TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

1. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

2. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL GRAUS DE MALIGNIDADE • Malignidade biológica ( ou histológica ) • Malignidade clínica

3. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL MALIGNIDADE HISTOLÓGICA Diferenciação Celular Parênquima tumoral ( células neoplásicas ) Estroma ( tecido de sustentação e vasos sangüíneos )

4. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Todos os tumores possuem dois componentes básicos: • 1) as células neoplásicas que compreendem o parênquima do tumor; • 2) o estroma, formado por tecido de sustentação e vasos sanguíneos.

5. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL • O elemento parenquimatoso é o mais importante por ser o componente em proliferação. O estroma fornece o suporte estrutural para o parênquima e abriga os vasos sanguíneos que nutrem as células tumorais sendo de particular importância nos estágios de desenvolvimento do tumor.

6. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL • Tumores benignos : bem diferenciados. • Tumores malignos : células indiferenciadas.

7. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Padrões de Crescimento Tumores Expansivos O crescimento por expansão ocorre ao redor de um núcleo central, tende a assumir um formato esférico e comprime e/ou destrói tecidos adjacentes. Estes tumores apresentam limites bem definidos com separação nítida entre os tecidos normal e neoplásico. Exemplos: schwannomas, meningeomas e ependimomas.

8. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Padrões de Crescimento Tumores Infiltrativos O crescimento por infiltração se dá para o interior do interstício do tecido circundante e a extensão dessa infiltração vai depender basicamente do tipo de tumor e da arquitetura dos tecidos adjacentes. Podem ser circunscritos ou difusos.

9. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Padrões de Propagação Propagação por continuidade Propagação sem perder contato com a massa original. Podem ocorrer ao longo da superfície ou ao longo de tratos de fibras nervosas.

10. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Em superfície ocorre quando as células neoplásicas proliferam abaixo da membrana pial e infiltram a camada molecular do cérebro com um fino revestimento de células neoplásicas ou multiplicam-se ao redor da parede ventricular abaixo do epitélio ependimário com protusão mínima para o interior das cavidades.

11. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Ao longo dos tratos os tumores originários na substância branca subcortical crescem em direção ao córtex, em expansões digitiformes, seguindo as fibras da coroa radiada e ao longo dos principais tratos, enviando longo cordões e feixes de células neoplásicas entre os gânglios da base e mesmo para o interior do tronco encefálico ou ao longo das fibras do corpo caloso para o hemisfério oposto.

12. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Propagação por metástase Qualquer crescimento tumoral à distância resultante da transferência por via sanguínea, linfática ou liquórica, bem como pela implantação cirúrgica de células tumorais destacadas do foco primário. As metástases podem ser intradurais ou extradurais.

13. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL MALIGNIDADE CLÍNICA É determinada pela malignidade histológica associada aos seguintes fatores: • aumento do volume tumoral. • reações do tecido cerebral circundante (edema cerebral).

14. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL MALIGNIDADE CLÍNICA • efeito de massa conseqüente à hipertensão intracraniana local ou generalizada ( hérnia cerebral ). • ação sobre o tráfego liquórico ( hidrocefalia obstrutiva ). • ação sobre os vasos sangüíneos (infartos). • ação sobre centros neurológicos vitais.

15. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA DOS TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

16. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Tumores da Neuroglia e do Epitélio do Plexo Coróide Neoplasmas astrocíticos Tumores astrocíticos difusos ou fibrilares • Astrocitomas • Astrocitoma anaplásico • Glioblastoma multiforme • Gliosarcoma • Astrocitoma protoplásmico

17. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Outros tumores astrocíticos • Astrocitoma pilocítico • Astrocitoma desmoplásico infantil

18. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Neoplasmas Oligodendrogliais • Oligodendroglioma • Oligodendroglioma anaplásico

19. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Neoplasmas Ependimais • Ependimoma • Ependimoma anaplásico • Subependimoma

20. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Neoplasmas do plexo coróide • Papiloma do plexo coróide • Carcinoma do plexo coróide

21. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Tumores Neuronais e Glioneuronais • Gangliocitoma e ganglioglioma • Ganglioglioma desmoplásico infantil

22. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Tumores Embrionários • Tumor neuroectodermico primitivo • Meduloblastoma • Meduloepitelioma • Retinoblastoma • Neuroblastoma

23. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Tumores da glândula Pineal • Pineocitoma • Pineoblastoma • Gliomas

24. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Tumores das células meningoteliais • Meningioma • Meningioma atípico • Meningioma maligno

25. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Tumores do tecido mesenquimal • Angiosarcoma • Lipoma • Cordoma

26. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Craniofaringiomas • Craniofaringioma adamantinomatoso • Craniofaringioma papilar

27. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Tumores de células da bainha neural • Neurilemoma • Neurilemoma anaplásico

28. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL ASTROCITOMAS SUPRATENTORIAIS NO ADULTO Compreendem 3 categorias Astrocitomas Astrocitomas Anaplásicos Glioblastoma Multiforme

29. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL ASTROCITOMAS DE BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE ( “low grade”) Correspondem ao Grau I e II da classificação de Kernohan.

30. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Aproximadamente 50% dos tumores cerebrais diagnosticados anualmente são tumores de linhagem glial. Destes, 30 a 40% são classificados como astrocitomas de baixo grau de malignidade.

31. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Sua história natural e manifestações clínicas podem ser assim resumidas: seu pico de incidência, em pacientes adultos, encontra-se entre os 20 e 50 anos de idade e os homens são mais frequentemente acometidos que as mulheres. Sua distribuição topográfica, entre os vários lobos encefálicos, ocorre no lobo frontal, seguido pelos lobos temporal, parietal e occipital. As manifestações neurológicas mais frequentes são cefaléia e crises convulsivas.

32. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL O diagnóstico é realizado pela Tomografia Cerebral Computadorizada e Ressonância Magnética Nuclear. O tratamento consiste na remoção cirúrgica que deverá ser sempre radical, com o intuito de sua resseccão total. Quando a ressecção for parcial deve-se associar radioterapia externa e quimioterapia.

33. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL GLIOBLASTOMA MULTIFORME O glioblastoma multiforme é um tumor tipicamente supratentorial, predominando na substância branca dos hemisférios cerebrais, envolvendo todos os lobos encefálicos. Caracteriza-se pela rápida progressão clínica, variabilidade na atividade metabólica celular e por ser um tumor que infiltra o tecido cerebral normal, sem margem definida.

34. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Correspondem ao grau IV da classificação de Kernohan. Seu tratamento consiste na remoção cirúrgica radical ou parcial, associada a radioterapia e quimioterapia. Outra opção terapêutica seria através da radiocirurgia sobretudo nos tumores residuais ou recidivados.

35. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL MENINGIOMAS Os meningiomas constituem 15 a 20% de todos os tumores primários do cérebro e, deste total, 10 a 15 % são considerados meningiomas malignos. Predominam no sexo feminino, ocorrendo com maior frequência em adultos, a partir da 4a década de idade.

36. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Os meningiomas são classificados em meningiomas clássicos, meningiomas atípicos e meningiomas malignos ( ou anaplásicos ). Eles têm origem nas células meningoteliais encontradas nas vilosidades aracnóideas, bem como nas membranas aracnóideas intracranianas e intraespinhais.

37. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Os meningiomas têm localização supratentorial, ocorrendo na convexidade encefálica ou junto ao seio sagital, podendo situar-se ainda lateralmente, junto à fissura sylviana, ou na base do cranio.

38. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL As manifestações clínicas acarretadas pelos meningiomas são variadas, na dependência de sua localização. Cumpre ressaltar que estes tumores apresentam crescimento lento acarretando, usualmente, manifestações clínicas insidiosas e inespecíficas.

39. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL O diagnóstico será realizado pelas manifestações clínicas, estudo radiográfico do crânio, tomografia cerebral computadorizada e ressonância magnética nuclear. Eventualmente torna-se necessário a realização de angiografia cerebral, mais para o planejamento cirúrgico do que propriamente para o diagnóstico.

40. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL O tratamento consiste na remoção cirúrgica. Reserva-se a radioterapia para os tumores parcialmente ressecados, recorrentes ou nos meningiomas malignos.

41. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL METÁSTASES CEREBRAIS Os tumores primários que mais comumente produzem metástases cerebrais são os pulmonares (carcinoma broncogênico), o carcinoma de mama e os melanomas.

42. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL As manifestações clínicas decorrem da síndrome de hipertensão intracraniana ou de sinais neurológicos dependentes da localização da metástase, quais sejam, crises convulsivas, síndromes deficitárias motoras, paresias de nervos cranianos.

43. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Os tratamentos propostos atualmente consistem na cirurgia, na radiocirurgia, na radioterapia e na quimioterapia. Para a indicação cirúrgica devemos considerar o estado clínico do paciente, a histologia do tumor primário, a localização e o número de lesões metastáticas.

44. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL TUMORES PRIMÁRIOS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL NA INFÂNCIA Os tumores primários do sistema nervoso central são, depois das neoplasias hematológicas ( leucemias ), as neoplasias mais comuns da faixa etária pediátrica. Os de origem glial são os mais frequentes, com predomínio no sexo masculino, bem como com o predomínio da localização infratentorial na faixa etária compreendida entre 3 e 11 anos de idade.

45. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL TUMORES PRIMÁRIOS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL NA INFÂNCIA Apesar de existir pequenas divergências nas várias séries publicadas na literatura internacional os astrocitomas pilocíticos são os mais frequentes, seguidos pelos meduloblastomas, ependimomas, craniofaringiomas, astrocitomas anaplásicos e glioblastomas.

46. TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL As manifestações clínicas neurológicas estarão na dependência da idade do paciente, da localização do tumor, do tempo de crescimento tumoral e do tipo histológico da neoplasia. Em decorrência de seu predomínio na fossa craniana posterior o método propedêutico de escolha para o diagnóstico destas neoplasias é a Ressonância Magnética Nuclear. As propostas terapêuticas incluem a cirurgia para exerese tumoral, a quimioterapia e a radioterapia.