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Come affrontare l’emergenza nelle glicogenosi

Come affrontare l’emergenza nelle glicogenosi. Maja Di Rocco UOS Malattie Rare Istituto G Gaslini. XV Convegno Nazionale AIG-Associazione Italiana Glicogenosi Rimini 21-22 maggio 2011. La prevenzione delle infezioni.

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Come affrontare l’emergenza nelle glicogenosi

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Presentation Transcript

  1. Come affrontare l’emergenza nelle glicogenosi Maja Di Rocco UOS Malattie Rare Istituto G Gaslini XV Convegno Nazionale AIG-Associazione Italiana Glicogenosi Rimini 21-22 maggio 2011

  2. La prevenzione delle infezioni • Esiste l’indicazione ad effettuare le vaccinazioni non obbligatorie per prevenire le malattie infettive ?

  3. Ogni infezione nell’età pediatrica costituisce la causa di un possibile scompenso metabolico • Scarso appetito • Vomiti più frequenti • Febbre Ipoglicemie

  4. Cosa fare in caso d’infezione • Se il bambino effettua alimentazione enterale notturna, utilizzare il sondino nasogastrico per somministrare i pasti o passare ad un’alimentazione enterale continua (diurna e notturna)

  5. Cosa fare in caso di gastroenterite? • Tentare l’alimentazione enterale continua diurna e notturna • Somministrare soluzione glucosata e.v. ( ospedalizzazione )

  6. Necessità di lettera per la gestione dell’emergenza da parte del medico di pronto soccorso • Cosa fare • Cosa non fare

  7. Intervento chirurgico d’urgenza • Importanza di evitare il digiuno preanestesia e post-intervento • Necessità di un monitoraggio frequente di glicemia e lattacidemia/pH sangue • DDAVP se sanguinamenti • Far presente all’anestesista la presenza eventuale di una miopatia ( glicogenosi II,III, IX)

  8. Intervento chirurgico programmato • Valutare l’aggregabilità piastrinica • Se patologica soluzione glucosata in vena per 1-2 giorni oppure DDAVP • Somministrazione e.v. di soluzione glucosata prima dell’anestesia e fino al momento in cui sarà possibile riprendere l’alimentazione per bocca

  9. Ed in caso di viaggi? • Portare sempre con se’ soluzione glucosata o soluzioni contenenti zuccheri semplici per poter far fronte all’ipoglicemia • Portare sempre con sé una lettera ( in inglese se si viaggia fuori dall’Italia) che descrive la malattia e la modalità di trattamento delle emergenze

  10. La gravidanza • La gravidanza non è un’emergenza! • E’ solo opportuno intensificare i controlli di glicemia e aderire più strettamente possibile al programma dietetico

  11. Il parto • Il parto può essere vaginale nelle glicogenosi I • E’ prudente considerare il taglio cesareo nelle glicogenosi con miopatia • L’infusione e v di glucosio si rende necessaria fino all’espletamento del parto

  12. Grazie per l’attenzione

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