Tumeurs du foie, primitives et secondaires

1. Yves Gandon Tumeurs du foie, primitives et secondaires Item I-10-151 Objectifs terminaux : Diagnostiquer une tumeur du foie primitive et secondaire.

8. Plan • Vue d’ensemble sur les tumeurs • Les diagnostics différentiels • Exemples selon le contexte • Découverte fortuite = « incidentalome » • Lésions sur pathologie hépatique chronique • Lésions sur AEG ou dans bilan cancer

9. Les tumeurs • Bénignes • Kystiques • Kyste hépatique • Polykystose • Hamartomes • Cystadénome • Non-kystiques • Hémangiome • HNF • Adénome • Angiomyolipome • Malignes • Primitives • CHC • CholangioK • Angiosarcome • Cystadénocarcinome • Secondaires • Métastases • Hémopathies

10. Tumeurs malignes - primitives - secondaires

11. CHC • Sur cirrhose 90% (ou VHB en asie), sur foie sain rare • Sur nodule dysplasique avec réduction apport portal, de novo, sur adénome … • Différentes formes : • nodule hypervasc vers tumeur hétérogène, • masse encapsulée à contenu graisseux, • forme infiltrante • Agressivité locale

12. CHC

13. CHC • Homme (x7) > 45 ans • Cirrhotique • Suivi (αFP + écho) • Décompensation (ictère, hémorragie, ascite) • Diagnostic • αFP > 500µg/L (aussi dans tumeurs embryonnaires) • Lésion > 2cm hypervascul (sur CT ou IRM) + soit αFP > 200µg/L soit lavage • Lésion 1-2cm, hypervasc + lavage sur CT + IRM • Intégrer la notion d’évolutivité • Biopsie : tumeur et foie adjacent

14. CHC Sans IV Phase artérielle Phase portale

15. CHC Phase artérielle Phase portale

16. CHC

17. CHC • Bilan extension • locale (T filles, envahissement portal) • à distance (péritoine, surrénales, poumons, os) • Age et terrain (Child, EG et comorbidités) • TT • Chirurgie : TH, résection • Ablation par radiofréquence • Chimioembolisation lipiodolée intra-artérielle • Chimiothérapie voie générale

18. Cholangiocarcinome IH • Différentes formes : • Masse intrahépatique = tumeur du foie • Tumeur hilaire = T de Klatskin • CCK intra sur pathologie chronique des VB, cirrhose, hémochromatose • Souvent contingent fibreux • Souvent compressif sur VB • Evolution locale (T filles, envahissement portal rare) puis régionale et/ou générale

19. Cholangiocarcinome IH

20. Autres tumeurs malignes primitives • Angiosarcome • Très rare • Toxique (chlorure de vinyle, thorium, arsenic) • Lésion très agressive et hypervascularisée • Cystadénocarcinome • Très rare • Dégénérescence d’un cystadénome

21. Tumeurs secondaires • Métastases • Fréquence : colon, poumons, sein, mélanome, prostate … • Inaugurales (synchromes) ou dans le suivi (métachrones) • Dissémination systémique ou portale • Aspect : hypovasc, hypervasc, kystiques • Pronostic variable • Hémopathies malignes • Lymphome peut prendre un aspect localisé • Sinon hépatomégalie infiltrative

22. Métastases

23. Métastases

24. Tumeurs bénignes - kystiques - non kystiques

25. Tumeurs bénignes kystiques • Kyste hépatique ou « biliaire » • Très fréquent (âge) souvent multiple • Kyste sans paroi, parfois adossés • Kystes hémorragiques à contenu hétérogène • Polykystose • Idem sauf plus jeune, très nombreux • atteinte rénale associée souvent au 1er plan, • contexte familial car dominant • Hamartomes kystisés < 1 cm • Cystadénome rare avec cloisons

26. Hémangiome • Cavités vasculaires = « Eponge » • Sur anomalie de vascularisation • Vitesse de circulation variable • Peuvent être géants

27. Hémangiome • Assez fréquent, multiples dans 30% • Femme, 20-40, asymptomatique • Hyperéchogène mais liquidien, rehaussement centripète

28. Hémodynamique de l’hémangiome Sans IV Phase artérielle Phase portale Phase tardive

29. Hémangiome en scanner Rehaussement centripète lent Phase artérielle Phase portale Phase tardive

30. Hémangiome en IRM Rehaussement centripète lent Très hyperintense en T2 Gd T2

31. Hémangiome • Abstention sans surveillance • Car complications exceptionnelles : • Gêne, pesanteur, compression • Thrombose, Kasabach Merrit • Rupture

32. Hyperplasie nodulaire focale • Nodules régénératifs séparés par travées fibreuses autour d’un apport vasculaire • Hépatocytes et fibrose = pseudocirrhose • Biopsie du foie adjacent

33. Hyperplasie nodulaire focale • Assez fréquent, multiples dans 30% • Femme, 20-40, asymptomatique • Semblable au foie mais apport artériel centripète en rayons de roue, zones fibreuses à rehaussement tardif

34. Hyperplasie nodulaire focale Sans IV Phase artérielle Phase portale Phase tardive

35. Hyperplasie nodulaire focale Hyperplasie nodulaire focale Gd T2

36. Hyperplasie nodulaire focale • Abstention sans surveillance • Pas d’incidence évolutive des OP

37. Adénome • Tumeur hépatocytaire hétérogène • Graisse (mutés HNF-1-α) • Hémorragie • Forme multiple : polyadénomatose si >10

38. Adénome • Rare, (1/10 HNF) • Femme, 20-40, tt OP • Asymptomatique ou hémorragie spontanée • Hétérogène en imagerie : IRM +++ • Zones hémoragiques • Infiltration graisseuse = muté HNF-1-α

39. Adénomes Souvent hétérogène : Dg différentiel avec CHC …

40. Adénome • Risque dégénératif si mutés β caténine • Risque hémorragique surtout si périphérique • Evolution sous OP, grossesse = danger ! • Régression possible après arrêt OP • Résection à discuter selon type, position

41. Autres lésions focales non-tumorales

42. = Diagnostic différentiel • Nodules de régénération sur cirrhose • Lésions infectieuses ou parasitaires • Abcès • Kyste hydatique • Echinococcose alvéolaire • Stéatose irrégulière • Caroli (kyste) • Anomalies « vasculaires » : péliose sous chimio, shunts sur cirrhose, hématome …

43. Démarche diagnostique • Contexte ? • Cirrhose ? • Autre contexte ? • Biologie • Imagerie • Histologie

44. Diagnostic - Cirrhose ? • Clinique • Conséquence : signes cutanés, hépatomégalie … • Cause : alcool, virus, fer … • Biologie (TP, plaquettes, albumine, fibrotest) • Endoscopie (varices) • Imagerie (dysmorphie, HTP) • Fibroscan • Biopsie en foie non-tumoral

45. Diagnostic – Autre contexte ? • AEG • Contexte néoplasique connu • Flush • Cholestase • Toxiques • Oestroprogestatifs ou androgènes • Tableau infectieux • Séjour en Afrique, randonnées dans les Vosges …

46. Diagnostic – Biologie spécifique • AFP … CHC • Élévation progressive sans augmentation des transaminases • > 200µg/L et lésion > 2 cm hypervascularisée • > 500µg/L (aussi dans tumeurs embryonnaires) • ACE, CA 19.9 … intérêt dans le suivi

47. Diagnostic - Imagerie • Morphologie • Taille, forme, contours, paroi • Structure • Homogène ou non • Quelles composantes (selon signal écho, scan, IRM) • Dynamique (rehaussement) après PDC • Avasculaire • Hypovascularisé • Hypervascularisé • Rehaussement progressif • Nombre de lésions : identiques ? • Extension : locale, veineuse, régionale, générale

48. 3 contextes principaux • Découverte échoG = « incidentalome » • Lésion kystique (anéchogène) • Lésion échogène (hyper, iso, hypo) • Lésions sur pathologie hépatique chronique • Nodule sur cirrhose • Lésions sur AEG ou dans bilan cancer • Métastases hépatiques inaugurales • Recherche de métastase hépatiques selon cancer

49. Incidentalome kystique

50. Incidentalome kystique • Anéchogène avec renforcement postérieur • Kyste sans paroi unique ou pauci • Kyste hépatique (biliaire) +++ = stop • Exceptionnel K hydatique type I (contexte, sérologie, IRM) • Kystes très nombreux • Multikystose (agé) = stop • Polykystose : kystes rénaux, familial (dominant) • Caroli mais communicants, dilatation VBIH (bili-IRM) • Hamartomes kystiques : <1 cm (foie étoilé en bili-IRM) • Avec parois ou cloisons (IRM) • Kyste hémorragique (hétérogène) • Cystadénome (cloisonnée • Métastases kystiques (paroi épaisse) • Kyste hydatique type II IRM En l’absence de risque magnétique (pace-maker …) Si le patient peut tenir une apnée de 15 secondes