1 / 102

Dr. Fernando Subercaseaux Becado neonatología U Chile Rotación Neurología Infantil Abril 2014

Reunión clínica Neurología: Convulsiones neonatales Status Epileptico Neonatal Microlisencefalia. Dr. Fernando Subercaseaux Becado neonatología U Chile Rotación Neurología Infantil Abril 2014. Caso clínico G.J.A. 1. Antecedentes prenatales: Madre M2. Padres no consanguíneos

dooley
Télécharger la présentation

Dr. Fernando Subercaseaux Becado neonatología U Chile Rotación Neurología Infantil Abril 2014

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Reunión clínica Neurología:Convulsiones neonatalesStatus Epileptico NeonatalMicrolisencefalia Dr. Fernando Subercaseaux Becado neonatología U Chile Rotación Neurología Infantil Abril 2014

  2. Caso clínico G.J.A. 1 • Antecedentes prenatales: • Madre M2. Padres no consanguíneos • Mal control embarazo (particular). • Consumo marihuana y alcohol durante embarazo. Además de medicamentos naturales “adelgazantes” • Solo registro eco previas a las 29+1 y 31+6 semanas • Eco urgencia: RCIU- SFA (PBF): 22/3 • Obs. sufrimiento fetal agudo, LA normal, doppler normal, anatomía normal, EPF 2140 gramos, 37 semanas • RCIU <p3 • Se indica cesárea urgencia

  3. Caso clínico G.J.A. 2 • Antecedente parto: • Fecha nacimiento 22/3/2014 22:14 horas • Nace deprimido, requiere ventilación a presión positiva. • Peso nacimiento 2100, talla nacimiento: 44, CC 29, edad gestacional 37 semanas. • Sexo masculino. • Apgar 7-8 • Gases cordón: pH 7,4, po2 25, pco2 35, be -2

  4. G.J.A RNT PEG 22/3/2014 2100- 44 – 329 Apgar: 7-8 SEGUNDO HIJO Padres sanos No consanguíneos Crisis clónicas 4 extrem 5-10 segundos Crisis igual características Responde a terapia AC 24 horas 36 horas 2 horas ingreso UCI NEO: microcefalia < p3. hipospadia-? VM • Examen: • Sigue en vm, poco • reactivos • Tac cerebral: micro- • Lisencefalia con hipoplasia • Cerebelar (Dr. camelio) • Glicemia - amonio • función renal • GSA – ELP, ca-p- • Screening Infección • Ecoscopia cerebral no • concluyente • Re control metabólico • Básico normal • EEG: severamente • Alterado, actividad • Epileptiforme centro • Temporal bilateral • 4 crisis con clínica • Carga Fenitoína 15 mg/k • Midazolam bic 0,1 • Piridoxina 100 mg/d • Midazolam 0,2 mg/k • Fenobarbital + mdz

  5. Exámenes iniciales

  6. Informe eeg • EEG 24/3/14: (1) • severamente alterado, • trazado base desorganizado, • actividad epileptiforme centro temporal bilateral independiente. • Registro de paroxismos generalizados de alto voltaje • frecuentes periodos de depresión de voltaje post descarga. • Se registran 4 crisis de inicio generalizada que luego focalizan zonas centro temporal derecha (2) e izquierda (2), con correlato clínico

  7. Foto eeg

  8. Foto eeg

  9. Tac cerebral 24/3

  10. G.J.A RNT PEG 22/3/2014 2100- 44 – 329 Apgar: 7-8 Sin crisis Crisis  LZP sos Crisis 3-4 /día pero mas cortas 7-8 días 9-12 días 2 horas 2-6 días UCI NEO: en VM • En VM • En VM • Evaluación multi sistema • Cardio: HTP leve, refluj • Tricuspideo • Oftalmo: fondo ojo N • Infecto: sugiere TORCH • Genética: cariograma • Endocr: sin patología TORCH negativo Niveles FB y FNT normal ATB x neumonía asociada a ventilación mecánica Aminoacidemia Aminoaciduria Láctico Amonio  todo normal • LZP-FB-piridoxina • FNT- levetiracetam • MDZ-FB-FNT-piridoxina • MDZ $ ; LZP sos • FB-FNT-piridoxina

  11. G.J.A RNT AEG 22/3/2014 2100- 44 – 329 Apgar: 7-8 Crisis 2-3 día Sin crisis Status: 4 crisis > 5 min 13-15 días 16-21 días 22-26 días 2 horas Reconexión a VM UCI NEO: en VM Extubación: cpap tazonan • Eeg control (3) • Cambio atb a cipro • X cultivo + serratia m Eeg control 4 • LZP sos--piridoxina • LVT- mdz bic 0,3 • $ FB • Primidona- lidocaína • FB-LVT-piridoxina • LZP sos • LZP-FB-LVT-piridoxina • $ Fenitoína

  12. Informe eeg • EEG 14/4/14: (4) • Severamente anormal, crisis eléctricas subintrantes de inicio focal central izquierdo (C3) con generalización secundaria y generalizadas con máxima negatividad central • Frecuentes paroxismos generalizados con máxima negatividad central con periodos electrodecrementales post carga • Actividad epileptiforme multifocal independiente foco predominante central izquierdo

  13. Foto eeg (4)

  14. Foto eeg (4)

  15. Diagnósticos: • Sindromatico • Síndrome convulsivo neonatal • Status epiléptico neonatal • Localizatorio • Cerebral difuso • Etiológico • Microlisencefalia • Hipoplasia cerebelosa • Generales • RNT PEG – exposición a tóxicos antenatales • Insuficiencia respiratoria • Síndrome apneico • Neumonía asociada a ventilación mecánica

  16. Introducción • Las convulsiones neonatales (CNN) son el evento neurológico mas frecuente en el recién nacido • Puede ser la manifestación clínica de eventos prenatales, peri parto o post natal del SNC • Son un signo marcador de disfunción de SNC que requiere diagnostico y tratamiento urgente Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  17. Definición • Descarga paroxística repetitiva y estereotipada de un grupo de neuronas dentro de los primeros 28 días de vida de un RNT o hasta 44 semanas corregidas en RNPT • Duración al menos 10 segundos, patrón repetido –evolutivo con amplitud mínima de 2 uV (peak a peak) • Uno o mas canales del EEG • Altera función cerebral • EEG  Gold standard • Eventos que duran < 10 segundos: descarga rítmica corta (BRD) o intermitentes (BIRD)  neurodesarrollo ? Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  18. CNN: Generalidades • Las convulsiones neonatales se caracterizan por tener patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer • Fundamental monitoreo en EEG • Representan una emergencia medica • Puede ser manifestación de enfermedad grave/tratamiento especifico • Produce daño per se, por disminución de reserva energética cerebral y liberación de neurotransmisores excitatorios • Episodio convulsivo puede desestabilizar situación clínica del recién nacido Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  19. CNN: Generalidades • La mayor parte de las convulsiones se originan de regiones central- temporal o vertex • Recomendación ACNS para eeg: p3-p4 (canal único) y c3-p3 y c4-p4 (doble canal eeg) • Foco frontal y occipital son raros  sugiere lesión focal • Evolución en frecuencia, morfología, ubicación ayuda a diferenciar convulsiones de patrones rítmicos no ictales y descargas Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  20. Incidencia • Estudios poblacionales sugieren incidencia de 1-3/1000 de los recién nacidos vivos • Sin embargo aumenta en población seleccionadas • 11-30% en prematuros (inversamente proporcional a EG) • La mayor parte ocurre durante la primera semana (80%) Saliba et al 1999; Silverstein y Jensen, 2007

  21. Fisiopatología • Crisis  descarga eléctrica repentina, sincrónica y excesiva de un grupo neuronal • Despolarización causada por • Disminución de producción energía y falla bomba Na-K • Liberación excesiva de glutamato y consumo reducido células • Déficit de neurotransmisor inhibitorios: Gaba, déficit piridoxina • Hipocalcemia e hipomagnesemia: inhibe el traspaso de Na a las neuronas Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  22. Fisiopatología • Crisis RN son diferentes a otras etapas de la vida • El desarrollo de estructuras subcorticales y límbicas están relativamente avanzadas • La mielinización y fonación sinapsis corteza cerebral están relativamente incompletos mas frecuente crisis sutiles, apneas

  23. Fisiopatología • Receptor glutamato: sinapsis, sitios no sinápticos, neuronas y células gliales • 3 tipos inotrópicos: • NMDA, • AMPA, • kainato • En RN NMDA y AMPA están sobre expresados, y además su composición lo hace mas excitables • Antagonista NMDA • Ketamina, meperidina (pero sedantes) • Antagonista AMPA • topiramato

  24. Fisiopatología • Receptor GABA: “compensa” excitabilidad, pero hay poco en EG precoz • Además su activación produce excitación en vez de inhibición (por homeostasis canales cloro) • desbalance entre NKCC1 y KCC2 • Maduración de caudal a rostral (manifestación motora y luego eléctrica) Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  25. Jensen, update on mechanism and management cl perinatology, 2009 881-900

  26. Clasificación • Ocasionales: • Cuadro agudo por agresión puntual SNC (90%) • EJ: encefalopatía hipóxica isquémica, trastorno cerebro vascular, infecciones SNC, trastornos metabólicos transitorios • 10-20% evolucionaran a epilepsia • Epilepsias verdaderas • Crisis recidivantes con expresión EEG definida • Etiología (la mayor parte) desconocida • EJ: convulsión idiopática benigna, epilepsia neonatal sintomática, convulsión familiar benigna neonatal, encefalopatía mioclónica precoz Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  27. Clasificación (VOLPE) clónicas tónicas Tipo convulsión mioclónica sutiles

  28. Clasificación: Clónicas • La crisis típica del RNT. (25-30%) • Movimientos rítmicos y lentos con correlato eeg • Pueden ser focales, repetidas y localizadas • Habitualmente no hay compromiso conciencia • No implican daño local • Multifocal: tiene carácter migratorio, de una extremidad a otra, tiene correlato eeg y pueden ser causadas por un compromiso severo SNC

  29. Clasificación: Tónicas • 5 % de las CNN • Movimientos lentos y sostenidos • Tiene correlato eeg • Pronostico reservado • Puede ser • focal (cambio mantenido de 1 extremidad o tronco, apnea o cianosis) • generalizada (mov brusco de flexión de eess y extensión/abducción –aducción eeii) o flexo extensión 4 extremidades • simula descerebración/decorticación

  30. Clasificación: Mioclónica • 15-20% de las CNN • Movimientos flexión brusca o sacudidas de extremidades • Focal o generalizadas • Generalmente secundaria a patología difusa cerebro • Importante descartar patología metabólica

  31. Clasificación: Sutiles • 50% de las CNN • Pueden presentarse junto a las otras • No tienen correlato eeg • Pueden no ceder con tratamiento anticonvulsivo • EJ: parpadeo, ojos permanentemente abiertos, chupeteo, pedaleo, natatorios, fenómenos autonómicos (hipertensión, taquicardia, bradicardia), apnea

  32. Diagnostico diferencial • Temblores • Sin fenómenos oculares, orobucales, autonómicos • Se suprime al sujetar extremidad • Ojo con hipoglicemia, hipocalcemia, depravación, EHI • Mioclonías benignas del sueño • Movimientos mioclónicos que solo ocurren durante sueño. • Pueden durar varios minutos. • EEG normal • Se resuelve después de los 2 meses • Hiperekplexia • Respuesta sobresalto exagerada a la manipulación y estimulo auditivo/visual • Autosómico dominante  hiperexcitabilidad neuronas reticulares • EEG normal • Desaparece después de los 2 años Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  33. Etiología • Encefalopatía hipóxico isquémica: (50% CNN) • En general 1as 24 horas de vida • Trastorno cerebro vasculares (12-20% de las CNN) • Hemorragia intracraneana: • Intraventricular: > RNPT; en primeros 3 días de vida. • Subaracnoideas / Subdurales: >en RNT • Lesión isquémica cerebral: • es la 2ª causa CNN • Trombosis in situ /embolismo placenta –cardiaco • Amerita estudio hipecoagulabilidad (prot c-s- factor v leiden)

  34. Crisis sub clinica izquierda RN asfixiado grave

  35. Etiología • Alteraciones metabólicas transitorias (5-20%) • Hipoglicemia, hipocalcemia, hipernatremia, hiponatremia, hipomagnesemia • Malformaciones SNC (5-10%) • Infecciones SNC (3-20%) • Sospecha en RN febril o con factores de riesgo para infección SNC • PL mandatoria para diagnóstico/tratamiento

  36. Etiología • Errores congénitos del metabolismo • periodo libre de síntomas  intoxicación • Rechazo alimentario, letargia, trastorno respiratorio, convulsiones • Los mas frecuentes son alteración metabolismo aminoácidos/ciclo de urea (amonio elevado, anión gap elevado, cetonemia, • Hiperglicinemia no cetosica  solo convulsiones • Síndrome depravación drogas • Desconocido: 10%

  37. Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  38. Factores de riesgo para CNN Vasudevan, Semanas in fetal and neonatal medicina 18 (2013)

  39. Síndromes epilépticos neonatales • Existen pocos identificados en este periodo • A la fecha son 4 (2 benignos y 2 malignos): •  Convulsión idiopática neonatal •  convulsión benigna familiar •  encefalopatía epiléptica neonatal con estallido supresión: • encefalopatía mioclónica precoz • encefalopatía epiléptica infantil precoz o síndrome Ohtahara

  40. Síndromes epilépticos neonatales • Convulsiones benignas familiar • Herencia dominante • Diagnostico exclusión • RNT – peso normal –Apgar >7 • Luego de intervalo libre primeras convulsiones inician en día 2 o 3 de vida. Pueden durar 1-6 meses • Condición neurológica normal. (a lo mas hipotonía transitoria) • Crisis son aisladas, duran 1-3 minutos, pueden recurrir • Se han identificado genes que codifican canal potasio KCNQ2 (cromosoma 20q) + KCNQ3 (cromosoma 8q)

  41. Síndromes epilépticos neonatales • Convulsiones neonatales idiopática benignas: • Reportado en Australia y Francia 1977 • Prevalencia 4-38% en otros reportes.  probable solo 4% • Primeras convulsiones entre día 1-7 (y 90% entre 4-6) • Crisis multifocales clónicas, parciales, alterna lados, apneas, nunca tónicas. • Rara vez generalizadas. • Duran 1-3 minutos. • EEG interictal es normal, discontinuo o alterado por alteraciones focales o multifocales. • 60% presenta alternancia theta punta • Relacionado con niveles bajos de Zinc

  42. Síndromes epilépticos neonatales • Encefalopatía mioclónica precoz • Inicio 1ª semana • Causa desconocida • EEG patrón estallido supresión • Persiste mas allá del 1er años de vida • Mal pronostico • Encefalopatía epiléptica infantil precoz (sd. Ohtahara) • Inicio primeros 3 meses • Acompañados de encefalopatía severa • Resistente a tratamiento • Mal pronostico (muere o RDSM severo)

  43. Diagnostico • Anamnesis: • antecedentes maternos, • familiares, • embarazo y parto, • monitorización en parto, • tipo de parto, • características LA, • Apgar, • gases cordón

  44. Diagnostico • Examen físico completo: • Descripción del evento • Existen estudios concordancia neo/staff/neuro/eeg  no buena correlación (Malone 2009)  50% • 80-90% de convulsiones neonatales al EEG no tienen correlato clínico (Bye y flanagan 1995; Clancy 1998-2005; Lawrence 2009, otros) • Convulsiones focales clónicas tienen mejor pronostico en gral • Convulsiones sutiles/subclínicas  peor pronostico

  45. Diagnostico • Laboratorio básico: • Sangre: glicemia, calcemia, mg, elp, gases, láctico, amonio, hemograma, pcr, hemocultivos, tándem mass • Orina: aminoaciduria, Screening metabólico orina • LCR: cultivos, cito químico, amonio, acido láctico, estudio metabólico

More Related