Tillväxthormonbehandling i Sverige jmf prepubertalt mot pubertalt startade individer

1. Tillväxthormonbehandling i Sverigejmf prepubertalt mot pubertalt startade individer 11 nov 2011 Lars Hagenäs

2. Totalt antal GH-behandlade individer totalt under alla perioder för vissa diagnoser; prepubertala och pubertala kohorter sammantaget samt andel flickor

3. Andel individer som är pubertetsnära eller pubertala vid behandlingsstart

4. Födelselängd SDS för prepubertala och pubertala kohorterna, könen sammantaget, alla perioder

5. Födelselängd SDS: • Medel för födelselängd är likartad för MPHD och IGHD och innebär en tydlig påverkan på den intrauterina tillväxten, även korrigerat för medelföräldralängd. • ISS avviker från dessa två grupper med sin mindre intrauterina tillväxtpåverkan som, korrigerat för medelföräldralängd, snarare är en ökad födelselängd. • ISS har dessutom klart mindre variationsbredd (SD 0,8 jf med c:a 1,4 SDS) talande för en mer homogen grupp • Medel för födelselängd samt variationsbredden är i princip identiska mellan de prepubertala och pubertala kohorterna för samtliga diagnosgrupper. • Med undantag för TC och CR-OM är medelföräldralängd inte neutral för någon av diagnosgrupperna vilket talar för att GH-behandlade individer i Sverige rekryteras från familjer med kortvuxenhet.

6. Initial postnatal längdutveckling i SDS det första samt de två första åren, könen sammantaget

7. Initial postnatal längdutveckling: • Diagnosgrupperna MPHD och IGHD har de första postnatala två åren en förhållandevis neutral längdutveckling med en marginell längdförlust av 0,7 - 1,0 SDS för de prepubertala kohorterna medan de pubertala kohorterna knappast ändrar sin längdposition gentemot födelsepositionen. • ISS gruppen tappar längdposition under de två postnatala åren mer tydligt; 1,4 respektive 0,8 SDS för PP och Pub kohort. • SGA gör under de två första postnatala åren enbart en marginell catch-up i längdposition - totalt 0,3 SDS respektive 0,6 SDS för PP och Pub kohorterna. • Postnatal längdutveckling tycks inte diskriminera för GH-brist

8. Ålder vid GH start, kön sammantaget, för prepubertal samt pubertal kohort

9. Ålder för behandlingsstart: • Diagnosgrupperna IGHD, ISS och SGA har cirka 4 år tidigare start för den prepubertala kohorten jmf med den pubertala kohorten. • Ålder för behandlingsstart i den prepubertala kohorten är cirka 8 år för diagnosgrupperna IGHD; ISS SGA och TC. • MPHD har (för sin diagnos) mycket sen behandlingsstart, nära 6,8 års ålder! • Variationsbredden för för GH-start är påfallande stor med spannet 6,5 – 7,5 år för nästan alla prepubertala diagnoskohorter. • I beaktande av de avsevärda 80% iga variationsbredderna skulle man kunna säga att det inteföreligger några avgörande skillnader i startålder mellan diagnosgrupperna MPHD; IGHD; ISS; SGA.

10. Längd SDS och längdskillnad mot target SDS vid behandlingsstart pojkar och flickor sammantaget

11. Längd vid start mot populationsmedel: • För PP kohorterna MPHD, IGHD, ISS och SGA är längd SDS vid behandlingsstart nära -3 SDS. • De pubertala kohorterna är, för alla diagnosgrupper, omkring 0,5 SDS (variationer 0,3-1,0 SDS) längre än de prepubertala. • Det 80 % normalområdet når, för PP, upp till -2,1; -2,2 och -2,3 SDS för respektive IGHD; ISS och SGA vilken kan jämföras med -1,9 SDS för MPHD. • Variabiliteten i startlängd uttryckt som SD är generellt liten för både PP och Pubgrupperna (varierande 0,6-0,9 SDS) för IGHD, ISS och SGA. Diagnosgrupperna MPHD samt TC och CR-OM har klart större variabilitet (1,2-1,5 SDS). • Längd vid start mot target: • De prepubertala grupperna IGHD, ISS och SGA har en liknande startlängd av 1,8; 1,7 samt 1,9 SDS nedom sin target medan MPHD är tydligt kortare. • Alla prepubertala diagnosgrupper är tydligt kortare gentemot target än de pubertala med en skillnad varierande från 0,3 till 1,3 SDS.

12. Tillväxtrespons i SDS första behandlingsåret; prepubertal kohort; medel (SD); n; 1090 perc; omr

13. Ålder för pubertetsstart medel (n) samt skillnad mellan prepubertala och pubertala kohorterna

14. Ålder för pubertetsstart: • Pojkar • Jämfört med populationsmedel på omkring 11,5 år är pubstarten för PP försenad drygt 1,5 år för IGHD, ISS och SGA. • Pub kohorterna är försenade ytterligare cirka ett drygt halvår. TC är försenad enbart något år jämfört med normalpopulationen. • För CR-OM föreligger en pubertas tardasituation. • Flickor • Pubertetsstarten är försenad 1-1,5 år för MPHD, IGHD, ISS, SGA och TC men cirka 2,5 år för CR-OM. • Det finns inga avgörande skillnader mellan PP och Pub kohorterna.

15. Ålder för pubertetsstart

16. SD för ålder för pubertetsstart: • SD för ålder är för IGHD, ISS och SGA endast något större än normalpopulationens. • De pubertala kohorterna ser ut att ha större SD än de prepubertala kohorterna men enbart för pojkar. Signifikant inslag av pojkar med sen pubertet? • Grupperna MPHD, TC och CR-OM har jämförelsevis större SD för både PP och Pub kohorterna.

17. Slutlängdsdata, cm för pojkar; prepubertal kohort Slutlängdsdata, cm för pojkar; pubertal kohort

18. Slutlängdsdata, cm för flickor; prepubertal kohort Slutlängdsdata, cm för flickor; pubertal kohort

20. En solfläck med penumbrans strömningar ned i centrum

22. Bildfältet är 47.000 km på solens yta

25. Andel prepubertala individer, kön sammantaget, alla perioder (exkl. Start <2 åå och prematura)

26. gör om tabellen!!