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Tumores de Mediastino

Tumores mediastino anterior: timoma, teratoma, doen

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Tumores de Mediastino

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Presentation Transcript

    1. Lvia Botti Damio MR3 Pneumopediatria 2008 Tumores de Mediastino

    2. Tumores mediastino anterior: timoma, teratoma, doena da tireide e linfoma Mediastino mdio: cistos congnitos Mediastino posterior: tumores neurognicos Assintomtico a sintomas de tosse, dor torcica,dispnia Introduo

    3. Anatomia Limites: Pleuras lateralmente, cavidade toracica superiormente,diafragma inferiormente Compartimento: anterior, mdio e posterior Importante no diagnostico do tumor

    4. Anatomia Mediastino anterior: timo, gordura e linfonodos Mediastino mdio: corao, pericrdio,aorta ascendente e transversa, veias braquiocefalicas, traquia, brnquios, linfonodos Mediastino posterior: aorta torcica descendente, veia zigos, gnglios, nervos e linfonodos torcicos

    6. Introduo Malignidade: idade do paciente, localizao da massa, presena ou ausncia de sintomas Massas do compartimento anterior: malignidade 2 e 4 dcada de vida Sintomticos: malignidade

    7. Introduo Sintomas localizados e sistmicos Sintomas localizados: secundrios a invaso tumoral Sintomas localizados: desconforto respiratrio, paralisia de cordas vocais e diafragma, S. de Horner e S. da veia cava superior Sintomas sistmicos:excesso de hormnios, antibiticos e citocinas Investigao diagnstica inicial: radiografia de trax AP e perfil

    8. Introduo Tamanho, localizao, densidade e composio da massa TC de trax: caracterizar a massa e relao com estruturas ao redor Raras circunstncias: fluoroscopia, brio, angiografia, e reconstruo tridimensional RNM: avaliar tumores neurognicos, extenso da invaso da vascularizao e envolvimento cardaco Outros: bipsia transtorcica, aspirao brnquica, mediastinotomia anterior, video-cirurgia

    9. Tumores de Mediastino Anterior Timomas Mais comum Raro em crianas; 20% em adultos Tipo histolgico:linfoctico, epitelial e spindle cell variants Associao forte entre tipo histolgico e prognstico WHO: Classificao de acordo com tipo histolgico

    10. Tumores de Mediastino Anterior Timomas Maioria slidos mas podem ter componente necrtico, hemorrgico e cstico 34% dos timomas so invasivos Metstase linfognica e hematognica so raras Sistema de estgio clnico de Masaoka Tipicamente timoma e achado acidental

    11. Tumores de Mediastino Anterior Timomas 1/3 pacientes manifestam sintomas:dor torcica, tosse, dispnia devido a compresso do tumor Sindromes paraneoplasicas: miastenia gravis, hipogamaglobulinemia, aplasia de medula ssea 30 a 50% pacientes com timoma tem miastenia gravis Diagnstico: resseco cirrgica, PAAF por USG e TC

    12. Tumores de Mediastino Anterior Timomas Tratamento: resseco cirrgica, quimioterapia e radioterapia (doenca invasiva e metstase) Boa resposta a quimioterapia Progonstico pobre: idade menor 30 anos, metstase, tumor grande tamanho, compresso traqueal e vascular, histologia epitelial ou mista, presena de sndrome para neoplsica hematolgica Importante para sobrevida: estgio, tipo histolgico

    13. Timoma

    14. Tumores de Mediastino Anterior Carcinoma Tmico Grupo de tumores malignos heterogneos, agressivos e invasivos de carter epitelial Raros, homens de meia idade Clinica: tosse, dispnia, dor torcica, fadiga, perda de peso, anorexia, Sndrome da veia cava superior e tamponamento cardaco Histologicamente: grandes, slidos, massas infiltrativas com reas csticas e necrose

    15. Tumores de Mediastino Anterior Carcinoma Tmico Radiografia: heterogneo com necrose e calcificaes, efuso pericrdica e pleural Tratamento e prognostico: depende do estgio Prognostico pobre: infiltrao da margem do tumor, presena de alta taxa de atipias e necrose, >10 mitoses por campo Tratamento: resseco do tumor, quimio e radio (tumores irrescecveis)

    16. Carcinoma Tmico

    17. Tumores de Mediastino Anterior Carcinide Tmico Tumor maligno com histologia similar a tumores carcinoides de outros sitios 4 e 5 dcadas de vida Associado a S. de Cushing e S. neoplsica multiendcrina Massa invasiva, grande, lobulada no mediastino anterior com ou sem necrose ou hemorragia

    18. Tumores de Mediastino Anterior Carcinide Tmico Metstase comum para linfonodos e a distncia em 2/3 dos pacientes Tratamento: resseco cirrgica Prognstico: pobre, no h ligao de prognstico com tipo histolgico

    19. Carcinide Tmico

    20. Tumores de Mediastino Anterior Cistos Tmicos no Neoplsicos e Timolipoma Timolipoma: Raro, benigno,tumor de crescimento lento do timo Adultos jovens e ambos sexos TC e RNM mostram densidade caracterstica Tratamento: resseco cirrgica

    21. Tumores de Mediastino Anterior Cistos Tmicos no Neoplsicos e Timolipoma Cistos tmicos: raros com etiologia mal definida Congnitos ou adquiridos Associados a inflamao ou a neo inflamatria (D. de Hodgkin) Cisto congnito tmico e remanescente de ducto timofarngeo Radiografia: cisto homogneo simples Tratamento: resseco cirrgica

    22. Timolipoma

    23. Tumores de Mediastino Anterior GCTs mediastinais Derivados de clulas germinativas primitivas que migram completamente durante o desenvolvimento embrionrio Jovens adultos, 15% das massas de mediastino anterior em adultos Malignidade: mais comum em homens (90%) Dividido em 3 grupos baseado no tipo celular: teratoma benigno, seminoma e tumor embrionrio

    24. Tumores de Mediastino Anterior Teratomas mediastinais (benignos) Consiste em tecido derivado de 2 a 3 origens primitivas Pele, cabelo, glandules, osso, dente, epitelio intestinal e respiratrio Maioria teratomas maduros definidos como benignos Teratoma tecido fetal e endcrino: maligno e imaturo

    25. Tumores de Mediastino Anterior Teratomas mediastinais (benignos) Teratomas maduros e imaturos: rabdomiossarcoma, adenocarcinoma e leucemia Crianas: prognstico favorvel, mas pode ter recorrncia e metstase Maioria: assintomtico Sintomas: tosse, dor torcica e dispnia

    26. Tumores de Mediastino Anterior Teratomas mediastinais (benignos) Radiografia de trax: massa bem definida, lobulada 26% calcificados (ossos e dentes) Diagnstico: TC e RNM Tratamento: resseco do tumor e quimioterapia

    27. Teratoma em Mediastino Anterior

    28. Tumores de Mediastino Anterior Seminoma Mediastinal Incomum : 25 a 50% GCTs Homens de 20 a 40 anos Clnica: dor subesternal, astenia, dispnia, tosse, febre, ginecomastia, emagrecimento 10% S. da veia cava superior

    29. Tumores de Mediastino Anterior Seminoma Mediastinal Radiografia: massa lobulada, homognea Invaso local rara Metstase para linfonodos e ossos pode ocorrer Tratamento: resseco cirrgica, quimio e radio

    30. Tumores de Mediastino Anterior GCTs Mediastnicos no seminomas Compreende grupo heterogneo de massas incluindo: carcinoma de clulas embrionrias, tumores endodrmicos tmicos, coriocarcinomas, tumores yok salk e GCTs mistos Sintomticos e malignos, homens jovens Clnica: dor torcica, hemoptise, tosse, febre, perda de peso, ginecomastia (liberao de b HCG)

    31. Tumores de Mediastino Anterior GCTs Mediastnicos no seminomas Grandes, irregulares, reas de necrose central e hemorragia Importante medir nveis de alfa-fetoprotena e beta HCG para diagnstico Tratamento: resseco cirrgica e quimio Outros: Mediastinal Goiter, Adenoma Paratireide Mediastnico

    32. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma Mediastinal Primrio Raro: 10% linfomas do mediastino Mediastino anterior Linfoma de Hodgkin (HD): 50 a 70% linfomas do mediastino Linfoma no Hodgkin: 15 a 25% 3 tipos mais comuns linfoma mediastinal: esclerose nodular, linfoma de clulas B e linfoma linfoblstico

    33. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma de Hodgkin Incidncia: 2 a 4 casos por 100.000 habitantes/ ano Jovens adultos e aps 50 anos 4 subtipos: predominncia linfocitria, esclerose nodular, celularidade mista, depleo linfocitria 2/3 casos: esclerose nodular

    34. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma de Hodgkin Sintomas constitucionais: febre, sudorese noturna, perda de peso Comprometimento do mediastino:tosse, dispnia, dor torcica, efuso pleural, S. da veia cava superior Patognomnico: clulas de Reed-Stemberg Radiografia de trax: anormal em 76% pacientes

    35. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma de Hodgkin Radiografia: Alargamento de linfonodos perivasculares e paratraqueais Diagnstico: TC e RNM Tratamento: depende do estgio Estgios 1 e 2: quimio seguida de radioterapia Estgios 3 e 4: primariamente com quimioterapia

    37. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma no-Hodgkin Subtipos mais comuns: linfoma linfoblstico e Linfoma de clulas B Incidncia: 28 e 30 a 35 anos, respectivamente Linfoma linfoblstico: muito agressivo

    38. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma no-Hodgkin Sintomas: tosse, sibilncia, S. da veia cava superior, tamponamento cardaco, obstruo traqueal Envolvimento: mediastino, SNC, pele, gnadas, medula ssea Linfoma de clulas B gigantes: dor torcica, tosse, disfagia, S. da veia cava superior, paralisia de nervo frnico, rouquido

    39. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma no-Hodgkin Diagnstico: TC trax (caracteriza a leso e determina extenso da invaso) Tratamento: depende estgio, subtipo histolgico e extenso da doena

    40. Tumores do Mediastino Mdio Cistos Mediastnicos Compreende 12 a 20% massas de mediastino Crianas mais freqentemente sintomticas Compresso de estruturas vizinhas

    41. Tumores do Mediastino Mdio Cistos broncognicos Formados de epitlio pseudoestratificado, contm glndulas e tecido cartilaginoso 40% sintomticos: tosse, dispnia e dor torcica Radiografia, melhor definido por TC

    42. Tumores do Mediastino Mdio Cistos Broncognicos Massas bem definidas, densidade similar a gua Comunicao com rvore traqueobrnquica, ar pode ser visto no interior Diagnstico: bipsia do tecido por aspirao traqueobrnquica Tratamento: controvrsia do tto em assintomticos

    43. Cisto broncognico

    44. Tumores do Mediastino Mdio Cistos Enterognicos Constituio: epitlio entrico com tecido gtrico ou pancretico Cistos de duplicao esofgica: localizados dentro ou ao lado parede do esfago 12% associados mal formao do trato GI Sintomas similares a outros cistos mediastnicos

    45. Tumores do Mediastino Mdio Cistos Enterognicos Hemorragia pela ruptura de cistos Radiografia: difcil distino entre cistos broncognicos, mais freqentemente calcificados Tratamento: cirurgia torcica vdeo-assistida

    46. Tumores do Mediastino Mdio Cistos Neuroentricos Tecido nervoso e entrico Localizao: nvel da carina Associado: mltiplas anormalidades vertebrais como escoliose, espinha bfida, hemivrtebra e fuso vertebral Tratamento: resseco cirrgica Outros: Cistos pericrdicos, linfangiomas

    47. Tumores do Mediastino Posterior Tumores Neurognicos Derivados de tecido da Crista Neural Incluindo clulas do Sistema Nervoso para ganglionar e autonmico 12 a 21% das massas mediastinais 70 a 80% benignos: assintomticos Ocasionalmente: sintomas compressivos e neurolgicos

    48. Tumores Neurognicos

    49. Tumores do Mediastino Posterior Tumores da Bainha Neural Benignos, de crescimento lento 40 a 65% massas mediastinais neurognicas Neurilemomas ou Schwannomas :75% Schwannomas: firmes, massas encapsuladas

    50. Tumores do Mediastino Posterior Tumores da Bainha Neural Neurofibromas: friveis, no encapsuladas, associadas a Neurofibromatose de Von Recklinghausen Radiografia: massas esfricas bem delimitadas Causar eroso e deformidade de corpos vertebrais Tratamento: resseco

    51. Tumores do Mediastino Posterior Tumores malignos originados da Bainha Neural Neurofibromas, schwannomas e fibrosarcomas neurognicos malignos 3 a 5 dcadas de vida: homens= mulheres Dor e dficits focais so comuns Tratamento: resseco cirrgica, quimio e radio adjuvantes

    52. Tumores do Mediastino Posterior Neuroblastoma Tumor de crianas jovens < 5 anos, bastante agressivos e metastticos Massas no encapsuladas, hemorragia, necrose e degenerao cstica

    53. Tumores do Mediastino Posterior Neuroblastoma Sintomas: dor, dficits neurolgicos, S. Horner,dispnia e ataxia Massa para espinhal causando degenerao de corpos vertebrais Tratamento: depende estgio da doena

    55. Neoplasias de clulas neuroectodrmicas primitivas Clulas embrionrias que migram da crista neural Acometem primariamente osso e tecido mole Dependendo do grau de diferenciao neural, so denominados Sarcoma de Ewing, quando um tumor indiferenciado, ou Tumor Neuroectodrmico Primitivo Perifrico (PPNET), quando apresenta caractersticas de diferenciao neural

    56. Famlia de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores Neuroectodrmicos Primitivos Perifricos (Askin) PPNET na parede torcica referido como tumor de Askin Diagnstico: 2 dec de vida (64%), 1 dec de vida (27%), 9% 3 dcada Localizao: mais comum ossos, 80% Sarcoma de Ewing e 20% PPNET Causa desconhecida, raros negros e asiticos Clnica: dor, edema local, febre e perda de peso

    57. Famlia de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores Neuroectodrmicos Primitivos Perifricos (Askin) 25% dos metstases ao diagnstico, podem ocorrer em pulmo, osso e medula ssea Radiografia: leses lticas ou mistas- ltica e esclertica, aspecto de "casca de cebola" Costelas ser o stio primrio ou podem ser secundariamente envolvidas com grandes massas

    58. Famlia de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores Neuroectodrmicos Primitivos Perifricos (Askin) Tumor de Askin: raro, agressivo Tratamento: quimio, resseco cirrgica e radioterapia Quase todos com micrometstases Prognstico: reservado

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