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Angioedema

Angioedema na Criança e no Adolescente Aluce Loureiro Ouricuri Chefe do Setor de Alergia e Imunologia Pediátrica do Hospital dos Servidores do Estado do RJ. Angioedema. Edema transitório da derme profunda, do tecido celular subcutâneo e submucosa 40% dos casos associados a urticária

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Angioedema

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Presentation Transcript

  1. Angioedema na Criança e no AdolescenteAluce Loureiro OuricuriChefe do Setor de Alergia e Imunologia Pediátrica do Hospital dos Servidores do Estado do RJ

  2. Angioedema • Edema transitório da derme profunda, do tecido celular subcutâneo e submucosa • 40% dos casos associados a urticária • Frequentemente assimétrico, desfigurante • Afeta preferencialmente (lábios, língua, pálpebras, genitais e extremidades) ou qualquer parte do corpo • Risco de vida quando a cavidade oral está envolvida • Não pruriginoso, doloroso dependendo da localização • Etiologia e patogenia iguais da urticária com exceção do angioedema hereditário e pelo uso de ECA

  3. Angioedema • Autolimitado, intermitente ou crônico. • Agudo < 6 semanas de duração, e > crônico. • Agudo intermitente - duração de horas a dias com recorrência de meses ou anos • Agudo etiologia conhecida na maioria dos casos, mais freqüente em pacientes atópicos. • Afeta a qualidade de vida. • Duração de 1 a 3 dias. • Prognóstico do angioedema crônico: 3% em 3 anos, 85% em 5 anos e 98% em 10 anos. Powell RJ et al; Clinical and Experimental Allergy 2007, 37, 631-650 AAAAI 2006

  4. Angioedema - Patogênese • Edema da derme profunda por extravasamento de plasma nos tecidos • Mastócitos - principais fontes de mediadores: • Histamina • Citocinas • Prostaglandina/leucotrienos

  5. Etiologia do Angioedema Crônico sem Urticária • Níveis de Complemento normais ou elevados • Mediado por IgE (atópico, Ag específico e exercício) • Induzido por agentes físicos (frio e pressão) • Corantes; contraste • Opiácios • Medicação: inibidores ECA, AINH (0.1% – 0.3%) e anticonvulsivantes • Exposição no local do trabalho: látex, produtos químicos e cosméticos • Idiopático • Níveis de Complemento diminuídos • Genético (AEH tipos I, II e II) • Adquirido (AAE) • D.Linfoproliferativas • Ac anti-C1 INH AAAAI 2004 - modificado

  6. Angioedema Associado aos Inibidores da ECA • Incidência de < 0.1- 1% • Início dias, meses ou anos após uso do iECA • Raramente associado a urticária • Aumento dos níveis de bradicinina • Ocorre em qualquer região do corpo (Orofaringe, face, língua, lábios, mãos, pés, genitália e intestino) - Predileção por cabeça e pescoço • 70% obstrução de VAS • Intubação 14% dos casos • 32% associado com antagonista angiotensina II AAAAI 2003 mod.

  7. Hipersensitivity to Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs in Childhood % angioedema facial anos Pediatr Allergy Immunol 15 (2004), 376-380

  8. ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO Doença decorrente da deficiência do inibidor do primeiro componente do complemento (C1 esterase) e desta proteína • Incidência um em cada 6.000 - 30.000 pacientes • Transmitida de forma autossômica dominante • 25% dos pacientes por mutações espontâneas • Pacientes são heterozigotos • Não há predomínio de sexo • Acomete todas as raças JACI 2009

  9. ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO Classificação • Tipo I- Deficiência do inibidor C1 esterase - 80-85% • Tipo II- Deficiência função C1 esterase - 15 a 20% (1968) • Tipo III - Associado a defeitos genéticos de fator XII - Inibidor C1 esterase e funções são normais. Ocorre em Mulheres. Mol Immunology 18(2001)161-173.

  10. Angioedema Hereditário • T.B., masculino, DN 02/07/1991 • Aos 9 anos iniciou episódios recorrentes de angioedema atingindo mãos, pálpebras, lábios e face desencadeados por traumas ou estresse. Necessitou internação por 5 x. Última internação em 2004 sem resposta aos anti-histamínicos e CO, utilizou plasma fresco com regressão do angioedema. • AP: RA e amigdalites recorrentes. • AF: pai, mãe, irmã com níveis de complemento normais. • Laboratório:(04/02/2004) C3 120 (90 - 180)C4<10(10 - 40)C1INH 10(29 - 42) • Evolução: Em uso de Ácido Tranexâmico 2g/dia com controle dos sintomas

  11. AEH Sintomas • Edema não inflamatório, duração 2 a 5 dias • Início na infância e aumento da frequência no início da puberdade • Recorrentes e de forma variável • Geralmente não se associa a urticária • Acomete mucosas e tecido subcutâneo (face, pescoço, ombros e extremidades) • Tecido subcutâneo e mucosa de órgãos abdominais (estômago, intestino) e VAS (língua, garganta, faringe e laringe) Mol Immunology 38(2001) 161-173.

  12. Sintomas • VAS - Edema de glote, rouquidão e disfonia e, em alguns casos, asfixia (óbito 30 a 40%) • TGI - Dor abdominal e vômitos. Pode simular abdome agudo • De 25 crianças com AEH - 52% assintomáticas • Importante estudar toda criança se um dos pais tem AEH Pediatrics, Vol 37, n° 6 - Jun 1966

  13. Fatores desencadeantes • Traumatismos • Intervenções cirúrgicas • Extrações dentárias • Fadiga • Insônia • Estresse • Menstruação • Anticoncepcionais orais Arc Intern Med - Vol 161, Nov 12, 2001

  14. Angioedema de repetição em criança com Porfiria Intermitente Aguda • Aos 9 anos quadro de angioedema facial recorrente e um episódio de angioedema de laringe • 2 anos depois: Dor abdominal difusa - submetido a apendicectomia - laparotomia branca • História familiar de tia e prima paternas com dor abdominal recorrente - Investigado para Porfiria • Exame físico: apenas estigmas de atopia • Hemograma normal ( 5% de eosinófilos) • C3 182 (70 - 206) C4 27 (11 - 61) CH50 160 (70 - 200) IgE 293 • Inibidor de C1 esterase 30mg/dl (normal) e atividade funcional normal • Como o mesmo também é portador de Porfiria Intermitente Aguda, não podendo fazer uso de hormônios esteróides ou análogos, utilizamos o ácido tranexâmico

  15. Angioedema Hereditário tipo I

  16. Critérios Diagnósticos AEH – III (1) A - Essenciais • Angioedema cutâneo recorrente ou dor abdominal ou episódios de obstrução VAS • História familiar positiva • Acomete somente mulheres • Ausência de urticária associada • Ausência de urticária associada em outros familiares • Duração por décadas ou anos • Níveis séricos normais de C1-INH e C4 • Ausência de eficácia com anti-histamínico, corticosteróide e concentrado C1-INH Lancet 2000; 356: 213-7

  17. Critérios Diagnósticos AEH – III (2) B - Ocasionais • Início na adolescência • História familiar de óbitos por obstrução VAS • Início após uso de contraceptivo oral (CO) • Limitado ao uso de CO ou gravidez Lancet 2000; 356: 213-7

  18. Diagnóstico do Angioedema • História detalhada • Exposição a droga • Exposição a alimentos • Desencadeantes físicos • Exposição ocupacional • Picada de inseto • História familiar • Exame físico detalhado

  19. Diagnóstico Laboratorial - AEH

  20. Diagnóstico Laboratorial - AEH • C4 < 14mg/dL • C1q > 77mg/dL • C1INH (antigênico) < 79mg/dL • C1INH (funcional) < 72% HuangSW Medscape

  21. Diagnóstico Laboratorial -ANGIOEDEMA • IgE sérica • Testes cutâneos (Prick test ou ImmunoCap) se suspeita de causas alimentares, drogas, veneno de inseto ou látex • Hemograma, VHS e PCR se suspeita de vasculites ou doença inflamatória • C3, C4 e C1INH • USG abdominal nos surtos agudos de AEH - 80% ascite • EAS e pesquisa de auto-anticopos se suspeita de colagenoses • Avaliação da função tireoideana • Exames de fezes (ovos e parasitas) Huang SW Medscape

  22. Angioedema Hereditário Tipos I e II Dermatite de Contato Alérgica Doença do tecido Conjuntivo LES Dermatomiosite S. de Sjogren Escleredema Endócrino Hipotireoidismo Hipertireoidismo Parasitários Triquinose Filariose Tumores S. da Veia Cava Superior Sarcoma de Cabeça e Pescoço Linfoma Miscelânea Sd. De Muckle-Wells Queilite Granulomatosa S. de Melkersson-Rosenthal Angioedema Episódico com Eosinofilia Angiodema CrônicoDiagnóstico Diferencial AAAAI 2004

  23. Inibidores da ECA Linfangioma, hemangioma Neoplasma submucoso Linfoma Edema facial com eosinofilia Herpes labial simples crônico S. Archer S. Melkersson Rosental Angioedema Hereditário Hipotiroidismo Obstrução VCS Problemas dentários Doença de Crohn Erisipelas recorrentes Amiloidose Sarcoidose Edema OrofacialDiagnóstico Diferencial

  24. Diagnóstico Diferencial de Angioedema com outras causas de Edema Angioedema • Acomete áreas altamente vascularizadas (lábios, orofaringe, periorbital) • Área envolvida não é simétrica • É transitório, lesões duram 24 - 48h • Provoca sensação de formigamento doloroso e não pruriginoso Edema Não responde ao tratamento com anti- histamínico ou outras medicações usadas no tratamento do angioedema Huang SW Medscape

  25. Diagnóstico diferencial:Linfangectasia Intestinal

  26. Angioedema de extremidades

  27. Angioedema por Drogas

  28. Angioedema Infeccioso

  29. MIXEDEMA

  30. SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL

  31. Tratamento Fase aguda • Crises graves • Concentrado inibidor C1 500 a 1000 UI EV • Plasma fresco • EACA 100-200 mg/kg  3 a 4 doses • Ác. Tranexâmico 100 mg/kg 2 a 3 vezes Mol Immunology 38(2001) 161-173

  32. Indicação de Profilaxia • Pacientes ansiosos • Mais de um ataque por mês • Progressão rápida dos crises • Perda do trabalho ou escola > 10dias/ano • Prévio edema laríngeo • Ida a emergência > 3x/ano • Hospitalização > 1x/ano • Internação em CTI ou intubação prévia • Dependência de narcóticos • Comprometimento da qualidade de vida • Difícil acesso à emergência Craig T et al Ann Allergy Asthma Immunol 2009

  33. TratamentoProfilaxia curto prazo Intervenções cirúrgicas, manipulação dentária e orofaringe • Danazol - 50 a 400 mg/dia • Estanazolol - 1 a 4 mg/dia • Iniciar 6 dias antes da intervenção até 3 dias após • Concentrado inibidor C1 - 500 a 1.000 UI • 60 minutos antes

  34. TratamentoProfilaxia longo prazo • Danazol 400-600 mg - 1 mês • Após (adultos) 50-200 mg/dia • Estanazolol 4-6 mg/dia - 1 mês • Após 0,5 a 2 mg/dia • Ác. Tranexâmico 10 mg/kg (crianças) e 0,5 a 1 g (adultos) - 3 x dia • Oxandrolona 0,1mg/kg/dia (crianças) • Educação dos pais e pacientes Mol Immunology 38(2001) 161-173

  35. ANTIFIBRINOLÍTICOS • Inibidores da plasmina • Droga de 1ª escolha em crianças • Efeitos colaterais – mialgia (com ou sem aumento da CPK ou aldolase), fraqueza muscular e hipotensão

  36. PROFILAXIA AEH EM CRIANÇAS • 26 crianças (21 AEH- I e 5 AEH- II) • 11 antifibrinolítico (ác. tranex. 1 a 2 g/dia) • 3 remissão completa • 8 tratamento ineficaz – Danazol (100 a 200 mg/dia) • Seguimento • medidas antropométricas, idade óssea, avaliação caracteres sexuais secundários, análise laboratorial (HC, PFH, CPK, EAS), USG abdominal • 1 paciente menarca tardia (19 anos) Pediatr Allergy Immunol 2002; 13; 153-61

  37. Novas Drogas • Ecallantide • Icatibam • Ciuryse • Berinertp • Rhucin Craig T et al Ann Allergy Asthma Immunol 2009

  38. Tratamento de angioedema com ou sem urticária • Pacientes em uso de ECA - suspender • Se paciente não está em uso de ECA, este deve ser evitado no futuro • Considerar o Ác. Tranexâmico para angioedema resistente a anti-histamínico • Adrenalina deve ser prescrita em caso de obstrução de VAS Powell RJ et al; Clinical and Experimental Allergy 2007, 37, 631-650

  39. Tratamento • Tratamento de Emergência • Remover fatores desencadeantes (físicos, drogas AAS, AINH, álcool) • Antihistamínicos não sedantes, aumentar a dose se não houver resposta • Considerar antileucotrienos • Corticoesteróides – episódios agudos

  40. Algoritmo para tratamento do Angioedema • Avaliação • Sinais vitais • Neurológica • Respiratória Grave Fatal? • Adrenalina, anti-H1 EV ou IM, corticosteróides • Ressucitação CR, O2, entubação • Adrenalina - 0,3 ml SC(A) 0,01ml/kg(C) • Corticosteróide EV, anti-H1 EV • Repetir adrenalina em 15 minutos • Corticosteróides EV • UTI • Monitorar reação tardia • Anti-H1 e corticoterapia oral na alta hospitalar

  41. Conclusão • O Angioedema mais frequente em crianças é o alérgico • O Angioedema Hereditário ainda é subdiagnosticado • A falta de tratamento destes pacientes pode levar a asfixia e óbito

  42. OBRIGADA!

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