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Giselle M a Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Coordenador: Dr. Paulo Margotto

ESCS/FEPECS – SES DF. KERNICTERUS Caso Clínico. Giselle M a Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Coordenador: Dr. Paulo Margotto. HRAS –24/03/2006. RELATO DE CASO. HISTÓRIA CLÍNICA Identificação:

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Giselle M a Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Coordenador: Dr. Paulo Margotto

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Presentation Transcript

  1. ESCS/FEPECS – SES DF KERNICTERUSCaso Clínico Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Coordenador: Dr. Paulo Margotto HRAS –24/03/2006

  2. RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA • Identificação: RN de Maria do Carmo Alves de Jesus, com 84 horas de vida, masculino, natural de Brasília e procedente da Unidade Mista de São Sebastião (UMSS). • Queixa principal: Icterícia hoje. 28/02/06

  3. RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA • História da doença: Mãe relata que notou o surgimento de icterícia e recusa alimentar hoje. Criança não mama em seio materno há 6 horas. Nega febre. Procurou a UMSS onde foram realizados os seguintes exames:

  4. RELATO DE CASO • BIOQUÍMICA: • HEMOGRAMA: • NEUTRÓFILOS:

  5. RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA • Antecedentes: Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 consultas de pré-natal. Nascimento de parto normal, no HRAS, em 25/02/06, com IG: 39sem + 5d (Capurro). Alta hospitalar com 2 dias, em boas condições clínicas. Peso: 2970g Est.: 49 cm PC: 35 cm Apgar: 9/10

  6. RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA • Exame físico: • REG, corado, mucosas secas, leve taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), hipoativo, com hipertonia. • Fontanela anterior: plana. • AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm. • ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro. Pulsos presentes. FC: 150 – 160 bpm. • Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA presentes. • Perfusão regular.

  7. RELATO DE CASO ZONAS DE KRAEMER Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.

  8. RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA • Hipóteses diagnósticas: • RNT/ AIG • Icterícia. Kernicterus ? Incompatibilidade por subgrupos? • Distúrbio metabólico ? Deficiência de glicose 6- fosfato ? • Esferocitose ?

  9. RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA • Conduta: • Dieta zero. • Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg. • HV 120ml/kg/dia – TIG 4 • Colhido: tipagem sangüínea, bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. • Exangüíneotransfusão (ET). • Contactado com a cirurgia pediátrica para dissecção venosa.

  10. RELATO DE CASO GASOMETRIA • pH: 7,34 • pO2: 57,8 • pCO2: 23,9 • HCO3- : 15,8

  11. RELATO DE CASO EVOLUÇÃO • 01/03/06: • Radiografia para visualização do cateter. • ET, 480 ml, sem intercorrências. • Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/ Halogenas). • Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.

  12. RELATO DE CASO EVOLUÇÃO

  13. RELATO DE CASO EVOLUÇÃO • 01/03/06: Criança evoluiu com choro neurológico, opistótono e hipertonia global, afebril, diurese de 2,8 ml/kg/h, Sat O2 =92%, FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. Convulsão ? • Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5 mg/kg.

  14. RELATO DE CASO EVOLUÇÃO • 02/03/06: Criança evoluiu com febre (38,2 0C) e melhora dos sinais vitais e da saturação. • Desmame da fototerapia. • Amamentação.

  15. RELATO DE CASO EVOLUÇÃO • 03/03/06: Criança persistiu com febre ( 38,1 0C) e hipertonia e bons sinais vitais. • Transferida para ALCON.

  16. RELATO DE CASO EVOLUÇÃO • 04/03/06 a 10/03/06: Criança evoluiu com muita sonolência e sucção débil ( Sonda oro-gástrica). Apresentou um episódio de apnéia (?) durante o teste do pezinho e 2 episódios de apnéia devido a sedação (Midazolam) para a realização da RNM, impossibilitando a realização deste exame.

  17. RELATO DE CASO • Exames laboratoriais (Hemograma):

  18. RELATO DE CASO EVOLUÇÃO • Neutrófilos: 28/03/06 01/03/06 06/03/06

  19. RELATO DE CASO • Bioquímica:

  20. RELATO DE CASO EVOLUÇÃO • Sorologias maternas: • Toxoplasmose: Negativo. • Chagas: Falta reagente. • CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo. • Rubéola: Falta reagente. • Recebeu alta hospitalar no dia 17/03/06, em boas condições clínicas e mamando em seio materno com retorno previsto para 22/03/06.

  21. KERNICTERUSRessonância Magnética RN a termo (39semanas, 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%-Opístótono Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)

  22. KERNICTERUS DEFINIÇÃO • É uma síndrome neurológica resultante do depósito de bilirrubina não-conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A BI atravessa a barreira hematoliquórica do neonato. • Maior predisposição: hipoglicemia, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno).

  23. KERNICTERUS EPIDEMIOLOGIA • Muito comum em 1940 e 1950 em associação com a eritroblastose fetal e doença hemolítica ABO. • Surgimento da exsanguíneotransfusão. • Introdução da imunoglobulina Rh e fototerapia.

  24. KERNICTERUS FISIOPATOLOGIA • Regiões mais afetadas: núcleo subtalâmico e o globus pallidus, hipocampo, corpos geniculados, colliculus inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis). – relação com o consumo de O2 Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

  25. KERNICTERUS FISIOPATOLOGIA

  26. KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Fase inicial: • Leve estupor ( letargia, sonolência). • Leve hipotonia, pobreza de movimentos. • Sucção pobre, leve choro estridente. Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

  27. KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Fase intermediária: • Estupor moderado: irritável. • Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com retrocolo-opistótono. • Alimentação mínima e choro estridente. Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

  28. KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Fase avançada: • Estupor profundo a coma. • Tônus geralmente aumentado; retrocolo-opistótono pronunciado. • Sem alimentação, choro histérico. Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

  29. KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Fase crônica: • Anormalidades extrapiramidais: atetose. • Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima. • Distúrbios intelectuais: retardo mental. • Após período de aparente melhora

  30. KERNICTERUSDIAGNÓSTICO Ultra-sonografia transfontanelar A B Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)

  31. KERNICTERUS DIAGNÓSTICO • Manifestações clínicas • Ressonância magnética: • Sinal, simétrico, bilateral, de alta intensidade no globus pallidus, hipocampo e tálamo.

  32. KERNICTERUS DIAGNÓSTICO • Ressonância magnética: Margotto, P: Neuroimagem no Kernicterus

  33. KERNICTERUS • Bili-Mapa: Buthani e cl (1999):) Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.

  34. KERNICTERUS TRATAMENTO • Fototerapia - indicações • RN a termo, saudáveis, >2500g ao nascer, sem doença hemolítica

  35. KERNICTERUS • RN < 2500 g ao nascer • Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 mg% • Fototerapia de alta intensidade: bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h. Dose mínima: 4 w/cm2/nm

  36. KERNICTERUS TRATAMENTO

  37. KERNICTERUS • Fototerapia • Luz branca x Luz azul • Biliberço: Irradiância: 19 w/cm2/nm • D Carvalho: Luz fluorescente branca • bilibranket (fototerapia de fibra ótica): Colchão luminoso (25 e 60 w/cm2/nm) - coadjuvante • Bilispot (25 – 35 w/cm2/nm) - RN < 2500 g • RN maiores duas lâmpadas (halos tangenciais)

  38. KERNICTERUS TRATAMENTO • Exsanguíneotransfusão (ET): • 2 volemias – substituição de 85% das hemácias sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina. • Procedimento invasivo e sujeito a complicações (arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, anemia tardia) mas seguro (mort.< 1%) • Usar fototerapia de alta intensidade antes da ET • RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do cérebro minimizando a lesão neurológica irreversível

  39. KERNICTERUS • ET – indicações • Muito precoce (até 12h de vida): se BI > 5 mg%, ou se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se Hg < 12,5g% e Htc < 40% c/ Coombs +. • Precoce ( até 24h de vida): BI aumenta + q 0,5 mg%/h Horas de Vida BI < 12 h > 10 < 18 h > 12 < 24 h > 14

  40. KERNICTERUS • Tardia – RN c/ peso ao nascer < 2500g

  41. KERNICTERUS • Tardia • RN a termo: avaliar Idade Gestacional / Peso ao nascer • BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%) • Se hemólise ou doença, o nível é 20 mg% • RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg% : • Fototerapia de Alta intensidade • 2 bilispot • Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após

  42. KERNICTERUS • Abordagem preventiva • Bebê ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubina • Interpretar todos os níveis séricos de bilirrubina de acordo com a idade das crianças em horas. • Maior atenção os RN próximo ao termo • Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de dúvida, dosar bilirrubina). • Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias depois • Seguir normas publicadas para fototerapia e ET • BT> 25mg/dl = emergência médica

  43. Consulte:

  44. Obrigada!!!

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