ZABURZENIA KRZEPNIĘCIA a znieczulenie

1. ZABURZENIA KRZEPNIĘCIAa znieczulenie Aleksandra Skrzyńska

2. Krótkie przypomnienie-rodzaje skaz krwotocznych • Koagulopatie- zaburzenia osoczowego układu krzepnięcia • Krwawienie płytkopochodne- wywołane przez trombocytopenie lub trombocytopatie • Naczyniowe skazy krwotoczne- wywołane zmainami patologicznymi ścian naczyniowych • Mieszane skazy krwotoczne- np.. Koagulopatie ze zużycia, choroba von Willebranda

3. Diagnostyka okołooperacyjna- czyli co możemy zbadać • Czas protrombinowy i INR Jest miarą szlaku zewnątrzpochodnego, zależy od zawartości w osoczu protrombiny, czynników V, VII, X i fibrynogenu. • Interpretacja -70-100%- wartości prawidłowe -30-50% względne przeciwwskazanie do operacji, szczególnie w obrębie narządów wewnętrznych -15-25%- zakres terapeutyczny leczenia kumaryną -<4% zagrożenie życia

4. Czas protrombinowy i INR cd. Wydłużenie czasu protrombinowego: -wrodzone nieodbory cz. II, V, VII, X -przewlekłe choroby wątroby -niedobory wit. K -leczenie antykoagulantami, -DIC -znaczne niedobory fibrynogenu lub dysfibrynogenemia -obecność inhibitorów krzepnięcia -antykoagulanty u chorych na toczeń -inne (białaczki, mocznica, leczenie salicylanami)

5. Diagnostyka okołooperacyjna- czyli co możemy zbadać- cd. • Czas kaolinowo-kefalinowy (aPTT) jest miarą szlaku wewnątrzpochodnego, zależny od czynników II, V,VII, IX, X, XI, XII i fibrynogenu, natomiast nie jest zależny od czynności płytek krwi. • Oznaczenie to reaguje czule na leczenie heparyną! • Wartość referencyjna <36s

6. Czas koalinowo-kefalinowy cd. wydłużenie aPTT -leczenie heparyną lub kumaryną -koagulopatia ze zużycia -ciężkie uszkodzenia wątroby -niedobór wit. K -hemofilie A, B, C -choroba von Willebranda -obecność antykoagulantu toczniowego -niedobory fibrynogenu lub dysfibrynogenemia

7. Diagnostyka okołooperacyjna- czyli co możemy zbadać- cd. • Czas trombinowy jest miarą przejścia fibrynogenu w fibrynę • Wartości prawidłowe: 18-22 s • Przyczyny wydłużenia: -niski poziom fibrynogenu lub dysfibrynogenemie -DIC -ciężkie choroby wątroby -obecność inhibitorów trombiny- hepartna -przedawkowanie protaminy -mocznica

8. Diagnostyka okołooperacyjna- czyli co możemy zbadać- cd. • Fibrynogen • Prawidłowe stężenie 200-400 mg/dl (stężenie<120 nie powstrzyma krwawienia) • Najczęstsze przyczyny niedoboru • Koagulopatia ze zużycia • Wtórna lub pierwotna hiperfibrynoliza • Utrata fibrynogenu przez powierzchnie rany, przy wodobrzuszu i w chorobach nowotworowych • Zwiększone wartości występują w ostrych zapaleniach, po operacjach oraz niekiedy towarzyszą nowotworom

9. Diagnostyka okołooperacyjna- czyli co możemy zbadać- cd. • Liczba płytek krwi • Wartość prawidłowa 150 000- 400 000 • Inetrpretacja wyników • >100 000 nie ma ryzyka krwawienia • 50-100 000 przy rozległych urazach/ zabiegach możliwa większ tendencja do krwawienia • 20-50 000 skłonność do krwawienia już przy niewieklich zranieniach, tendencja do pojawiania się krwiaków, ewentualnie wybroczyn • <10 000 wysokie ryzyko spontaniczznego wystąienia cięzkiego krwawienia

10. CHORY Z ZABURZENIAMI KRZEPNIĘCIA

11. HEMOFILIA A • Postępowanie przedoperacyjne • Do małych planowanych zabiegów aktywność cz. VIII powinna wynosić ok. 50% i należy ją utrzymywąć w okresie pooperacyjnym • Przy dużych zabiegach powinna wynosić 80-100% (szczególnie zabiegi na sercu i mózgu!) • Ilość jednostek= pożądany wzrost stężenia w % x kg m.c. • Podaje się oczywiście koncentrat czynnika VIII, jednak w razie wystąpienia ostrego krwawienia można w sytuacjach nagłych zastosować infuzje świeżo mrożonego osocza.

12. HEMOFILIA A • Postępowanie anestezjologiczne • Premedykacja powinna być wykonana doustnie, należy unikać iniekcji domięśniowych • Zabiegi powinny być wykonywane w znieczuleniu ogólnym, przeciwwskazane jest centralne znieczulenie regionalne • Szczegulnie istotne jest chirurgiczne zatrzymywanie krwawienia • Monitorowanie układu krzepnięcia i w razie potrzeby ponowna substytucja cz. VIII

13. HEMOFILIA B • Postępowanie analogiczne jak w hemofilii A • Wlew preparatu musi odbywać się powoli, ponieważ zawarty jest w nim ślad aktywowanych czynników krzepnięcia

14. CHOROBA VON WILLEBRANDA • Odmiany choroby von Willebranda • Typ 1 zmniejszone stężenie prawidłoweg vWF • Typ 2 jakościowy defekt VWF • Typ 3 całkowity brak VWF • Typowe jest występowanie mieszanych (płytkopochodnych i osoczowych) rodzajów krwawień • W badaniach wydłużony aPTT, pozostałe prawidłowe

15. CHOROBA VON WILLEBRANDA • W typie 1 • Stosuje się desmopresynę 4 µg/kg w 100 ml 0,9% NaCl we wlewie 30-60 minutowym, jednocześnie poddając kwas traneksamowy w ilości 2 x 0,25 g w celu zahamowania fibrynolizy wywołanej przez desmopresynę, taki schemat powtarzać co 12 h • Jeżeli nie ma zadowalających efektów należy zastosować leczenie substytucyjne VWF • W typie 2 i 3 • Leczeniem zwyboru jest podawanie koncentratów płytek krwi

16. NIEDOBÓR WIT. K • Wykorzystywana do syntezy czynników II, VII, IX, X oraz białek C i S • Sprawdzamy INR, aPTT przy niewielkim niedoborze wit. K zazwyczja jest prawidłowe • Leczenie • W przypadku zaburzeń resorbcji wit. K podaje się 10mg K1 parenteralnie • W pozostałych postaciach 10-20mg K1 p.o., co w ciągu kilku godzin pozwala uzyskać wystarczającą aktywność czynników krzepnięcia • Przy uszkodzeniu wątroby podaż wit.K jest nieskuteczna. Jedynym wyjściem jest wtedy podawanie świeżo mrożonego osocza (1000-1500ml)

17. ANTYKOAGULANTY • Środki hamujące czynność płytek należy odstawić 3-5 dni przed operacją, zamiast tego wdraża się profilaktykę heparyną • Profilaktyczne lub terapeutyczne podawanie heparyny można kontynuować w okresie okołoperacyjnym • Terapeutyczna (pełna) heparynizacja musi zostać przerwana na kilka h przed zabiegiem, a w przypadkach nagłych można znieść działanie heparyny podając protaminę

18. ANTYKOAGULANTY • Terapia antagonistami wit. K musi zostać przerwana najpóźniej 2 dni przed operacją • Jeżeli to konieczne można podać wit. K (skraca to czas do 12-24h) • W przypakach nagłych stosuje się wlew świeżomrożonego osocza • W każdym przypadku należy stosować heparynizację niskimi dawkami, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia zakrzepów • Jeżeli ryzyko wystapienia zakrzepów jest duże należy zastąpić terapię kumaryną, podając heparynę w dawce 200-600 j.m./h

19. DIC • Koagulopatia ze zużycia może zostać wywołana następującymi czynnikami • Ciężki uraz wielonarządowy • Operacja w obrębie płuc • Zastosowanie krążenia pozaustrojowego • Rozległa operacja brzuszna • Transplantacja narządów • Posocznica • Przetoczenie niezgodnej grupowo krwi • Ciałami obcymi w organiżmie • Powikłaniom położniczym

20. DIC • Leczenie • Leczenie choroby podstawowej, usunięcie przyczyny wywołującej DIC • Przerwanie łańcucha reakcji podając świeżo mrożone osocze (10-15ml/kg), zawierające zużyte inhibitory, a następnie heparynę • Koncentrat antytrombiny- jest wskazana gdy jej stężenie obniży się poniżej 50% a jest konieczne leczenie heparyną • Heparynę powinno się podawać tylko w pierwszym okresie DIC i to gdy AT III wynosi>70% • Koncentrat płytek krwi tylko gdy liczba płytek <30 000 i powstają wybroczyny, inaczej mogą nasilić proces • Krioprecypitat, PPSB, koncentraty fibrynogenu, czynnika VIII i XIII oraz inhibitory agregacji trombocytów są przeciwwskazane

21. TROMBOCYTOPENIA WYWOŁANA PRZEZ HEPARYNĘ (HIT) • Typ I- przyczyną jest bezpośrednie wzajemne oddziaływanie heparyny z trombocytami-nie ma znaczenia klinicznego • Typ II- przyczyną jest tworzenie się p/ciał p/kompleksowi heparyna-proteiny. P/ciała te wywołują aglutynację trombocytów, co prowadzi do powikłań zakrzepowo-zatorowych, a w bardzo żaqdkich przypadkach także dokrwawień • Heparyna niefrakcjonowana>drobnocząsteczkowa • p/ciała powstają po kilku dniach od wdrożenia po raz pieerwszy leczenia heparyną

22. TROMBOCYTOPENIA WYWOŁANA PRZEZ HEPARYNĘ (HIT) • Rozpoznanie potwierdza się specjalistycznymi badaniami, jednak nasilająca się trombocytopenia podczas leczenia heparyną z jednoczesnym wystąpieniem zakrzepicy świadczy o trombocytopeni wywołanej przez heparynę typu II, nasilająca się trombocytopenia z pojawiającym się jednocześnie krwawieniem właściwie wyklucza ten zespół • Należy natychmiast przerwać leczenie heparyną, można stosować r-hirudiną lub danaproidem • Doustne antykoagulanty są przeciwwskazane, gdyż mogą spowodować martwicę wywołaną kumaryną

23. NABYTE HIPERFIBRYNOLIZY • Charakteryzują się zwiększoną aktywnościa fibrynolityczną w osoczu, co może prowadzić do krwawień • Predysponują do nich operacje w obrębie prostaty, płuc, wątroby i macicy • Czas protrombinowy, aPTT i czas trombinowy są wydłużone lub nieoznaczalne, stężenie fibrynogenu jest wyraźnie obniżone, stężenia produktów rozpadu fibryny i D-dimerów mogą 10-krotnie przekraczać wartości prawidłowe • Różnicowanie: koagulopatia ze zużycia

24. NABYTE HIPERFIBRYNOLIZY • Leczenie w ścisłej współpracy z hematologiem • Przed wdrożeniem leczenia antyfibrynolitycznego należy wyjaśnić czy układ krzepnięcia jest jeszcze aktywowany, gdyż wtedy antyfibrynolityki są p/wskazane. W DIC z nasiloną hiperfibrynolizą leki te są wskazane tylko w przypadku gdy aktywność układu krzepnięcia, została wcześniej przerwana podażą heparyny • Aprotynina, syntetyczne inhibitory fibrynolizy (EACA), fibrynogen