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血液系统疾病 ( Hematological Disease)

血液系统疾病 ( Hematological Disease). 贫 血. 电镜下红细胞形态. 正常细胞性贫血. 大细胞性贫血. 小细胞低色素性贫血. 球形红细胞. 靶形红细胞. 镰形红细胞. 椭圆形红细胞. 再生障碍性贫血 （ Aplastic Anemia）. 一、概述. 概念 ：再生障碍性贫血（ aplastic anemia ， 简称再障 ）， 是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。 临床特点 : 贫血、出血、感染。. 发病情况：

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血液系统疾病 ( Hematological Disease)

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Presentation Transcript

  1. 血液系统疾病(Hematological Disease)

  2. 贫 血

  3. 电镜下红细胞形态

  4. 正常细胞性贫血

  5. 大细胞性贫血

  6. 小细胞低色素性贫血

  7. 球形红细胞

  8. 靶形红细胞

  9. 镰形红细胞

  10. 椭圆形红细胞

  11. 再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）

  12. 一、概述 概念：再生障碍性贫血（aplastic anemia，简称再障 ），是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。 临床特点:贫血、出血、感染。

  13. 发病情况： 年均发病率为 0.74/10 万， 其中有0.14/10万为重型再障， 青壮年居多，男多于女。

  14. 分类： 原发性再障； 继发性再障； 大约各占50%左右。

  15. 二、病因和发病机理 （一）病因 1.化学因素 化学毒物：苯 化学药物: 氯霉素、磺胺类、 抗肿瘤药。 药物引起骨髓抑制有两种类型：

  16. 毒性作用：与剂量有关， 如：苯、抗肿瘤药物 过敏：与剂量无关， 如：抗生素、磺胺类、杀虫剂等。 2.物理因素 X线、放射性核素：可干扰DNA复制。

  17. 3.生物因素 病毒性肝炎（HBV,HCV) 病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒

  18. 4.其他因素 @ 妊娠后再障 @ 长期未经治疗的贫血 @慢性肾衰

  19. （二）发病机制 三种机制 种子学说：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括量和质的改变。

  20. 土壤学说：造血微环境缺陷（土壤） 造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。

  21. 虫子学说：异常免疫反应损伤 造血干（祖）细胞 某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障，尤其与重型再障有关。

  22. 三、病理 @ 主要表现为全身红骨髓总容量 减少，骨髓内脂肪组织增多； @ 全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的 萎缩； @ 重型患者全身骨髓多部位受累及， 慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。

  23. 四、临床表现 贫血(Anemia) 出血(Bleeding) 感染(Infection)

  24. 根据症状发生的急缓、贫血的 严重程度可分为： 重型再生障碍性贫血（SAA） （SAA-Ⅰ、 SAA-Ⅱ) 慢性再生障碍性贫血 （CAA）

  25. SAA： 起病急， 以广泛出血和严重感染为主； CAA： 起病缓，以贫血为首发和主要表现。 女性患者常表现月经过多。

  26. SAA 1.出血部位广泛 常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血； 内脏出血：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。 出血主要原因：血小板减少。

  27. 2.皮肤及肺部感染多见 • 半数以上病人于病后数月至1年 内死亡； • 感染的主要原因是粒细胞数量减少； • 颅内出血和败血症是急性再障病人的 主要死亡原因。

  28. 3.贫血进行性加重 • 明显的头晕、乏力、心悸等。 • 贫血主要原因：红细胞生成减少、 出血造成红细胞丢失过多。

  29. CAA 主要为贫血 出血：以皮肤粘膜为主。 感染：呼吸道感染多见。

  30. 五、实验室检查 血象特点: @ 全血细胞减少； @ 中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞 百分比相对增多； @ 网织红细胞计数及绝对值减少。 @正细胞正色素性贫血

  31. SAA的血象诊断标准 @ 网织红细胞<0.01， 绝对值<15×109/L @ 中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L @ 血小板<20×109/ L

  32. 骨髓象 • 肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样，骨髓颗粒减少或不见，脂肪滴增多。

  33. 骨髓象 显微镜下 §有核细胞增生低下/ 极度低下； §造血细胞（粒、红、巨三系）显著 减少或缺乏； §非造血细胞(网状、浆、组织嗜碱等 细胞）及淋巴细胞增多。

  34. 重型、慢性再障鉴别表 重型再障 慢性再障 起病 急 缓 贫血 进行性加重 发展较慢 出血 严重，常有内脏出血 轻，皮肤粘膜 多见 感染 严重，常有合并败血症轻，以上呼吸 道为主

  35. 血象 中性粒细胞 中性粒细胞 <0.5×109/L >0.5×109/L 血小板<20×109/L 血小板>20×109/L Ret绝对值<15×109/L Ret绝对值 >15×109/L 骨髓象 增生灶多部位增生 增生减低或 极度减低 活跃，常有 预后 不良 较好

  36. 正常骨髓象（100× 有核细胞增生活跃）

  37. 再障骨髓象（ 100×有核细胞增生极度减低）

  38. 正常骨髓象（1000×）

  39. 再障骨髓象（ 1000×）

  40. 再障骨髓象（ 1000×）

  41. 六、诊断 @ 贫血、出血、感染 @ 全血细胞减少 @ 脾脏不大 @ 确诊

  42. 骨髓穿刺： 有核细胞增生低下/ 极度低下； 粒、红、巨三系细胞减少； 非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检：造血组织显著减少。

  43. 鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 反复发作血红蛋白尿，酱油色尿， 黄疸，脾大。 2.骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生活跃，病态造血,无效造血。

  44. 七、治疗 治疗原则：终止损害造血功能的毒物 和药物，千方百计刺激骨髓造血。 包括： *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植

  45. （一）支持治疗 1.成份输血 * 纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明显 的缺氧症状，应输压积红细胞。 * 防治出血：如血小板＜20×109/L， 且有明显出血症状，应输血小板。 止血药物应用。

  46. 2.防治感染 首先要预防感染 感染发生后： * 查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养） * 抗生素

  47. （二）针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗 ① 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白 （ALG/ ATG 是治疗SAA的主要药物。 主要副作用：速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前须作皮试。

  48. ②环孢霉素A （ CsA ) 用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应。 ③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗，用于SAA。

  49. ④ 单克隆抗体 ⑤ 环磷酰胺 ⑥ 甲泼尼龙 ⑦丙种球蛋白

  50. 2.刺激骨髓造血 ①雄激素刺激骨髓造血， 用于全部AA。 常用司坦唑醇（康力龙） 丙酸睾丸酮、 十一酸睾丸酮（安雄） 副作用:肝功能损害 、女性男性化。

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