIRE ANTERIEUR Diminution de la sensation thermique et douloureuse Para parésie spastique Troubles sphinctériens

13. BIOLOGIE EXAMENS COMPLEMENTAIRES

14. BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR • AUTRES EXAMENS • PEV. • Biopsies des glandes salivaires..

15. DIAGNOSTIC D’UNE PATHOLOGIE MEDULLAIRE

16. CLINIQUE • Age • Contexte pathologique passé et actuel • Mode d’installation • Ictal, aigu ou subaigu, chronique • Evolution • Monophasique ou poussées • Syndrome clinique

17. BIOLOGIE SANGUINE Générale Sd inflammatoire Inversion de formule.. Auto-immune FAN, SSA, SSB ANCA Anticardiolipines Infectieuse VIH, HTLV, Herpès, Borrelia, mycoplasme.. Métabolique Vitamine B12, acide folique Acides gras à très longues chaines BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR BIOLOGIE • AUTRES EXAMENS • PEV. • Biopsies des glandes salivaires..

18. IMAGERIE • Siège • Cervical, thoracique, lombaire • Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux • Taille • Nombre • Symétrie • Rehaussement • Atteinte cérébrale • Evolution

19. CLINIQUE IMAGERIE BIOLOGIE • Age • Contexte pathologique passé et actuel • Mode d’installation • Ictal, aigu ou subaigu, chronique • Evolution • Monophasique ou poussées • Syndrome clinique • BIOLOGIE SANGUINE • Générale • Sd inflammatoire • Inversion de formule.. • Auto-immune • FAN, SSA, SSB ANCA • Anticardiolipines • Infectieuse • VIH, HTLV, Herpès, • Borrelia, mycoplasme.. • Métabolique • Vitamine B12, acide folique • Acides gras à très longues chaines • Siège • Cervical, thoracique, lombaire • Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux • Taille • Nombre • Symétrie • Rehaussement • Atteinte cérébrale • Evolution BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. DIAGNOSTIC

20. La sclérose en plaques

21. Homme de 23 ans. Dysesthésies des 4 membres depuis 3 semaines

22. Homme de 40 ans. SEP connue.

23. Homme de 30 ans. Troubles sphinctériens Troubles sensitifs des membres inférieurs.

24. La sclérose en plaques 15 % des formes à début médullaire : IRM cérébrale normale. 85% des SEP débutantes : Anomalies médullaires (IRM médullaire systématique en cas de doute diagnostique ?) JCJ Bot, Neurology 62, 226-233, Jan 2004 • Critères de dissémination spatiale • Au moins 3 • 1 lésionGd+ ou 9 lésions non rehaussées • Au moins une lésion infra tentorielle • Au moins une lésion juxta corticale • Au moin 3 lésions périventriculaires. • 1 lésion médullaire = 1 lésion infra tentorielle • 1 lésion médullaire Gd+ = 1 lésion cérébrale Gd+

25. La sclérose en plaques médullaire : technique • SYMPTOMATOLOGIE INAUGURALE • Sagittale T2 (TE 80ms) grand champ • Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ • Sagittale T1 petit champ sans et avec injection • Axiale T2* • Axiale T1 après injection • +/- exploration encéphalique • SEP CONNUE • Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ • Sagittale T1 petit champ sans et avec injection si indication • Axiale T2* (?)

26. La sclérose en plaques : Séméiologie SIEGE LIMITES Cervical (50%) Thoracique Lombaire Nettes Floues NOMBRE Postéro-latéral Pas de respect substance grise Multiple dans plus de 50% des cas FORME COMPORTEMENT Ovalaire verticalement Triangulaire ou nodulaire transversalement Hyperintense T2 Isointense en T1 Prise de contraste possible TAILLE ASPECT DE LA MOELLE < Hauteur de 2 vertebres <1/2 moelle Normale Elargie Atrophique ANOMALIES ASSOCIEES Atteinte encéphalique

27. La sclérose en plaques : Formes atypiques Hyper intense en T1

28. La sclérose en plaques : Formes particulères Hyper intense en T1 Grande taille Rehaussement

29. La sclérose en plaques : Formes particulères Hyper intense en T1 Grande taille Rehaussement Forme pseudo tumorale

30. CLINIQUE IMAGERIE BIOLOGIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution • Age • Contexte pathologique passé et actuel • Mode d’installation • Ictal, aigu ou subaigu, chronique • Evolution • Monophasique ou poussées • Syndrome clinique • BIOLOGIE SANGUINE • Générale • Sd inflammatoire • Inversion de formule.. • Auto-immune • FAN, SSA, SSB ANCA • Anticardiolipines • Infectieuse • VIH, HTLV, Herpès, • Borrelia, mycoplasme.. • Métabolique • Vitamine B12, acide folique • Acides gras à très longues chaines Cervical, thoracique, lombaire Peripherique Patient jeune Normale Petite taille > 1 Subaigu ou chronique BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR Possible Poussées Synthèse IgG 85% des cas AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. PEV SEP

31. Myélites inflammatoires

32. Clinique : syndrome : la myélite transverse (aiguë) Paraparésie motrice, sensitive et sphinctérienne Niveau sensitif médullaire Absence de progression Pas de compression médullaire Absence de radiothérapie ou de métastases

33. INFECTIEUSES POST-INFECTIEUSES POST-VACCINALES MALADIE DE SYSTEME SEP MYELITES IDIOPATHIQUES TOXIQUES PARANEOPLASIQUES

34. Femme de 35 ans. Installation d’une tétraparésie en 2 mois

35. 2 3 1 à 2 mois à 3 mois Syndrome : Myélite transverse (sub)aiguë Antécédent d’épisode de baisse acuité visuelle régressive à IRM normale Syndrome : Neuromyélite optique de Devic

36. Femme de 35 ans. Tétraparésie avec niveau sensitif C2 Diagnostic : Myélite aiguë transverse d’origine toxique

37. Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs, troubles spincthériens puis paraparésie Interrogatoire Vaccination contre l’hépatite B il y a 3 semaines

38. MYELITES POST INFECTIEUSES OU POST VACCINALES VIRUS : rougeole, rubéole, VZV ORIGINE Autoimmune VACCINATIONS : hépatiteB, rage, rubéole, tétanos 2 à 3 semaines après l’affection déclenchante Myélite aiguë CLINIQUE IMAGERIE Non spécifique EVOLUTION En une seule poussée, habituellement régressive

39. Garçon de 8 ans. Episode d’encéphalite fébrile, 2 mois auparavant. Bilan normal Actuellement, rétention aigue d’urines avec déficit sensitivo-moteur modéré Encéphalomyélite aigue disséminée post infectieuse

40. EMAD Atteinte encéphalique

41. CLINIQUE IMAGERIE BIOLOGIE Siège Cervical, thoracique, lombaire Substance blanche, grise, cordons antérieurs, postérieurs, latéraux Taille Nombre Symétrie Rehaussement Atteinte cérébrale Evolution • Age • Contexte • Mode d’installation • Ictal, aigu ou subaigu, chronique • Evolution • Monophasique ou poussées • Syndrome clinique Patient jeune • BIOLOGIE SANGUINE • Générale • Sd inflammatoire • Inversion de formule.. • Auto-immune • FAN, SSA, SSB ANCA • Anticardiolipines • Infectieuse • VIH, HTLV, Herpès, • Borrelia, mycoplasme.. • Métabolique • Vitamine B12, acide folique • Acides gras à très longues chaines Cervico-thoracique Centro médullaire Postinfectieux Post vaccinal Normale Etendue unique Aigu Synchrone Monophasique BIOLOGIE DU LCS Cytologie, protéinorachie, glycorachie Synthèse intrathécale d’IgG Synthèse intrathécale de protéines spécifiques PCR Pléiocytose Proténorachie Noyau gris centraux Myélite transverse AUTRES EXAMENS PEV. Biopsies des glandes salivaires.. Régression +/- EMAD

42. MYELITE ET MALADIE GENERALE • Les maladies auto-immunes • Mécanismes auto-immuns +/- vascularite • Syndrome de Sjögren, • Lupus érythémateux disséminé, • Maladie de Behçet.

43. Homme de 31 ans. Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et sensitifs de niveau T9.

45. MOELLE TUMEFIEE ET REHAUSSEEPAS TOUJOURS TUMEUR EXPLORATION DE L’ENSEMBLE DE LA MOELLE REPETITION DES EXAMENS

46. MYÉLITE INFECTIEUSE

47. Infections virales Patient immunodéprimé Groupe des virus herpès -Varicelle zona - Cytomégalovirus - Herpès • Myélite du VIH • Myélopathie vacuolaire Infections Parasitaires Infections bactériennes • Abcès • Tuberculose • Neuroborréliose • Toxoplasmose • Bilharziose

48. Patient immunodéprimé Myélite du VIH Myélopathie vacuolaire Origine carentielle Clinique : paraplégie flasque ataxie troubles sphinctériens pas de niveau sensitif Imagerie - Atrophie - Atteinte diffuse - Atteinte de la SB Associée à l’encéphalopathie du VIH Imagerie - Atrophie inconstante - Atteinte segmentaire - Atteinte de la SB et SG

49. Myélopathie vacuolaire Myélite du VIH

50. Infections virales Homme de 32 ans. SIDA. Infection à CMV.