Caso Clínico Transposição dos Grandes Vasos Pediatria HRAS

1. Caso ClínicoTransposição dos Grandes Vasos Pediatria HRAS Medicina ESCS - DF Apresentação: Clayder Louzada Coordenação : Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 24/05/2011

2. Identificação • MVC, masculino, 5 meses • Natural de Planaltina-DF • 68 º DIH • Informante : LHV ( mãe )

3. Queixa Principal • “Roxo e cansado após o nascimento”

4. HDA • Mãe relata que criança apresentou cianose periférica e dispnéia 10 horas após o nascimento de início gradual, independente do esforço, associado a extremidades frias. • Refere ainda que a criança não sugava o seio materno e tinha dificuldade de deglutição. • Nega icterícia, febre, vômitos, diarréia ou alteração do nível de consciência. Tônus preservado.

5. Antecedentes • Mãe G4P3A1 , sendo o aborto na 1ªgestação. • Realizou 9 consultas no pré-natal sem intercorrências durante a gestação. • Nasceu de Parto Cesárea devido a iteratividade e pós-datismo no HRPlanaltina-DF. • IG : 41s+4dias. • PN : 3105g AIG • Não há dados sobre o APGAR. Mãe relata que “nasceu bem” sem intercorrências no parto. • Familiares : NDN

6. Exame Físico - 10h de vida • FR=66irpm • REG, dispnéia leve, hidratado, corado, afebril, cianótico em MMII e MMSS, anictérico, ativo e reativo, satO2 = 73% em ar ambiente. • AR - MVF sem RA • ACV – RCR em 2t sem sopros • Abdome – flácido, livre, indolor • Ext frias com pulsos palpáveis em MMSS e débeis em MMII e TEC de 3 a 4s. • FA - normotensa

7. Evolução – 1º DDV • Indicado HOOD a 60% onde mantinha satO2 entre 80 a 85%. • Ainda no 1ºddv apresentou episódio de cianose central associado ao choro e satO2 de 65%. • Orientada dieta por SOG.

8. Evolução – 2ºDDV • HOOD a 100% satO2 88% • FC=106bpm FR=70irpm • BEG, dispnéia leve, acianótico, afebril, hidratado. • ACV – RCR com B2 única e sopro sistólico em BEE terceiro espaço intercostal.

9. Exames complementares ?

10. Hemograma 10h de vida • 16.200 leucócitos • 74% de segmentados • 20% de linfócitos • 117.000 plaquetas • HB : 14,8 g/dl • HT : 48,1%

11. Radiografia de Tórax

13. ECG • Hipertrofia Ventricular Direita • Hipertrofia Ventricular Esquerda • Hipertrofia Atrial Direita

14. Ecocardiograma • Situs Sólitus • Concordância Atrioventricular • Discordância Ventriculoarterial • Presença de comunicação interatrial tipo óstio secundum medindo 15mm. • Presença de comunicação interventricular perimembranosa medindo 7mm com presença de shunt D/E.

15. Ecocardiograma • Laudo : Alterações compatíveis com transposição dos vasos da base (TGA) com CIA ampla e CIV.

16. Diagnósticos • TGA • CIV • CIA ampla • Coarctação de Ao

17. Cardiopatias Congênitas Cianóticas(CCC)

18. CCC • São divididas de acordo com a fisiopatologia : • 1. Fluxo Pulmonar Diminuído – Obstrução do fluxo pulmonar associado a existência de um caminho onde o sangue venoso sistêmico é desviado da direita para esquerda.

19. CCC • 2. Fluxo Pulmonar Aumentado : Cianose causada por conexões ventrículo-arteriais anormais ou mistura do sangue venoso sistêmico e pulmonar no coração.

20. CCC • Principais • 1.Transposição de Grandes Artérias • 2.Truncus Arteriosus • 3.Anomalia de Ebstein • 4.Tetralogia de Fallot

21. Transposição de Grandes Artérias • Aorta origina-se no VD e a Artéria Pulmonar no VE. • Assim as circulações direita e esquerda não se comunicariam e precisam necessariamente de pontos de comunicação.

22. TGA • A circulação sistêmica (AD-VD-Ao-Tecidos-AD) têm que se misturar com a pulmonar (AE-VE-ArP-Pulmão-AE). • CIV, CIA e PCA.

23. TGA • Ausculta cardíaca com SS ejetivo de intensidade variável em área pulmonar, 2ªbulha única e no caso de PCA, sopro contínuo. • Cianose precoce e baixa satO2. • Sintomas de ICC (taquipnéia, taquicardia, cardiomegalia, hepatomegalia congestiva)

24. TGA • Radiogradia de tórax – Cardiomegalia Aumento da trama vascular pulmonar • ECG – com sobrecarga de câmaras esquerdas e VD (principalmente com CIV associada). • Eco e Cateterismo confirmam o diagnóstico.

25. TGA • Tratamento com uso de Prostaglandina E-1 EV e contínuo • Oxigenoterapia • Correção de distúrbios Ac-Base e hidroeletrolíticos. • Cirurgia curativa – Cirurgia de Jatene , Senning ou Rastelli. • Cirurgia Paliativa – Procedimento de Rashkind.

26. Truncus Arteriosus • Tronco arterial único sai do coração e supre as circulações sistêmica e pulmonar. • CIV sempre presente. • Tronco dá origem a Ao e APulmonar.

27. Truncus Arteriosus

28. Anomalia de Ebstein • Deslocamento para baixo da válvula tricúspide anormal entrando no VD e dividindo-o em 2 partes. • Débito VD baixo • AD volumoso com desvio de sangue para o AE que leva a cianose.

29. Anomalia de Ebstein

30. Anomalia de Ebstein

31. Tetralogia de Fallot • Constitui 5-7% de todas as lesões em cardiopatias congênitas. • É a mais comum entre as cianóticas

32. Tetralogia de Fallot

33. Tetralogia de Fallot • O QC depende do grau de estenose da pulmonar. • Cianose em mucosa, lábios e leitos ungueais eventualmente visíveis após o esforço. • Sopro sistólico ejetivo, segunda bulha única e frêmito. • Hipocratismo digital.

34. Tetralogia de Fallot • Diagnóstico na maioria das vezes é por US intra-uterina. • Rx-tórax , ECG, Ecocárdio. • TTO clínico de suporte. • TTO cirurgico corretivo em lactentes (3m a 1 ano).

36. OBRIGADO! Ddo Clayder Louzada