Patolog BakışıylaErişkin bronşiolitleri Prof Dr Büge Öz İ Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
Bronşiol = 3-2 mm ---0.5 mm boyutta hava yolu segmenti, Proksimalde bronş, Distalde alveol duvarı ile devamlılık göstermekte
Bronşiolit = Bronşiollerin iltihabı Sellüler iltihabi infiltrasyon Granülasyon dokusu Fibrozis Lüminal değişiklikler Bronşioler metaplazi
King TE. Overview of bronchiolitis. Clin Chest Med. 1993;14:607-610. • G.R Epler. Ed Disease of the Bronchioles. New York NY;Raven 1994. • T.V Colby. Brochiolitis: Pathologic Considerations. Am J Clin Pathology 1998;109:101-109. D. W. Visscher and J. L. MyersBronchiolitis: The Pathologist's PerspectiveProceedings of the ATS, March 1, 2006; 3(1): 41 - 47.
Bronşioler patoloji spektrumu • Astım tipi değişiklikler • KOAH ile ilişkili bronşioler değişiklikler • Sellüler bronşiolit (akut / kronik fibrozis) • Respiratuar bronşiolit • Bronşiolitis obliterans + intraluminal polip (BOOP) • Konstriktif bronşiolit • İnorganik toz inhalasyonu ile ilişkili hava yolu hastalıkları • Peribronşioler fibrozis ve bronşioler metaplazi Colby; 1998
Bronşiolit; patolojik sınıflama • Akut Bronşiolit • Primer küçük hava yolu hastalıkları • Respiratuar bronşiolit • İnorganik toz inhalasyonu ile ilişkili hava yolu hastalıkları • Folliküler bronşiolit • Konstriktif bronşiolit • Kriptojenik organizasyonlu pnömoni (BOOP) • Diffuz panbronşiolit • Peribronşioler fibrozisle giden kronik bronşiolit Visscher,Meyers; 2006
Colby-1998 Visschers,Meyers 2006 Astım benzeri bronşiolit ---------------- Akut bronşiolit Sellüler bronşiolit Foliküler bronşiolit Diffuz panbronşiolit Respiratuar bronşiolit Respiratuar bronşiolit Bronşiolitis obliterans + Kriptojenik organizasyonlu intraluminal polip pnömoni Konstriktif bronşiolit Konstriktif bronşiolit Mineral t. ilişkili hava yolu hast. Mineral t. ilişkili hava yolu hast. Peribronşioler fibrozis ve Peribronşioler fibrozisle giden bronşioler metaplazi kronik bronşiolit KOAH ile ilişkili bronşioler Primer küçük hava yolu değişiklikler hastalıkları BOOP ?
Sellüler bronşiolit • Bronşiollerde duvarda, lümende veya her ikisinde birden iltihabi infiltrasyon; • İlt infiltrasyon hücrelerine göre akut/kronik; • İzole bronşiol tutulumu şeklinde yada intersitisyel tutulumla birlikte • Bu tanımlama etyolojik tanı verilemediğinde kullanılmakta
Akut ‘’Sellüler’’ bronşiolit • Duvarda nekroz +/- • Çoğunlukla enfektif nedenli • Viral, bakteriyel; • Çocukluk çağında en sık Respiratuar sinsityal v.,adenovirus, influenza • Mikoplazma enf. • Bir çok olguda genellikle etyolojik ajan saptanamaz.
Kronik‘’Sellüler’’ bronşiolit • Duvarda nekroz - • Bronş duvarında lenfositik /lenfo-pazmositer iltihabi infilltrasyon • Fibrozis +/- • Bir çok olguda genellikle etyolojiye yönelik histomorfolojik bulgu yok.
Sıklıkla; Akut bakteriyel yada viral etkenlerle Toksik gaz,küf vb. inhalasyonu Bronşiektazi Transplant ilişkili(graft-vs-host reak.) Konnektif doku hast (Sjögren S., R A vs) İltihabi barsak hastalıkları Ekstrensek allerjik alveolit Sellüler bronşiolit • Nadiren; • Aspirasyon • Wegener granülomatozu • Astım • KOAH • Bronkosentrik granülomatozis
Akut bakteriyel Mikoplasma enfeksiyonu Duman inhalasyonu İltihabi barsak hastalığı
Foliküler/lenfositik bronşiolit Bronşiol duvarında germinal merkez oluşturan lenfositik bronşiolit • Konnektif doku hast (Sjögren S., R A vs) sık • İdyopatik • Bronşla ilişkili lenfoid doku /Akciğer Lenfoması • İmmun yetmezlik • Hipersensitivite reaksiyonu • Transplant ilişkili(graft-vs-host reaksiyonlarında; K iliği t. )
Diffuz Panbronşiolit • Sinuzit ile ilişkili küçük hava yollarının ilerleyici obstrüktif hastalığı • Literatürde hemen hemen tüm olgular erişkin Japon hastalar • Sıklıkla bir enfeksiyonu takiben • Bazı hastalarda Romatoid a. ile ilişki • Tedavi edilmediğinde ölümcül olabilir
Respiratuar bronşiolit • Sıklıkla sigara ile ilişkili akciğer patolojisi • Bronşiol duvarında orta yoğunlukta iltihabi infiltrasyon, hafif fibrozis,düz kas hipertrofisi • Bronşiyol ve çevre alveol lümeninde PAS+ ve Fe + pigmentli makrofaj birikimi
Sigara ile ilişkili intersitisyel akciğer hastalıkları Respiratuar bronşiolit Respiratuar bronşiolit/ intersitisyel akciğer hastalığı Deskuamatif intersitisyel pnömoni
Bronşiolitis obliterans • Havayollarını dolduran gevşek yapılı iltihabi granülasyon dokusu
Bronşiolitis obliterans • BO komponenti olabilecek akciğer hastalıkları • Hipersensitivite pnömonisi • Eozinofilik pnömoni • Akciğeri tutan kollagen vasküler hastalıklar • Wegener granülomatozu • Akciğerde BO oluşturabilecek nedenler • İnfeksiyonlar (öz. virus infeksiyonları) • Hava yolu obstrüksiyonu • Duman,gaz vb toksin inhalasyonu • İlaç reaksiyonları • Aspirasyon pnömonisi • Abse veya tümör çevresi • Kemik iliği transplantasyonu • 1/3 hasta idyopatik (Kriptojenik organizasyonlu pnömoni) • Bilinen diğer bir sebebe ikincil olarak • Bilinen bir hastalığın komponenti olarak
Bronşiolitis obliterans Sinonimleri: • Kriptojenik organizasyonlu pnömoni • Bronşiolitis obliterans organizasyonlu pnömoni (BOOP) • Bronşiolitis obliterans + intraluminal polip • Organizasyonlu pnömoni Meyers; 2006 Colby; 1998
Konstriktif bronşiolit • Lümende fibroblastik proliferasyon olmaksızın bronşiol lümenlerini giderek daraltan submukozal fibrozis • Değişken iltihabi infiltrasyon • Erken dönemde lümen N/hafifçe genişlemiş görünebilir; • Son dönemde bronşiol lumeni tamamen ortadan kalkar.
Konstriktif bronşiolit • Konstriktif bronşiolitte histopatolojik tutulum sıklıkla parçalı ve fokal; Küçük biyopsi örneklerinde saptanamayabilir. • Erken dönemi ve geç dönem için elastik liflerin özel olarak incelenmesi faydalı • Hemen daima irreversibldir!
Konstriktif bronşiolit • Organ transplantına sekonder Kemik iliği transplantı Kalp-akc/ akc transplantı • Kollagen-vasküler hast Romatoid artrit Eozinofilik fasiitis SLE • İnfektif (sellüler) bronşiolitin kronikleşmesi Viral (RSV,adenovirus, influenza vs.) Bakteriyel Mikoplazma • Toksin inhalasyonu NO2 ,sülfür dioksid
Bronşiolitis obliterans/ Konstriktif bronşiolit • Patolojik ve klinik açıdan problem! • Bronşiolitis obliterans + intraluminal polip (BO) • Konstriktif bronşiolit (KB) Karıştırılabilir! Ortak isimlendirme: Obliteratif Bronşiolit
BO/ KB ayırıcı tanı; • BO için karakteristik olan genç (immatür)bağ dokusu ve bol iltihabi hücre var. KB’de minimal hüc inf ve yoğun kollagen doku • BO’da kollagen doku artışı lümen içinde iken KB’de duvardadır. • KB ‘de tutulum diffuz ve progresif iken BO’da genellikle bir lobda lokalizedir ve genellikle tedaviyle geriler. • KB nadir bir lezyon iken, BO göreceli olarak daha sık izlenen bir antitedir.
İnorganik toz ilişkili bronşiolit • Bronşiol lümen ve duvarlarında inorganik toz birikimi • Sigara içenlerde izlenen patoloji ile aynı anatomik alan tutulumu • Bifurkasyon alanlarında daha belirgin • Mineral partikül içeren makrofaj + hafif/orta iltihabi infiltrasyon, fibrozis
Peribronşioler fibrozisle giden kronik bronşiolit • Çoğunlukla orta yaş kadın hastalar (5.-6. dekat) • Israrlı nonproduktif öksürük,obstrüktif f boz. • Bazı hastalarda restriktif fonk. bozukluğu • Klinikte hastanın geçmişinde aspirasyon,toksin inh., ekstrensek allerjik alveolit) • Radyolojide peribronkovasküler buzlucam opazite ve traksiyon bronşiektazileri • Prognoz değişken; Peribronşioler fibrozis miktarı prognostik gösterge Visscher,Meyers; 2006
Peribronşioler fibrozisle giden kronik bronşiolit • Bronşioler ve peribronşioler fibrozis • Hafif kr. inflamasyon • Bronşiol çevresi alveol epitelinde bronşioler metaplazi (Lambertozis) • Bronşlarda distorsiyon • Yanlışlıkla idyopatik pulmoner fibrozis tanısı alabilir! Lambertozis
Bronşiolit; • Bronşiolit komponenti bulunan pek çok hastalık / klinik sendromda örtüşen histopatolojik bulgular saptanabilir; Bu nedenle radyolojik ve klinik veriler olmadıkça patolojik bronşiolit tanısı nonspesifiktir. • Biyopside saptanan bronşiolit, primer lezyon olabileceği gibi belirli bir antitenin/hastalığın ikincil patolojisi de olabilir. • Patolojideki bronşiolit sınıflaması birbirinden keskin sınırlarla ayrılan bir sınıflama değildir; örneğin konstriktif bronşiolit akut infektif bronşiolitin sonucu olarak gelişebilir.
Bronşiolit • Doğru patolojik ve klinik tanı için iyi kliniko-patolojik işbirliği! Radyolojik ; Hava yolu boyunca Nodüller/ diffuz infiltrasyon ve /veya Aşırı havalanmış alanlar Klinikte; Obstruktif ve/veya Restriktif Akciğer fonksiyon bozukluğu Histopatolojik; Nodüler veya diffuz; sellüler iltihabi inf. Granülasyon dokusu Fibrozis Bronşioler metaplazi
( sevgi ve sağlıkla kalın
