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Enfermedad Pulmonar Intersticial

Objetivos. Sospecha y estudio inicialComprender la clasificaci

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Enfermedad Pulmonar Intersticial

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Presentation Transcript

    1. Enfermedad Pulmonar Intersticial Dr. Ricardo Cruz U. Residente Medicina Interna PUC Tutor: Dra. G. Borzone

    3. Introduccin Grupo heterogneo de patologas con compromiso parenquimatoso (inflamacin y fibrosis) Ordenadas segn causa (si es que se identifica) y patrn radiolgico Patrones de las formas idiopticas son compartidos por patologas mas frecuentes (vasculitis , ETC ,drogas, neumona por hipersensibilidad)

    4. La clasificacin de las formas idiopticas (IIP) es histopatolgica pero tiene buena correlacin con los hallazgos en al HRCT Dentro de las IIP la ms frecuente es la fibrosis pulmonar idioptica (IPF , con patrn UIP) Prevalencia de IPF: 20 casos /100.000

    5. Pronostico depende de la causa , siendo peor en la IPF (3 aos) , que adems carece de terapias efectivas Dg es clnico-radiolgico-histolgico

    7. Sospecha clnica Sntomas: Disnea progresiva Tos seca Segn causa (por ej. Enf tejido Conectivo) Ex fsico Crepitaciones Hipocratismo digital HRCT

    8. Espirometra

    9. Descartar causas secundarias Drogas: ATB (nitrofurantona) Amiodarona Metotrexato AINEs Quimioterapia Ilcitas www.pneumotox.com

    10. Enf tejido Conectivo Esclerosis sistmica AR LES Polimiositis Exposicin ambiental Alveolitis alrgica extrnseca (pulmn del granjero , aves, humedificadores) Historia ocupacional Asbestosis Silicosis Otras Pneumoconiosis Metales pesados En granulomatosas, HIV, Hx familiar, neoplasias

    11. Clasificacin ATS/ERS

    12. Neumonas Intersticiales Idiopticas (IIP)

    14. Fibrosis Pulmonar Idioptica (IPF) La ms frecuente de las formas idiopticas Patrn UIP Peor pronostico que el resto (2 a 4 aos de sobrevida) Clnica Mayor de 50 aos Tos y disnea de lenta evolucin Mas fr en hombres Tabaco? En gral no responden a esteroides ,podran ser tiles en terapia asociada y en las exacerbaciones

    15. Histologa :Focos dispersos de fibrosis con reas normales , panal de abeja. Rx normal al inicio , luego vol pulmonares disminuidos con opacidades reticulonodulares mayor en las bases TAC: Opacidades subpleurales reticulares con macroquistes , panal de abeja y bronquiectasias por traccin Gradiente pico-basal Fibrosis alterna con reas normales Escaso vidrio esmerilado ATS-ERS defini dg sin necesidad de Bx quirrgica

    16. UIP

    17. UIP

    18. Todos los criterios mayores o al menos 3 de los menores

    19. NSIP Uno de los patrones histolgicos mas frecuentes en IIP despus del UIP NSIP incluye varios patrones en TAC y Bx La importancia de dif del UIP radica en su pronostico (por respuesta a esteroides) y que requiere Bx para descartar causas 2arias

    20. Una dcada mas jvenes que UIP Sntomas iguales Con inmunosupresores la mayora se estabiliza o mejora Siempre buscar causas secundarias por alta relacin de este patrn con ETC , drogas y neumona por hipersensibilidad. Requiere biopsia

    21. TAC: Mas frecuente compromiso en bases pero sin obvio gradiente. Mas homogneo Mas frecuente vidrio esmerilado con alteracin reticular mas fina , microndulos panal microqustico (etapa avanzada)

    22. UIP v/s NSIP

    23. COP Cuadro febril de varias semanas No tabquicos Diagnostico de exclusin Buena respuesta a corticoides Opacidades bilaterales , pueden migrar , mala respuesta a los ATB

    24. COP

    25. RB-ILD y DIP Consideradas una respuesta tipo bronquiolitis exagerada por tabaco , consideradas un continuo Comp. centrolobulillar y vidrio esmerilado Promedio tabaco de >30 paq/ao Terapia: suspensin tabaco + corticoides

    26. Asociadas a Tabaco

    28. AIP

    29. Rol de la Biopsia Para aclarar dg en casos atpicos Sin criterios de IPF Manifestaciones extrapulmonares Curso progresivo Para evaluar actividad Para excluir infeccin o neoplasia Para definir terapia y pronostico

    30. Tipo de biopsia Transbronquial: Enf en parche y muestra pequea Quirrgica: por toracotoma o videotoracoscopa. Buen rendimiento (>92%) Histologa informa compatible con" (patrn)

    31. Rol del LBA Se observa cambio en la celularidad normal Podra orientar al dg por patrn de estirpe celular aumentado Mayor utilidad en descartar infeccin o neoplasia Predecir respuesta a esteroides y sobrevida

    32. Exacerbaciones agudas Definicin: Deterioro agudo + nuevas opacidades bilaterales sin etiologa clara (infeccin, ICC, TEP) Sin clara relacin con gravedad de la enf., edad o tabaquismo. Terapia: Esteroides dosis altas Otros: TACO, Pirfenidona

    35. Terapia IPF Pocos pacientes responden predominio de fibrosis sobre la inflamacin? En gral. el mal pronostico justifica utilizar terapias con poca evidencia (prueba teraputica de 3 a 6 meses) A quien tratar jvenes (< 50 aos) etapa inicial de la enfermedad sin gran compromiso en HRCT (poco panal de abeja) sin tabaquismo importante

    37. Azatioprina + PDN sera mejor que PDN sola Azathioprine combined with prednisone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis.Am Rev Respir Dis 1991; 144:291 NAC + PDN + Aza fue superior a NAC + Placebo High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2005 Nov 24;353(21):2229-42. Recomendacin: Prednisona + Azatioprina + N-acetilcisteina(NAC)

    38. No hay dosis o duracin establecida Esteroides: 0,5 mg/kg con reduccin segn respuesta. Azatioprina 2-3 mg/kg. NAC 1800 mg/da Evaluar evolucin de sntomas, HRCT y funcin pulmonar (DLCO, CVF, Sat O2) Transplante pulmonar

    39. Evidencia pre clnica: 1952: Fibrosis pulmonar en conejos al instilar cido (reproducido en varios estudios sgtes dcadas) Evidencia Clnica 1981: Veteranos con esofagitis tienen mas sntomas pulmonares; OR 1.36 para fibrosis pulmonar Correlacin entre comp esofgico de Esclerosis sistmica y comp pulmonar

    41. 65 pacientes 87% con RGE (por medicin de pH) Mas frecuente que en asma severo 47% asintomticos Sin correlacin entre severidad del RGE y el comp. pulmonar Mala respuesta a dosis habituales de IBP Causa o consecuencia?

    43. 4 pactes. tratados solo con IBP y/o Cx por 2 a 6 aos Dosis creciente de IBP con chequeo de pH-metra Estabilizacin o mejora de funcin pulmonar Sin muertes, exacerbaciones ni hospitalizaciones.

    44. En Resumen Sospecha clnica Imgenes - Fx pulmonar Enf Pulm. Intersticial 2aria v/s IIP UIP No UIP IBP / Derivar Eventual biopsia

    45. Conclusiones Detallada historia clnica , ex fsico y estudio inicial permitira identificar la causa del compromiso pulmonar En caso de patologa idioptica la importancia radica en dif UIP v/s No UIP Definir necesidad de Bx quirrgica Terapia y pronostico En IPF hay pocas alternativas teraputicas Eventual rol de la terapia anti-reflujo Considerar el transplante pulmonar

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