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第六章 内膜系统（ endomembrane system)

第六章 内膜系统（ endomembrane system). 内膜系统 : 指细胞质内结构、功能及发生上有一定联系的膜性结构的总称。. 功能：区隔化，保证各种生化反应所需的独特的环境。增加内表面积，提高代谢和调节能力. 核被膜和 ER 进化的可能途径. 设想中的线粒体进化起源. 起源于质膜的内陷. 起源于内共生. 第一节 内质网 (endoplasmic reticulum,ER). 一、化学组成 ： 1. 微粒体 2. 磷酯酰胆碱含量丰富 , 鞘磷脂少 3. 所含蛋白质比细胞膜多 4. 标志酶：葡萄糖 -6- 磷酸酶.

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第六章 内膜系统（ endomembrane system)

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  1. 第六章 内膜系统（endomembrane system) 内膜系统:指细胞质内结构、功能及发生上有一定联系的膜性结构的总称。 功能：区隔化，保证各种生化反应所需的独特的环境。增加内表面积，提高代谢和调节能力

  2. 核被膜和ER进化的可能途径 设想中的线粒体进化起源 起源于质膜的内陷 起源于内共生

  3. 第一节 内质网(endoplasmic reticulum,ER) • 一、化学组成 ： • 1.微粒体 2.磷酯酰胆碱含量丰富,鞘磷脂少 3.所含蛋白质比细胞膜多 4.标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶

  4. 二、形态结构：小管、小泡及扁平囊。可与核膜外层相连。二、形态结构：小管、小泡及扁平囊。可与核膜外层相连。 • 三、类型：粗面内质网 滑面内质网 细胞分泌活动旺盛时，粗面内质网发达，反之则少；分化程度高的细胞，粗面内质网发达，反之未成熟或分化程度低的细胞则少

  5. 四、粗面内质网功能(一):分泌蛋白质的合成 • 信号肽:由mRNA 5’端AUG之后的信号密码子编码,由18-30个疏水性氨基酸组成; • SRP:6个蛋白质亚单位+7S RNA。

  6. 信号序列的作用

  7. ER上蛋白质的合成有两种：一类是穿过ER膜，进入ER腔成为可溶性蛋白ER上蛋白质的合成有两种：一类是穿过ER膜，进入ER腔成为可溶性蛋白 红色为起始信号序列，为疏水性的，被信号肽酶切除，释放蛋白至ER腔。

  8. 另一类是膜蛋白----单次跨膜蛋白整合到内质网膜中另一类是膜蛋白----单次跨膜蛋白整合到内质网膜中 红色为起始信号序列，黄色为终止转运序列，均为疏水性的，且不被切除，作为单次跨膜蛋白定位在膜中。

  9. 穿膜两次的跨膜蛋白整和到ER 红色为起始信号序列，黄色为终止转运序列，均为疏水性的，且不被切除，作为穿膜两次的跨膜蛋白定位在膜中。

  10. Insertion of a Multipass Transmembrane protein into the ER membrane

  11. 游离的和与膜结合的核糖体上蛋白质的合成

  12. 细胞内蛋白质的运输途径

  13. (二):蛋白质的糖基化 • 糖与蛋白质的连接方式： （1）N-连接的寡糖蛋白（内质网腔） （2）O-连接的寡糖蛋白 （高尔基复合体） 寡糖组成(约１４个):N-乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖组成 活化:多萜醇 连接部位:天冬酰胺

  14. 形成脂锚定蛋白 蛋白质附着到糖基磷脂酰肌醇成为脂锚定蛋白

  15. 分泌蛋白的合成过程： (1）信号肽引导核糖体结合到内质网膜上 SRP颗粒：6个蛋白质亚单位+7S RNA。 功能：引导信号肽到内质网腔 结合部位 ：与信号肽结合；与SRP受 体结合

  16. （2）新生肽链到内质网腔的跨膜转运 穿膜信号 : 起始穿膜信号（信号肽） 终止穿膜信号 （3）蛋白质在内质网腔内的折叠 （4）蛋白质在内质网腔内的糖基化 （5）蛋白质由内质网向高尔基复合 体的运输

  17. 滑面内质网的功能（自学） • 脂类的合成 • 糖原的合成与分解 • 解毒作用 • 横纹肌的收缩 • 水和电解质代谢 • 胆汁的生成

  18. 第二节高尔基复合体 • 一.高尔基复合体的形态结构 • 光镜：网状结构

  19. 电镜：1、扁平囊：多层平行排列。 • 顺面:靠近细胞核和内质网； • 反面:朝向细胞膜，与周围的小管和小泡相通。 2、小囊泡（运输小泡）：分布于扁平囊与内质网之间，由RER 芽生而来。 3、大囊泡（浓缩泡）：位于扁平囊的末端或成熟面，带有分泌颗粒。

  20. 二、功能区隔 • 高尔基体顺面的网络结构，是高尔基体的入口 • 高尔基体中间膜囊，多数糖基修饰均发生此处。 • 高尔基体反面的网络结构， 是高尔基体的出口区域，功能是参与蛋白质的分类与包装，最后输出。

  21. 三.功能(一)高尔基复合体对蛋白质的修饰加工 • 转运时,分泌小泡与高尔基体膜囊的融合和出芽都是发生在两侧 • 伴随有蛋白质的各种加工 蛋白质从顺面高尔基网络向反面高尔基网络运输

  22. 1.蛋白质的糖基化： • 蛋白质的N-连接糖基化是在内质网中进行的, 而对糖基的修饰则是在高尔基体中完成的。 • O-连接的糖基化：将糖链转移到多肽链的丝氨酸、苏氨酸或羟赖氨酸的羟基的氧原子上。

  23. 2.蛋白质的改造

  24. 功能(二)高尔基复合体对蛋白质的分拣 顺面:接受由内质网合成的物质并分类后转入中间膜囊。 中间膜囊:糖基修饰，糖脂的形成 反面:出口区,参与蛋白质的分类与包装 ，没有特别信号的则进入非特异的分泌小泡。

  25. 功能(三)高尔基复合体参与的四类蛋白的合成 1.向细胞外分泌的蛋白、如抗体、激素； • 2.膜的整合蛋白； • 3.需要与其它细胞组合严格分开的酶，如溶酶体的各种水解酶； • 4.需要进行修饰的蛋白，如糖蛋白。

  26. 功能(四)高尔基复合体 参与膜的运输 细胞膜和细胞内各种膜相结构间的相互联系和转移称为膜流。

  27. 高尔基体和ER间的双向运输 从ER出芽形成的小泡到高尔基体顺面称为正向运输,偶尔也有从高尔基体形成的小泡都可独立地通过微管运回ER。

  28. 内质网的滞留信号 ER滞留蛋白质羧基端的羧基端的一个四肽序列:Lys-Asp-Glu-Leu-COO-即KDEL信号序列是内质网的滞留信号。 高尔基复合体各个部分的膜上都有相应的KDEL受体，与ER错误包被的蛋白结合, 形成小泡, 并返回到ER。

  29. 内膜系统结构上的统一性 • 都有单位膜结构。 • 核膜外层与粗面内质网相连接，内质网又与高尔基复合体、溶酶体、细胞膜相连通。 • 细胞膜内陷以及内质网芽生出小泡，这些小泡在细胞中移行与细胞膜、与高尔基复合体、与溶酶体也发生联系。

  30. 第三节 溶酶体（Lysosome)： 中国仓鼠细胞内的溶酶体（特异的红色染料所示):

  31. 溶酶体具有不同的形态

  32. 溶酶体的结构： 1.包裹溶酶体的膜叫生物膜 2.基质内含多种酸性水解酶 3.膜上具有H+质子泵 4.溶酶体膜内存在着特殊的转运蛋白 5. 溶酶体的膜蛋白高度糖基化,防止自身膜蛋白降解

  33. 高尔基体如何分拣溶酶体的酶？

  34. 溶酶体的形成： • 溶酶体的酶在RER 的核糖体上合成，随后进入内质网腔，并以芽生方式与高尔基体顺面扁平囊融合。 • 肽链末端的甘露糖磷酸化，形成甘露糖-6-磷酸，后者作为分拣信号运输至成熟面与膜上相应的受体结合，形成运输小泡。 • 运输小泡与胞内晚期内体融合，形成前溶酶体。H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离，去磷酸，pH=5时成为成熟溶酶体。

  35. 胞内体：由细胞的胞吞作用形成的一类异质性膜泡。胞内体：由细胞的胞吞作用形成的一类异质性膜泡。 • 晚期内体：是相对于早期内体而言。在最初形成的早期内体囊腔中，是一个PH值和细胞外液大致相当的内环境。当早期内体与其它胞内小泡发生融合后，即为晚期内体。

  36. 溶酶体的类型： 1、初级溶酶体（primary lysosome）： 直径约0.2~0.5um，有多种酸性水解酶，但没有活性，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酶酶等60余种，反应的最适PH值为5左右 2、次级溶酶体（secondary lysosome）溶酶体，内含水解酶和相应的底物，

  37. 自噬溶酶体（autophagolysosome）：底物为内源性物质自噬溶酶体（autophagolysosome）：底物为内源性物质 异溶酶体(phagolysosome): 底物为外源性异物

  38. 自噬体（autophagosome)：细胞内衰老的细胞器等被内质网或高尔基体的膜包裹而形成的小体。自噬体（autophagosome)：细胞内衰老的细胞器等被内质网或高尔基体的膜包裹而形成的小体。

  39. 自噬作用对细胞的生命活动有什么意义? • 酶系统的更新:细胞质中某些暂时不需要的酶系统, 需要通过自噬作用进行更新。 • 旧细胞器的清除:细胞器都有一定的寿命, 为了保证细胞正常的代谢活动, 必须不断地清除衰老的细胞器和生物大分子。很多生物大分子的半衰期只有几小时或几天。肝细胞中线粒体的寿命平均约10天左右。 • 参与细胞发育:如红细胞发育成熟后, 所有的细胞器都要通过自噬作用被清除。 • 应激反应:在细胞饥饿条件下, 自噬作用也特别强, 主要是为细胞提供能量, 维持细胞的生命活动。

  40. 3、残余体（residual body） 残余体：已失去酶活性，仅留未消化的残渣。可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内。 肝细胞脂褐质 台-萨氏综合症溶酶体的髓样结构

  41. 溶酶体的类型： 1.初级溶酶体 2.次级溶酶体 3.残余体 异溶酶体 自溶酶体

  42. 溶酶体功能 1.细胞内吞物质的消化 外源异物（如细菌、食物颗粒） 吞噬 吞噬体 膜融合 初级溶酶体 异溶酶体 酶消化 分解物入胞质 未分解物 残余体 外吐

  43. 2.细胞自身物质的消化 衰老细胞器 膜包裹内质网或高尔基体 自噬体 初级溶酶体 自溶酶体 分解物入胞质 未分解物 残余体 外吐

  44. 3.细胞外消化 精子的顶体，其本质也是一种溶酶体，在受精过程中 ，顶体中的酶被释放到细胞外，消化卵外周的卵泡细胞，便于精子进入卵细胞，达到受精目的。

  45. 溶酶体与疾病 • 尘肺： • 空气中的矽(SiO2 )被吸入肺后，被肺部的吞噬细胞所吞噬，由于吞入的二氧化硅颗粒不能被消化，并在颗粒的表面形成硅酸。硅酸的羧基和溶酶体膜的受体分子形成氢键，使膜破坏，释放出水解酶，导致细胞死亡，结果刺激成纤维细胞产生胶原纤维结节，造成肺组织的弹性降低，肺受到损伤，呼吸功能下降。

  46. 2.Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ) • 是最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α-葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭, 通常于两周内死亡。

  47. 3.休克(shock) • 在休克中，由于组织缺血、缺氧，影响了供能系统，造成膜的不稳定，引起溶酶体酶的外漏，造成细胞与机体的损伤。因此，在抢救休克病人时，临床上采用大剂量的糖皮质类固醇，以稳定溶酶体的膜。

  48. 4.类风湿性关节炎 • 溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎。消炎痛和肾上腺皮质激素具有稳定溶酶体膜的作用，所以被用来治疗类风湿性关节炎。

  49. 小结： 1.什么是内膜系统？内膜系统由哪些细胞器组成？它们各自的形态结构 2.粗面内质网、滑面内质网结构和功能 3.信号学说基本内容 4.高尔基复合体超微结构及主要功能 5.细胞中分泌蛋白质的合成和运输与哪些超微结构有关

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