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TUMORES DE PARTES BLANDAS

TUMORES DE PARTES BLANDAS: DEFINICIN. TEJIDO EXTRAESQUELTICO NO EPITELIAL (MESENQUIMA) (EXCEPTO EL SISTEMA RETCULO-ENDOTELIAL, GLA, Y TEJIDOS DE SOPORTE DE RGANOS PARENQUIMATOSOS).Incluye: tejido conectivo, adiposo, muscular, nervios perifricos y vasos sanguineos.. TUMORES DE PARTES BLANDAS:

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TUMORES DE PARTES BLANDAS

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Presentation Transcript

    1. TUMORES DE PARTES BLANDAS

    2. TUMORES DE PARTES BLANDAS: DEFINICIN

    3. TUMORES DE PARTES BLANDAS: LOCALIZACION - EXTREMIDADES:50% - TRONCO Y RETROPERITONEO: 40% - CABEZA Y CUELLO: 10%

    4. TUMORES DE PB ALGORITMO DE ESTUDIO

    5. Clasificacin BENIGNOS: No suelen recurrir localmente Suelen curar con la reseccin completa INTERMEDIOS Recurrencia local Crecimiento infiltrativo o destructivo localmente No suelen metastatizar Reseccin amplia con margen y seguimiento

    6. Clasificacin MALIGNO Localmente destructivos Alta tendencia a la recurrencia local Metstasis a distancia

    7. Grado histolgico de los sarcomas de partes blandas Diferenciacin tumoral (Score 1-3) Recuento mittico: Score 1: 0-9 mitosis/10HPF Score 2: 10-19 mitosis/10HPF Score 3: =20 mitosis/10HPF Necrosis tumoral Score 0: Sin necrosis Score 1: <50% de necrosis tumoral Score 2: =50% de necrosis tumoral GRADO HISTOLOGICO: GRADO 1: Score total 2, 3 GRADO 2: Score total 4, 5 GARDO 3: Score total 6, 7, 8

    8. TUMORES DE PARTES BLANDAS CLASIFICACIN HISTOLGICA ADIPOCTICOS FIBROBLSTICOS/MIOFIBROBLSTICOS FIBROHISTIOCTICOS MUSCULARES LISO PERICTICOS (PERIVASCULARES) MUSCULARES ESQUELTICO VASCULARES CONDRO-SEOS DE DIFERENCIACIN INCIERTA

    9. TUMORES ADIPOCTICOS BENIGNOS LIPOMA LIPOMATOSIS LIPOMATOSIS NEURAL LIPOBLASTOMA / LIPOBLASTOMATOSIS ANGIOLIPOMA MIOLIPOMA LIPOMA CONDROIDE ANGIOMIOLIPOMA EXTRARRENAL MIELOLIPOMA EXTRAADRENAL LIPOMA FUSOCELULAR / PLEOMRFICO HIBERNOMA INTERMEDIOS (LOCALMENTE AGRESIVOS) TUMOR LIPOMATOSO ATPICO / LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO MALIGNOS LS MIXOIDE LS DE CLS. REDONDAS LS PLEOMRFICO LS TIPO MIXTO LS DEDIFERENCIADO LS SIN OTRA ESPECIFICACIN

    10. Factores pronosticos Tamao tumoral Profundidad Localizacion Tipo microscopico Margenes quirurgicos Grado microscopico Estadio clinico Proliferacion celular Alteraciones geneticas

    11. TUMORES ADIPOCTICOS BENIGNOS LIPOMA ANGIOLIPOMA MIOLIPOMA ANGIOMIOLIPOMA MIELOLIPOMA LIPOMA FUSOCELULAR / PLEOMRFICO HIBERNOMA

    12. TUMORES ADIPOCTICOS MALIGNOS LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO. LIPOSARCOMA MIXOIDE LS DE CLS. REDONDAS LS PLEOMRFICO LS TIPO MIXTO LS DEDIFERENCIADO

    13. LIPOSARCOMA Se presentan como una masa indolora. Los tipos histolgicos bien diferenciados, tienen bajo grado de malignidad, con tendencia a la recidiva local, pero no a la metstasis Los poco diferenciados (Liposarcoma de clulas redondas y pleomrfico) son muy agresivos, con gran tendencia a recurrir localmente y a metastatizar via hematgena ,principalmente al pulmn El tipo mixoide tiene un comportamiento intermedio.

    14. LIPOSARCOMA Se localizan preferentemente en las extremidades, especialmente en el muslo ( es muy infrecuente en la parte distal de las extremidades ) y en el retroperitoneo. Frecuencia 50% en extremidades inferiores 33% en el tronco (incluido retroperitoneo ) 12% en extremidades superiores 4% en cabeza y cuello.

    15. TUMORES FIBROHISTIOCTICOS BENIGNOS FIBROHISTIOCITOMA (dermatofibroma) TUMOR DE CLS. GIGANTES DE LA VAINA TENDINOSA TUMOR DE CLS GIGANTES TIPO DIFUSO INTERMEDIOS (RARAMENTE METASTATIZANTES) DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS TUMOR DE CLS. GIGANTES DE PARTES BLANDAS MALIGNOS FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO. FHM PLEOMRFICO /ESTORIFORME FHM DE CLS. GIGANTES FHM INFLAMATORIO FHM MIXOIDE

    16. Dermatofibrosarcoma protuberans La epidermis es normal o atrfica. Figuras mitticas aisladas ( no ms de 5 por 10 hpf). Las clulas tumorales rodean los anexos. IHQ: CD34

    17. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO 50-70 aos. M:F=2:1 Suele localizarse ms frecuentemente en las extremidades (75%), sobretodo inferiores, seguido del retroperitoneo (13%) y cabeza y cuello (5%). Estas lesiones forman masas profundas intramusculares

    18. TUMORES MUSCULARES LISO ANGIOLEIOMIOMA LEIOMIOMA PROFUNDO LEIOMIOMA GENITAL LEIOMIOSARCOMA IHQ: vimentina, actina muscular lisa, desmina.

    19. Leiomiosarcomas 3 grupos: Localizacin ms comn: Retroperitoneo Pueden originarse tambin de los grandes vasos sanguneos (principalmente VCI y venas de miembros inferiores) Cutneos o del tejido celular subcutneo

    20. TUMORES DEL MUSCULO ESQUELTICO BENIGNOS: RABDOMIOMA TIPO ADULTO TIPO FETAL TIPO GENITAL MALIGNOS: RABDOMIOSARCOMA RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO RABDOMIOSARCOMA ALVEOLAR RABDOMIOSARCOMA PLEOMRFICO

    21. Rabdomiosarcoma Sarcoma de tejidos blandos ms frecuente en nios menores de 10 aos. Localizacin: cabeza y cuello, tracto genitourinario, retroperitoneo y miembros inferiores. Hombre:mujer: 1.3:1

    22. Rabdomiosarcoma. Clasificacin: Rabdomiosarcoma embrionario: Convencional. Botrioide. Tipo clulas fusiformes. Rabdomiosarcoma alveolar: Convencional Slido Rabdomiosarcoma Pleomrfico

    23. Rabdomiosarcoma. Localizacin Cabeza y cuello: 44% rbita, prpado, calota, perimenngeos: 19.5% Cavidad nasal, nasofaringe, paladar, boca: 13% Senos, mejilla, cuello: 8% Odo, mastoides: 3% Tronco: 41.4% Regin paratesticular: 20% Retroperitoneo: 8% Pared de trax, flanco, pared abdominal: 7% Vejiga, prstata: 4.5%. Extremidades: 14%

    24. Rabdomiosarcoma embrionario Frecuencia: 49%. Nios menores de 10 aos, tambin en adolescentes y adultos jvenes. Localizacin: cabeza y cuello (rbita y paramenngeo) y tracto genitourinario.

    25. Rabdomiosarcoma embrionario Histologa: Grados variables de celularidad alternando zonas muy hipercelulares con otras mixoides. Mezcla de clulas pequeas indiferenciadas, redondas o fusiformes con otras ms diferenciadas con citoplasma acidfilo. Matriz con poco colgeno y variable cantidad de tejido mixoide. Hallazgos citognicos Anormalidades en el cromosoma 11p15

    26. Rabdomiosarcoma embrionario tipo de clulas fusiformes Frecuencia: 4.4% Mayor frecuencia en varones. Edad promedio: 7 aos Localizacin: paratesticular (38%), cabeza y cuello (27%), genitourinario (10%), extremidades (10%). Pronstico ms favorable.

    27. Rabdomiosarcoma embrionario tipo botrioide. Frecuencia: 6%. Localizacin: genitourinario (20%), cabeza y cuello (2%). Macroscopa: lesin polipoidea. Microscopa: clulas separadas por abundante estroma mucoide.

    28. Rabdomiosarcoma alveolar Frecuencia: 31% Edad: 10 a 25 aos. Localizacin ms frecuente: extremidades. Otros sitios: cabeza y cuello tronco, perin. Anormalidades citognicas: t(2;13). PAX3-FKHR (70-87%). Histologa: nidos de clulas redondas, pobremente diferenciadas, con prdida de la cohesividad central con formacin de espacios alveolares irregulares separados por septos fibrosos hialinizados.

    29. Rabdomiosarcoma. Inmunohistoqumica. Desmina. Actina (HHF-35) Myo-D1 Miogenina.

    30. Rabdomiosarcoma. Factores pronsticos Factores favorables Edad. Localizacin en rbita y genitourinario (no vejiga/prstata). Tamao: < 5cm. Tipos botroide y fusocelular. Tumor localizado, no invasivo, sin metstasis ganglionares o a distancia.

    31. Factores desfavorables. Edad: adultos. Localizacin: cabeza y cuello (no rbita), paraespinal, abdomen, tracto biliar, retroperitoneo, perin o extremidades Tamao: > 5 cm Alveolar tipo PAX3/FKHR +, pleomrficos. Invasin local: paramenngeos, paraespinal, senos. Recurrencia local. Reseccin inicial incompleta. Metstasis ganglionares o a distancia.

    32. Rabdomiosarcoma Metstasis. Presentes en el momento del diagnstico: 20%. Sitios ms frecuentes: pulmn (2/3), ganglios linfticos, M.O Otros: corazn, cerebro, meninges, pncreas, hgado, rin. Metstasis ganglionares ms frecuentes en los paratesticulares, prstata y extremidades.

    33. TUMORES VASCULARES BENIGNOS HEMANGIOMAS SUBCUTNEOS/PB PROFUNDAS CAPILAR CAVERNOSO ARTERIOVENOSO VENOSO INTRAMUSCULAR SINOVIAL HEMAGIOMA EPITELIOIDE LINFANGIOMA INTERMEDIOS (LOCALMENTE AGRESIVOS) HE KAPOSIFORME INTERMEDIOS (RARAMENTE METASTATIZANTES) HE RETIFORME ANGOIENDOTELIOMA PAPILAR INTRALINFTICO HEMANGIOENDOTELIOMA COMPUESTO SARCOMA DE KAPOSI TUMORES MALIGNOS HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE ANGIOSARCOMA

    34. ANGIOSARCOMA Suelen localizarse en piel (asociado a linfedema crnico) < de los angiosarcomas se localiza en los tejidos blandos (+ frec: extremidades) > incidencia en la 7 decada de la vida

    35. EVOLUCION Y PRONOSTICO Son tumores altamente agresivos Muy baja sobrevida Metstasis: pulmn, ganglios linfticos, hueso Fact. Asociados a peor pronstico: Edad, localizacin retroperitoneal, tamao y elevado valor de Ki-67

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