Glioneuronalni tumori (LEAT) Long term epilepsy associated tumors

2. Glioneuronalni tumori (LEAT) Long term epilepsy associated tumors Procena učestalosti, patologija, MRI

3. Simpsons • Pogrešno, ali zgodno nazvani embrionalni • Rađaju se sa osobom, rastu koliko raste mozak • Iritacija korteksa uzrokuje epilepsiju

5. Epileptogeni tumori (LEAT) LEAT – Long-term Epilepsy Associated Tumors • Gangliogliom/gangliocitom, WHO gradus I (69,5%) • Disembrioplastični neuroepitelijalni tumor, WHO gradus I (27%) • Angiocentrični gliom, WHO gradus I (<1%) • Papilarni gioneuronalni tumor, WHO gradus I (<1%) • Izomorfni gliom (3%)

6. Epileptogeni tumori (LEAT) Opšte karakteristike: • Benign tumori (WHO gradus I) • Retka progresija u viši gradus • Najčešće mešoviti glioneuronalni tumori • Predilekciono mesto temporalni režanj • Često udruženi sa FCD • Terapija izbora hirurška resekcija

7. Gangliogliom Kliničke karakteristike: • Obično se klinički manifestuje između 2. i 4. decenije života • Simptomatologija zavisi od lokalizacije – tumori velikog mozga najčešće uzrokuju epilepsiju • Najčešća lokalizacija je temporalni režanj (>70%) • Terapija izbora je hirurška resekcija • Prognoza je dobra posebno za epileptogene tumore temporalnog režnja • Progresija u anaplastični gangliogliom WHO gardus III je vrlo retka, obično se viđa kod tumora ekstratemporalne lokalizacije

8. Gangliogliom Patološke karakteristike: • Makroskopski cističan tumor sa solidnom komponentom • Neoplastične ganglijske ćelije bez (gangliocitom) ili sa glijalnom komponentom (gangliogliom) • Glijalna komponeta diferentovana • Rozentalova vlakna i granularna tela • Perivaskularni limfocitni infiltrati • Kalcifikacije • Tumor okružen zonom kortikalne dislaminacije (fokalna kortikalna displazija) • Znaci progresije: mitoze, neovaskularizacija, nekroza

9. Disembrioplastični neuroepitelijalni tumor (DNT) Kliničke karakteristike: • S upratentorijalni intrakortikalni epileptogeni tumor • Klinički se obično manifestuje u 1. i 2. deceniji života • Najčešća lokalizacija je temporalni režanj (>50%), posebno mezijalne strukture • Terapija izbora je hirurška resekcija • Najvažniji prognostički faktori su ekstenzivnost resekcije i trajanje epilepsije do trenutka operacije • Recidiv tumora i njegova progresija su izuzetno retki

10. Poreklo naziva disembrioplastički neuroektodermalni tumor (DNET) • Po poreklu to je embrionalni tumor • Po prirodi je DNET benigni tumor (gradus I) • Po benignosti se bitno razlikuje od veoma malignog toka tipičnog embrionalnog tumora meduloblastoma (gradus IV) • Smišljen je termin disembrioplastički tumor • embrionalni da ukaže na vreme razvoja • dis...plastički da ukaže na sličnost sa benignim displazijama

11. Osnovne karakteristike DNET-a • Mlađi pacijenti • Korteks cerebralnih hemisfera • temporalni, retko frontalni režnjevi • Duga istorija fokalnih epileptičnih napada • 5-8% operisanih tumora kod pacijenata sa epilepsijom • PH: raznovrsni ćelijski sastav (neuralni elementi, astrociti i oligodendrociti unutar mucinozne mreže) • Bliska povezanost sa kortikalnom displazijom

12. Shema građe disembrioplastičkog neuroektoderalnog tumora kortikalna displazija specifični glijalni i nervni elementi astrocit glijalni nodul neruon kapilar oligode-ndrocit

13. Disembrioplastični neuroepitelijalni tumor (DNT) Patološke karakteristike: • Makroskopski jedan ili više intrakortikalnih nodulusa želatinozne konzistencije • “Simplex” varijanta sadži samo tzv. specifični glioneuronalni element • “Complex” varijanta = specifični glioneuronalni element + diferentovana glijalna komponeta nalik difuznom ili pilocitičnom astrocitomu, oligodendrogliomu ili oligoastrocitomu • Tumor je u velikom procentu slučajeva (>80%) okružen zonom abnormalnog korteksa (fokalna kortikalna displazija) Potrebno je hirurški odstraniti celokupnu epileptogenu leziju (tumor i FCD)

14. Angiocentrični gliom (ANET) • Tumor dece i adolescenata • Intrakortikalni tumor (frontalno 38%, temporalno 35%) • Angiocentrični rast monomorfnih bipolarnih glijalnih ćelija • Imunohistohemijski zrnasta perinuklearna EMA pozitivnost • Totalna hirurška resekcija je kurativna

15. Epileptogeni tumori (LEAT) – MR - Gangliogliom Diff. dg.. GG, PXA

16. Epileptogeni tumori (LEAT) – MR - DNET

17. Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- Oligodendrogliom gr. II

18. Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- PXA

19. Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- ANET

20. Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- napredne tehnike -volumetrija Pardoe HR, Pell GS, Abbott DF, Jackson GD. Hippocampal volume assessment in temporal lobe epilepsy: How good is automated segmentation? Epilepsia. 2009 Dec;50(12):2586-92.

21. Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- napredne tehnike -spektroskopija • Redukcija NAA ukazuje na neuronski gubitak/disfunkciju • NAA/ Cho je redukovan kod pacijenata sa TLE • U visokom procentu lateralizuje stranu epi napada

22. Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- napredne tehnike - DTI • Traktografijaomogućavakvantitativnuikvalitativnuanalizutraktusabelemase – indeksgustinevlakanaivolumen

23. Epileptogeni tumori (LEAT) –MR- napredne tehnike – Funkcionalna MR • Prezentacija različitih delova tela u primarnom motornom i somatosenzornom korteksu • koristan u proceni epileptogene zone i mapiranju funkcionalnih delova mozga • Uloga u preoperativnoj evaluaciji!! Arora J, Pugh K, Westerveld M et al. Language lateralization in epilepsy patients: fMRI validated with the Wada procedure. Epilepsia. 2009 Oct;50(10):2225-41.

24. Zaključak • Dijagnostikovati pa IZLEČITI