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Curso Internacional de Tumores SARCOMAS DE PARTES BLANDAS. TUMORES ÓSEOS. Dr. Romeo Técualt Gómez. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS . INTRODUCCIÓN. Grupo de tumores de origen mesodérmico Origen: Músculo Grasa Vasos sanguíneos Nervios periféricos Tejido fibroso
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Curso Internacional de TumoresSARCOMAS DE PARTES BLANDAS TUMORES ÓSEOS Dr. Romeo Técualt Gómez
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS INTRODUCCIÓN Grupo de tumores de origen mesodérmico Origen: • Músculo • Grasa • Vasos sanguíneos • Nervios periféricos • Tejido fibroso • Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones Generales Cap. 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS TIPOS MAS FRECUENTES
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Incidencia: • La verdadera incidencia es desconocida. • Corresponden del 1 al 3% de todas las neoplasias. • Estados Unidos: 10,000 casos nuevos al año. • En México no existe un datos estadístico claro. • Tasa de mortalidad alrededor del 50%
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Incidencia: • 1% de los tumores malignos • 3 a 4 veces más frecuentes que los malignos óseos • 2006: 9,500 sarcomas nuevos (USA) Jemal A, Murray, Ward E, et al. Cancer statistics. 2005. CA Cancer J Clin. 2005; 55:16-30 Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Incidencia: • Cualquier lugar del organismo • Músculos de las extremidades • Pared torácica • Mediastino • Retroperitoneo Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Edad • 15% < 15 años • 40% 55 años en adelante • Sexo • Más frecuentes en hombres Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Localización: • 60% en las Extremidades • 30% Tronco y Retroperitoneo • 10% Cabeza y Cuello • 2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Clasificación • Histológica: • Por el tipo de tejido que forman (Lipoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, etc) Existen mas de 750 diagnósticos. El 10% son tan indiferenciados que no se puede realizar diagnóstico histológico.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Histología: • Por características histológicas (atipia celular, mitosis y necrosis) • Alto Grado (metastatizan mas del 25%) • Bajo grado (metastatizan menos del 25%) (Se correlaciona con la supervivencia y es mas importante para el pronóstico, que el tipo histológico)
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS porcentaje de supervivencia Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Patogenia: • No existe una causa claramente definida. • Alteraciones en los genes supresores de tumor (Rb-1 y p53). • Síndrome de Li-Fraumeni. • Neurofibromatosis.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Patogenia • Factores medioambientales • Traumatismos ??????? • Carcinógenos ambientales • Metilcolantreno • Amianto • Acido fenociacético • Clorofenoles • Radiaciones Wolf RF, Ng B, Wueksler B, et al. Effect of growth hormone on tumor and host in an animal model. Ann SurgOncol 1994; 1:314. Bass P, van ´t Hullenaar N, et al. Occupational asbestos exposure: Howto dial withsuspectedmesothelioma cases . Ann Oncol 2006; 17:848 Tessari R, Canova C, et al. Environmentalpolutionfromdioxins and softtissue sarcomas in the polution of Venice and Mestre. EpidemiolPrep 2006; 30:191
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Patogenia • Virus oncogénicos • Virus herpes 8 humano • VEB • Factores inmunológicos • Inmunodeficiencia • Inmunosupresión • Factores genéticos • NF 1 - 2 • Poliposis familiar • Sx Gadner • Sx Li-Fraumeni Ishikawa Y, Wada I, Fukumoto M. Alpha-particlecarcinogenesis in Thorotrastpatients: epidemiology, dosimetry, pathology, and molecular analysis. J EnvironPatholToxicolOncol. 2001;20:311 Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS DISEMINACIÓN • HEMÁTICA • Pulmón • Hígado • Huesos • Retroperitoneo • LINFÁTICA • 5% de Todos • Excepto: • Sarcoma epitelioide • Sarcoma de Células Claras • Rabdomiosarcoma Embrionario • Hemangiosarcoma • (15%)
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • Sistemas de estadificación • Organización Mundial de la Salud (OMS) • American Joint Committee on cancer (AJCC) • Musculoskeletal Tumor Society (MTS Enneking) Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009 Mark J. Kransdorf, Mark D. Murphey. Radiología de los Tumores de los Tejidos Blandos. origen y clasificación de los tumores de los tejidos blandos .Cap 1. pags 1:5 Marbán 2010.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS ESPACIOS EXTRACOMPARTAMENTALES
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EXAMEN FÍSICO
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • MÉTODOS DE EXPLORACIÓN • Rxs simples • Ultrasonido • TAC simple y contrastada • AngioTAC • Resonancia Magnética simple y contrastada • Angioresonancia • Tomografía por emisión de positrones (PET)
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS • TRATAMIENTO: CIRUGÍA: Es la base del tratamiento. • Cirugía Radial • Resección Tumoral Amplia Tratamiento Adyuvante con quimio y/o radioterapia
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS PRINCIPIOS QUIRÚRGICOS Resección tumoral amplia. Márgenes de 5-7 cm Cicatriz de Biopsia resecada ampliamente con la pieza quirúrgica
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS INDICACIONES DE AMPUTACIÓN Infección de la zona por biopsia o herida Fractura patológica por diseminación de hematoma Biopsia o Cirugías previas inadecuadas Afección de paquete neurovascular Recidiva local de sarcoma de alto grado
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS INDICACIONES DE RADIOTERAPIA • En en extremidades deberá administrarse radioterapia externa postoperatoria en las siguientes situaciones: • Posterior a la extirpación de una recidiva local, independientemente del tamaño de la lesión o de su distancia a los bordes • En una re-escisión después de una intervención quirúrgica no planificada, independientemente de que exista o no tumor en la pieza quirúrgica. • En tumores primarios sometidos a una cirugía amplia (márgenes negativos • > 10 mm), con tamaño = ó < a 5 cm y de alto grado. • En tumores con márgenes microscópicos positivos, o unos bordes negativos • <10 mm, en los que la reintervención no pueda plantearse por cuestiones técnicas (infiltración de estructuras vitales adyacentes) o por negativa del paciente. • Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas.Oncología (Barc.) v.29n.6 Madrid jun. 2006
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS PRESENTACIÓN DE CASOS
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Liposarcoma. Resección tumoral amplia + radioterapia.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Liposarcoma bién diferenciado. Resección amplia
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sarcoma Sinovial de bajo grado. Resección marginal + Quimioterapia
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sarcoma Sinovial. Resección amplia + Radioterapia
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sarcoma Sinovial de Alto Grado.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sarcoma Sinovial con gran compromiso a tejidos blandos. Tratamiento: Amputación + Quimioterapia
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sarcoma Sinovial del codo.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sarcoma Sinovial de pié. Gran compromiso a tejidos blandos. Maneo con amputación + quimio y radioterapia.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sarcoma Neurogénico
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Sarcoma de Kaposi