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DETERIORO COGNITIVO SUBAGUDO

DETERIORO COGNITIVO SUBAGUDO. Dra. Diana Stancu ,MIR 1 MFyC Coordinador Dr. J.M.Moltó Servicio Neurología,Hospital Virgen de Los Lirios , Alcoi. Caso clínico:. Paciente de 55 años de edad con : AP: HTA,No DM ,No DLP IQ:amigdalectomizada Episodios vertiginosos

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DETERIORO COGNITIVO SUBAGUDO

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Presentation Transcript

  1. DETERIORO COGNITIVO SUBAGUDO Dra. Diana Stancu ,MIR 1 MFyC Coordinador Dr. J.M.Moltó Servicio Neurología,Hospital Virgen de Los Lirios , Alcoi

  2. Caso clínico: Paciente de 55 años de edad con : AP: • HTA,No DM ,No DLP • IQ:amigdalectomizada • Episodios vertiginosos • Sdr. Ansioso-depresivo diagnosticado en diciembre de 2008 en tto con prozac • En tto habitual con:parapres plus,coropres,nutrof 20,venoruton,orfidal,denubil • Resto sin interes

  3. Acude 2x a urgencias por: visión borrosa e inestabilidad de la marcha, temblor EESS(1/02/09) y agresividad y amenaza de muerte a su marido(19/02/09) 1/02/09 en urgencias • exploración aumento de la base de sustentación, bradipsiquia; • analitica:glucosa 133,ECG normal,resto normal; • TAC craneal: discreta atrofia cerebral de predominio frontal 1/02/09-4/02/09: ingreso 4 dias enneurología

  4. Valoración en Neurología • explor neur: habla escándida ,diplopia,aumento de la base de sustentación de la marcha,temblor telecinético en MSD,resto sin alteraciones • RMN craneal: atrofia central simétrica desproporcionada a la de otras áreas • analítica: colesterol 250,LDL167,glucosa basal 128,marcadores tumorales negativos • dx al alta: probable síndrome cerebeloso • otros dx: posible degeneración cortico basal/sdr ansioso depresivo de larga evolución

  5. 19/02/09: MC: agresividad Presenta: alteraciones de la visión, inestabilidad de la marcha, temblor EESS, mioclónias múltiples desencadenadas por estímulos auditivos Psiquiatría: lenguaje incoherente, afectividad inadecuada, llanto reactivo a discurso delirante de perjuicio, episodios de heteroagresividad física Según familia: rápido y grave deterioro, desorganización patrón sueño vigilia, conductas disruptivas, deshinhibición psicomotriz

  6. Diagnóstico diferencial demencia subaguda: • Tumores primarios o metastásicos (RM) • Complejo demencia-SIDA. (RM:imágenes hiperintensas periventriculares y atrofia cortico-subcortical) • Hidrocefalia normotensiva. (RM:ventriculomegalia en sistema ventricular supra e infratentorial+clínica :apraxia marcha,incontinencía esfincteres,deterioro cognitivo) • Encefalitis límbica. (RM:lóbulos temporales e inflamación LCR + clínica:días o semanas pérdida de memoria,convulsiones,confusión y alteraciones psiquiátricas+AC anti canales de K) • Demencia fronto temporal. • Degeneración córtico-basal. (Evolución rápida y clínica psiquiátrica). • Enfermedad de Creutzfeldt Jakob (otras enf priónicas)

  7. 20/02/09-28/05/09 ingreso neurología --durante ingreso: importante deterioro cognitivo, lenguaje desorganizado, conductas inapropiadas etc. --tto: neurolépticos sedativos --pruebas: • Analiticasin hallazgos • EEG:ondas muy lentas polimórficas a 1-3 c/s bifronto-temporales,con tendencia a generalización; signos de severa afectación encefálica difusa de predominio bifronto-temporal ** Trazado compatible con enf Creutzfeldt Jakob

  8. RMN craneal:RMN : atrofia cortico subcortical en grado superior al presente en estudio previo

  9. Estudio genético:mutación E200K: encefalopatía espongiforme transmisible de origen genético • Proteína 14-3-3en LCR positiva: ECJ esporádica • 28/05/09: exitus por infección respiratoria(causa más frecuente de muerte) • La familia rechaza estudio necrópsico

  10. Enfermedad priónica: • Incidencia:1/millón de habitantes y año • Tipos: esporádica, yatrogénica, hereditaria y nueva variante • Neurodegenerativa • Largo período de incubación • Rápidamente progresiva • Enfermedad letal

  11. espongiformes=aspecto característico de los cerebros infectados; se asemejan a esponjas bajo un microscopio • HUMANAS: • Kuru • Insomnio familiar fatal • La enfermedad de Gerstmann Straussler Scheinker • La enfermedad de Creutzfeldt –Jakob • Variante clásica • Nueva variante

  12. ANIMALES: • scrapie • encefalopatía espongiforme bovina (BSE) • encefalopatía transmisible del visón • enfermedad del desgaste crónico • encefalopatía de ungulados exóticos • encefalopatía espongiforme felina

  13. Sonagentes transmisiblesno convencionalescarentes de ácidos nucleicos • El único componente conocido es unaproteína endógena incorrectamente plegada(PrPSc) • Presentan unagran resistenciaa la mayoría de losprocedimientos de desinfeccióntradicionales. • No producen unarespuesta inmune e inflamatoria relevante. • En tejidos accesibles(sangre, orina)se encuentran enmuy baja concentración • Su distribución en distintos tejidos es irregular,expresándose principalmente en el SNC y tejido linforreticular • Las enfermedades causadas por estos agentes tienenlargos periodos de incubación

  14. Proteína priónica • Hay 2 tipos: normal y anormal • 1.Normal(PrPc,codificada por un gen localizado en brazo corto del cromosoma 20): • existe en el cerebro humano, otros mamíferos y pájaros • su función es desconocida. • 2.Anormal(PrP Sc): • las proteínas anormales de los priones se unen y forman fibras o acumulaciones llamadas placas, que se pueden identificar en el cerebro años antes de que empiecen los síntomas. • se puede formar por: • conversión espontánea • mutación genética • conversión de la PrPc

  15. ECJ esporádica: 85% • ECJ hereditaria: 5-10% • ECJ adquirida:<1% • ECJ nueva variante:<1%

  16. Descrita por primera vez en 1920 • Edad media de inicio : 68años • Progresión rápida de los síntomas: -demencia -ataxia cerebelosa, falta de coordinación -mutismo acinético -movimientos bruscos,mioclonias • Duración de la enfermedad:4-5meses • No hay factores de riesgo para la enfermedad conocidos

  17. Historia familiar de la enfermedad o pruebas positivas de mutación genetica • AD • Edadmedia de inicio:52 años • Síntomas similares a la forma esporádica • Duraciónde la enfermedad:4-5meses

  18. No depende de la edad • Tiempomuy largo de incubación: aprox 30 años • Se transmiteporexposición al tejido cerebralo del sistema nervioso, mediante procedimientos neuroquirúrgicos (transplante de córnea, equipamientos neuroquirúrgicos (lote de duramadre para plastias), hormona de crecimiento extraída de glándulas pituitarias de cadáveres etc). • Accidental transmission of Creutzfeldt-Jakob disease by dural cadaveric grafts. Martínez-Lage JF, Poza M, Sola J, Tortosa JG, Brown P, Cervenáková L, Esteban JA, Mendoza A. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994 Sep;57(9):1091-4. • ¿CÓMO? Los priones sobreviven a los procedimientos de desinfección

  19. Edad media de início:27 años • En 1995 dos jóvenes en Reino Unido • En 1996 el número aumenta a 10 casos • Comienza principalmente consíntomas psiquiátricos y alteraciones de comportamiento precoces. Dominan los signos cerebelosos en la clínica neurológica. • Evolución más prolongada:13-14 meses • Transmisión: consumo de carne de vaca contaminada

  20. Afectación de córtex cerebral y cerebeloso • Degeneración espongiforme • Atrofia y pérdida de neuronas • Gliosis astrocítica • Ocasionalmente placas compactas de amiloide con acúmulos de PrP • Característicamente no hay reacción inflamatoria

  21. Cortex normalCortex ECJ

  22. Fases iniciales:-confusión,alucinaciones y agitación -fallos en la memoria -depresión -cambios de comportamiento -falta de coordinación(ataxia cerebelosa) -alteraciones visuales(de la percepción o agnosias visuales) -astenia,anorexia,pérdida de peso , alteraciones de sueño o pérdida de libido.

  23. Fases avanzadas:-rápidamente demencia -hipotonía -atrofia muscular -debilidad de las extremidades -sacudidas mioclónicas -atetosis Fases más avanzadas: -pérdida de funcciones físicas e intelectuales,ceguera y coma -la muerte causada por infecciones ,generalmentes pulmonares

  24. 1.HISTORIA CLÍNICA: -cronología de los síntomas -factores de riesgo 2.PRUEBAS DE LABORATORIO: EEG:patron típico: complejos de ondas agudas y lentas (complejos trifásicos), periódicos, sincrónicos,ampliamente distribuidas en ambos hemisferios cerebrales. LCR: +normal,las proteínas suelen estar elevadas(nunca por encima de 100 mg/dl);frecuentemente aumento de la enolasa +detección de la proteína 14-3-3 alta especificidad y sensibilidad(más de 90%);los falsos+ en pacientes con encefalitis o ictus reciente OTRAS ENFERMEDADES EN LAS QUE SE DETECTA PROTEÍNA 14-3-3 EN LCR • Encefalitis de Hashimoto • Herpes simplex y otros virus • Hemorragia subaracnoidea • Hipoxia cerebral • Encefalopatía metabólica después de intoxicación con barbitúricos • Glioblastoma • Encefalopatía paraneoplásica • Accidente cerebrovascular agudo

  25. Estudio genético:másde 20 mutaciones que se traducen en cuadros clínicos diversos(E200K(Glu-Lys)) • TAC: normal inicialmente,atrofia cerebral • RM: imágenes de alta señal en T2 en ganglios basales • DIAGNÓSTICO DEFINITIVO:biopsia o necropsia • algunoscasos hereditarios:análisismolecular de leucocitos de sangre periférica

  26. DIAGNOSTICO POSIBLE: clínica compatible sin pruebas de laboratorio; • DIAGNOSTICO PROBABLE: clínica compatible más pruebas de laboratorio(EEG,LCR,RM); • DIAGNOSTICO CONFIRMADO: clínica compatible más alteraciones neuropatológicas en biopsia o necropsia.

  27. TETRADA CARACTERÍSTICA: 1.Demencia subaguda progresiva 2.Mioclonías 3.Complejos periódicos en el EEG 4.LCR normal

  28. Diagnóstico diferencial: • Alzheimer (evolución más progresiva) • Enf de Huntington (evolución muy progresiva 15-20años) • Status epileptico no convulsivo (EEG urgente con administración de benzodiacepinas endovenosas) • Ataxias cerebelosas mioclónicas progresivas

  29. TRATAMIENTO: • NO HAY TTO ESPECÍFICO • Sólo tto síntomatico(aliviar los síntomas: drogas opiáceas-dolor;clonazepam,valproato de sodio-paliar el mioclono) • Precauciones en el manejo de material procedente de estos pacientes(uso de guantes para sangre,LCR etc) • Instrumentos desinfectados en autoclave durante una hora a 132 ºC o imersión en hipoclorito sódico al 5 % una hora • La enfermedad no se transmite a través del aire o al contacto;el contacto directo o indirecto con el tejido cerebral y el líquido de la médula espinal debería evitarse • 100% letalidad

  30. GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN!!!

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