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Dr. Fernando Subercaseaux Becado neonatología U Chile Rotación Neurología Infantil Abril 2014

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  1. Reunión clínica Neurología:Convulsiones neonatalesStatus Epileptico NeonatalMicrolisencefalia Dr. Fernando Subercaseaux Becado neonatología U Chile Rotación Neurología Infantil Abril 2014

  2. Caso clínico G.J.A. 1 • Antecedentes prenatales: • Madre M2. Padres no consanguíneos • Mal control embarazo (particular). • Consumo marihuana y alcohol durante embarazo. Además de medicamentos naturales “adelgazantes” • Solo registro eco previas a las 29+1 y 31+6 semanas • Eco urgencia: RCIU- SFA (PBF): 22/3 • Obs. sufrimiento fetal agudo, LA normal, doppler normal, anatomía normal, EPF 2140 gramos, 37 semanas • RCIU <p3 • Se indica cesárea urgencia

  3. Caso clínico G.J.A. 2 • Antecedente parto: • Fecha nacimiento 22/3/2014 22:14 horas • Nace deprimido, requiere ventilación a presión positiva. • Peso nacimiento 2100, talla nacimiento: 44, CC 29, edad gestacional 37 semanas. • Sexo masculino. • Apgar 7-8 • Gases cordón: pH 7,4, po2 25, pco2 35, be -2

  4. G.J.A RNT PEG 22/3/2014 2100- 44 – 329 Apgar: 7-8 SEGUNDO HIJO Padres sanos No consanguíneos Crisis clónicas 4 extrem 5-10 segundos Crisis igual características Responde a terapia AC 24 horas 36 horas 2 horas ingreso UCI NEO: microcefalia < p3. hipospadia-? VM • Examen: • Sigue en vm, poco • reactivos • Tac cerebral: micro- • Lisencefalia con hipoplasia • Cerebelar (Dr. camelio) • Glicemia - amonio • función renal • GSA – ELP, ca-p- • Screening Infección • Ecoscopia cerebral no • concluyente • Re control metabólico • Básico normal • EEG: severamente • Alterado, actividad • Epileptiforme centro • Temporal bilateral • 4 crisis con clínica • Carga Fenitoína 15 mg/k • Midazolam bic 0,1 • Piridoxina 100 mg/d • Midazolam 0,2 mg/k • Fenobarbital + mdz

  5. Exámenes iniciales

  6. Informe eeg • EEG 24/3/14: (1) • severamente alterado, • trazado base desorganizado, • actividad epileptiforme centro temporal bilateral independiente. • Registro de paroxismos generalizados de alto voltaje • frecuentes periodos de depresión de voltaje post descarga. • Se registran 4 crisis de inicio generalizada que luego focalizan zonas centro temporal derecha (2) e izquierda (2), con correlato clínico

  7. Foto eeg

  8. Foto eeg

  9. Tac cerebral 24/3

  10. G.J.A RNT PEG 22/3/2014 2100- 44 – 329 Apgar: 7-8 Sin crisis Crisis  LZP sos Crisis 3-4 /día pero mas cortas 7-8 días 9-12 días 2 horas 2-6 días UCI NEO: en VM • En VM • En VM • Evaluación multi sistema • Cardio: HTP leve, refluj • Tricuspideo • Oftalmo: fondo ojo N • Infecto: sugiere TORCH • Genética: cariograma • Endocr: sin patología TORCH negativo Niveles FB y FNT normal ATB x neumonía asociada a ventilación mecánica Aminoacidemia Aminoaciduria Láctico Amonio  todo normal • LZP-FB-piridoxina • FNT- levetiracetam • MDZ-FB-FNT-piridoxina • MDZ $ ; LZP sos • FB-FNT-piridoxina

  11. G.J.A RNT AEG 22/3/2014 2100- 44 – 329 Apgar: 7-8 Crisis 2-3 día Sin crisis Status: 4 crisis > 5 min 13-15 días 16-21 días 22-26 días 2 horas Reconexión a VM UCI NEO: en VM Extubación: cpap tazonan • Eeg control (3) • Cambio atb a cipro • X cultivo + serratia m Eeg control 4 • LZP sos--piridoxina • LVT- mdz bic 0,3 • $ FB • Primidona- lidocaína • FB-LVT-piridoxina • LZP sos • LZP-FB-LVT-piridoxina • $ Fenitoína

  12. Informe eeg • EEG 14/4/14: (4) • Severamente anormal, crisis eléctricas subintrantes de inicio focal central izquierdo (C3) con generalización secundaria y generalizadas con máxima negatividad central • Frecuentes paroxismos generalizados con máxima negatividad central con periodos electrodecrementales post carga • Actividad epileptiforme multifocal independiente foco predominante central izquierdo

  13. Foto eeg (4)

  14. Foto eeg (4)

  15. Diagnósticos: • Sindromatico • Síndrome convulsivo neonatal • Status epiléptico neonatal • Localizatorio • Cerebral difuso • Etiológico • Microlisencefalia • Hipoplasia cerebelosa • Generales • RNT PEG – exposición a tóxicos antenatales • Insuficiencia respiratoria • Síndrome apneico • Neumonía asociada a ventilación mecánica

  16. Introducción • Las convulsiones neonatales (CNN) son el evento neurológico mas frecuente en el recién nacido • Puede ser la manifestación clínica de eventos prenatales, peri parto o post natal del SNC • Son un signo marcador de disfunción de SNC que requiere diagnostico y tratamiento urgente Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  17. Definición • Descarga paroxística repetitiva y estereotipada de un grupo de neuronas dentro de los primeros 28 días de vida de un RNT o hasta 44 semanas corregidas en RNPT • Duración al menos 10 segundos, patrón repetido –evolutivo con amplitud mínima de 2 uV (peak a peak) • Uno o mas canales del EEG • Altera función cerebral • EEG  Gold standard • Eventos que duran < 10 segundos: descarga rítmica corta (BRD) o intermitentes (BIRD)  neurodesarrollo ? Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  18. CNN: Generalidades • Las convulsiones neonatales se caracterizan por tener patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer • Fundamental monitoreo en EEG • Representan una emergencia medica • Puede ser manifestación de enfermedad grave/tratamiento especifico • Produce daño per se, por disminución de reserva energética cerebral y liberación de neurotransmisores excitatorios • Episodio convulsivo puede desestabilizar situación clínica del recién nacido Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  19. CNN: Generalidades • La mayor parte de las convulsiones se originan de regiones central- temporal o vertex • Recomendación ACNS para eeg: p3-p4 (canal único) y c3-p3 y c4-p4 (doble canal eeg) • Foco frontal y occipital son raros  sugiere lesión focal • Evolución en frecuencia, morfología, ubicación ayuda a diferenciar convulsiones de patrones rítmicos no ictales y descargas Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  20. Incidencia • Estudios poblacionales sugieren incidencia de 1-3/1000 de los recién nacidos vivos • Sin embargo aumenta en población seleccionadas • 11-30% en prematuros (inversamente proporcional a EG) • La mayor parte ocurre durante la primera semana (80%) Saliba et al 1999; Silverstein y Jensen, 2007

  21. Fisiopatología • Crisis  descarga eléctrica repentina, sincrónica y excesiva de un grupo neuronal • Despolarización causada por • Disminución de producción energía y falla bomba Na-K • Liberación excesiva de glutamato y consumo reducido células • Déficit de neurotransmisor inhibitorios: Gaba, déficit piridoxina • Hipocalcemia e hipomagnesemia: inhibe el traspaso de Na a las neuronas Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  22. Fisiopatología • Crisis RN son diferentes a otras etapas de la vida • El desarrollo de estructuras subcorticales y límbicas están relativamente avanzadas • La mielinización y fonación sinapsis corteza cerebral están relativamente incompletos mas frecuente crisis sutiles, apneas

  23. Fisiopatología • Receptor glutamato: sinapsis, sitios no sinápticos, neuronas y células gliales • 3 tipos inotrópicos: • NMDA, • AMPA, • kainato • En RN NMDA y AMPA están sobre expresados, y además su composición lo hace mas excitables • Antagonista NMDA • Ketamina, meperidina (pero sedantes) • Antagonista AMPA • topiramato

  24. Fisiopatología • Receptor GABA: “compensa” excitabilidad, pero hay poco en EG precoz • Además su activación produce excitación en vez de inhibición (por homeostasis canales cloro) • desbalance entre NKCC1 y KCC2 • Maduración de caudal a rostral (manifestación motora y luego eléctrica) Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  25. Jensen, update on mechanism and management cl perinatology, 2009 881-900

  26. Clasificación • Ocasionales: • Cuadro agudo por agresión puntual SNC (90%) • EJ: encefalopatía hipóxica isquémica, trastorno cerebro vascular, infecciones SNC, trastornos metabólicos transitorios • 10-20% evolucionaran a epilepsia • Epilepsias verdaderas • Crisis recidivantes con expresión EEG definida • Etiología (la mayor parte) desconocida • EJ: convulsión idiopática benigna, epilepsia neonatal sintomática, convulsión familiar benigna neonatal, encefalopatía mioclónica precoz Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  27. Clasificación (VOLPE) clónicas tónicas Tipo convulsión mioclónica sutiles

  28. Clasificación: Clónicas • La crisis típica del RNT. (25-30%) • Movimientos rítmicos y lentos con correlato eeg • Pueden ser focales, repetidas y localizadas • Habitualmente no hay compromiso conciencia • No implican daño local • Multifocal: tiene carácter migratorio, de una extremidad a otra, tiene correlato eeg y pueden ser causadas por un compromiso severo SNC

  29. Clasificación: Tónicas • 5 % de las CNN • Movimientos lentos y sostenidos • Tiene correlato eeg • Pronostico reservado • Puede ser • focal (cambio mantenido de 1 extremidad o tronco, apnea o cianosis) • generalizada (mov brusco de flexión de eess y extensión/abducción –aducción eeii) o flexo extensión 4 extremidades • simula descerebración/decorticación

  30. Clasificación: Mioclónica • 15-20% de las CNN • Movimientos flexión brusca o sacudidas de extremidades • Focal o generalizadas • Generalmente secundaria a patología difusa cerebro • Importante descartar patología metabólica

  31. Clasificación: Sutiles • 50% de las CNN • Pueden presentarse junto a las otras • No tienen correlato eeg • Pueden no ceder con tratamiento anticonvulsivo • EJ: parpadeo, ojos permanentemente abiertos, chupeteo, pedaleo, natatorios, fenómenos autonómicos (hipertensión, taquicardia, bradicardia), apnea

  32. Diagnostico diferencial • Temblores • Sin fenómenos oculares, orobucales, autonómicos • Se suprime al sujetar extremidad • Ojo con hipoglicemia, hipocalcemia, depravación, EHI • Mioclonías benignas del sueño • Movimientos mioclónicos que solo ocurren durante sueño. • Pueden durar varios minutos. • EEG normal • Se resuelve después de los 2 meses • Hiperekplexia • Respuesta sobresalto exagerada a la manipulación y estimulo auditivo/visual • Autosómico dominante  hiperexcitabilidad neuronas reticulares • EEG normal • Desaparece después de los 2 años Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  33. Etiología • Encefalopatía hipóxico isquémica: (50% CNN) • En general 1as 24 horas de vida • Trastorno cerebro vasculares (12-20% de las CNN) • Hemorragia intracraneana: • Intraventricular: > RNPT; en primeros 3 días de vida. • Subaracnoideas / Subdurales: >en RNT • Lesión isquémica cerebral: • es la 2ª causa CNN • Trombosis in situ /embolismo placenta –cardiaco • Amerita estudio hipecoagulabilidad (prot c-s- factor v leiden)

  34. Crisis sub clinica izquierda RN asfixiado grave

  35. Etiología • Alteraciones metabólicas transitorias (5-20%) • Hipoglicemia, hipocalcemia, hipernatremia, hiponatremia, hipomagnesemia • Malformaciones SNC (5-10%) • Infecciones SNC (3-20%) • Sospecha en RN febril o con factores de riesgo para infección SNC • PL mandatoria para diagnóstico/tratamiento

  36. Etiología • Errores congénitos del metabolismo • periodo libre de síntomas  intoxicación • Rechazo alimentario, letargia, trastorno respiratorio, convulsiones • Los mas frecuentes son alteración metabolismo aminoácidos/ciclo de urea (amonio elevado, anión gap elevado, cetonemia, • Hiperglicinemia no cetosica  solo convulsiones • Síndrome depravación drogas • Desconocido: 10%

  37. Neurología del recién nacido, 5ª edición, Volpe: Capitulo 5, Convulsiones neonatales,

  38. Factores de riesgo para CNN Vasudevan, Semanas in fetal and neonatal medicina 18 (2013)

  39. Síndromes epilépticos neonatales • Existen pocos identificados en este periodo • A la fecha son 4 (2 benignos y 2 malignos): •  Convulsión idiopática neonatal •  convulsión benigna familiar •  encefalopatía epiléptica neonatal con estallido supresión: • encefalopatía mioclónica precoz • encefalopatía epiléptica infantil precoz o síndrome Ohtahara

  40. Síndromes epilépticos neonatales • Convulsiones benignas familiar • Herencia dominante • Diagnostico exclusión • RNT – peso normal –Apgar >7 • Luego de intervalo libre primeras convulsiones inician en día 2 o 3 de vida. Pueden durar 1-6 meses • Condición neurológica normal. (a lo mas hipotonía transitoria) • Crisis son aisladas, duran 1-3 minutos, pueden recurrir • Se han identificado genes que codifican canal potasio KCNQ2 (cromosoma 20q) + KCNQ3 (cromosoma 8q)

  41. Síndromes epilépticos neonatales • Convulsiones neonatales idiopática benignas: • Reportado en Australia y Francia 1977 • Prevalencia 4-38% en otros reportes.  probable solo 4% • Primeras convulsiones entre día 1-7 (y 90% entre 4-6) • Crisis multifocales clónicas, parciales, alterna lados, apneas, nunca tónicas. • Rara vez generalizadas. • Duran 1-3 minutos. • EEG interictal es normal, discontinuo o alterado por alteraciones focales o multifocales. • 60% presenta alternancia theta punta • Relacionado con niveles bajos de Zinc

  42. Síndromes epilépticos neonatales • Encefalopatía mioclónica precoz • Inicio 1ª semana • Causa desconocida • EEG patrón estallido supresión • Persiste mas allá del 1er años de vida • Mal pronostico • Encefalopatía epiléptica infantil precoz (sd. Ohtahara) • Inicio primeros 3 meses • Acompañados de encefalopatía severa • Resistente a tratamiento • Mal pronostico (muere o RDSM severo)

  43. Diagnostico • Anamnesis: • antecedentes maternos, • familiares, • embarazo y parto, • monitorización en parto, • tipo de parto, • características LA, • Apgar, • gases cordón

  44. Diagnostico • Examen físico completo: • Descripción del evento • Existen estudios concordancia neo/staff/neuro/eeg  no buena correlación (Malone 2009)  50% • 80-90% de convulsiones neonatales al EEG no tienen correlato clínico (Bye y flanagan 1995; Clancy 1998-2005; Lawrence 2009, otros) • Convulsiones focales clónicas tienen mejor pronostico en gral • Convulsiones sutiles/subclínicas  peor pronostico

  45. Diagnostico • Laboratorio básico: • Sangre: glicemia, calcemia, mg, elp, gases, láctico, amonio, hemograma, pcr, hemocultivos, tándem mass • Orina: aminoaciduria, Screening metabólico orina • LCR: cultivos, cito químico, amonio, acido láctico, estudio metabólico