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REVISIÓN HIPERTENSIÓN PULMONAR

REVISIÓN HIPERTENSIÓN PULMONAR. Cristina del Bosque Martín Amaia García de la Peña Urtasun. DEFINICIÓN. HIPERTENSIÓN PULMONAR= PAP media ≥ 25mmHg EN REPOSO medida en CATETERISMO CARDIACO DERECHO. PAPm normal en reposo: 14 ±3mmHg Límite alto de la normalidad 20 Entre 21-25 ??.

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REVISIÓN HIPERTENSIÓN PULMONAR

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  1. REVISIÓNHIPERTENSIÓN PULMONAR Cristina del Bosque Martín Amaia García de la Peña Urtasun

  2. DEFINICIÓN HIPERTENSIÓN PULMONAR= PAP media ≥ 25mmHg EN REPOSO medida en CATETERISMO CARDIACO DERECHO PAPm normal en reposo: 14±3mmHg Límite alto de la normalidad 20 Entre 21-25 ?? PAPm ≥ 30 en EJERCICIO Muy  con edad, nivel de entrenamiento

  3. CLASIFICACIÓN ACTUAL (2008)

  4. HIPERTENSIÓN PULMONAR (HP)  HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP= Grupo 1)

  5. HAP IDIOPÁTICA("primaria") La clínica, AP… igual que el resto del grupo 1 pero sin factores de riesgo asociados ni historia familiar ni mutaciones DG DE EXCLUSIÓN - Enfermedad "RARA" y GRAVE - ♀ (1,7:1) - JÓVENES (37 a), cada vez >edad

  6. HAP FAMILIAR La HAP es hereditaria en el 6-10% 50-90% mutaciones en gen BMPR2 Otros: ALK1, 5HIT… 25% de HAPI y 15% de HAP por tóxicos también mutaciones en BMPR2 Herencia AD Anticipación genética Penetrancia incompleta (20%) Nueva clasificación sustituye "familiar" por "heredable". Heredable = HAP familiar ( con/sin mutaciones identificadas) + HAP esporádica con mutaciones

  7. HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo Screnning anual (ETT) asintomáticos +++ ESCLERODERMIA, st CREST (10-25%), LES, EMTC, AR… Comparada con HAPI: - + ♀ (4:1) - > edad (66a) - < respuesta a CA - Peor pronóstico ( 2,9X) Sin HAP MUCHO PEOR PRONÓSTICO QUE ESCLERODERMIA SIN HAP Con HAP Buena respuesta a ttos específicos NO CONTRAINDICACIÓN para TRASPLANTE

  8. HAP ASOCIADA A CARDIOPATÍA CONGÉNITA- 5-15% de c congénita, + si importante shunt S-P (CIV, ductus…)- Mejor pronóstico que otras formas de HAP- Buena respuesta a ttos específicos ( poca experiencia). Tx ( P/ C+P)HAP ASOCIADA A VIH- 0,5 % - NO screnning en asintomáticos - No ↔ CD4 ni TARGAHIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR2-6% de hipertensión portal++ en candidatos a TX hepático, en estos empeora el pronóstico y lo contraindica si severa y no tratadaScrenning en asintomáticos candidatos a trasplante

  9. ANATOMÍA PATOLÓGICA (HAP) VASCULOPATÍA PULMONAR PROLIFERATIVA Afecta ARTERIAS PULMONARES DISTALES (<500mm) VENAS PROLIFERACION, HIPERTROFIA, HIPERPLASIA, FIBROSIS de las 3 capas (adventicia, media e íntima) ¿¿ Neoplasia de células endoteliales?? Lesiones plexiformes TROMBOSIS in situ VASOCONSTRICCIÓN DIFUSO/FOCAL

  10. Hipertrofia, sobrecarga Fallo VD Obstrucción al flujo  RVP

  11. Patogénesis. Factores moleculares ENDOTELINA 1 TXA A2 SEROTONINA PROSTACICLINAS ÓXIDO NÍTRICO VASODILATACIÓN APOPTOSIS VASOCONSTRICCIÓN PROLIFERACIÓN

  12. GRUPO 2:"HP por cardiopatía izquierda" - Es la causa + frecuente de HP - Dato de progresión de la cardiopatía y asocia mal pronóstico (¡fallo VD!) - Importancia de la DISFUNCIÓN DIASTÓLICA (hasta 85% de disf diastólica, disf sistólica 60%). DD con HAP difícil - Posible " HP desproporcionada" (p vasculopatía asociada) NO tto específico ¡Tto de la enfermedad de base! ACTUALMENTE NO SE RECOMIENDA EL USO DE FÁRMACOS ESPECÍFICOS de la HAP

  13. GRUPO 3:"HP asociada a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia" - EPOC, E pulmonar intersticial, SAOS… - El desarrollo de HP se asocia a peor pronóstico - EPOC avanzado >50% HP, de grado moderado ACTUALMENTE NO SE RECOMIENDA usar FÁRMACOS ESPECÍFICOS. ¡Tto de la enfermedad de base! Si PO2 <55mmHg: oxigenoterapia  supvv

  14. GRUPO 4:"HP tromboembólica crónica" Forma frecuente de HP. Mal pronóstico sin tto 4% la desarrollará tras 1 TEP. 40% no Hª de TEP/TVP - DESCARTARLO ACTIVAMENTE SIEMPRE (V/Q) - Tto potencialmente CURATIVO: endarterectomía pulmonar - Tto médico en NO candidatos a Qx ( trombo distal, comorbilidad) o como puente a Qx (mejoría HD) * SIEMPRE anticoagulación oral * Resultados con fármacos específicos favorables (pocos estudios)

  15. DIAGNÓSTICO

  16. SÍNTOMAS Clínica inespecífica. Típico retraso de 2-3 a desde inicio de clínica hasta diagnóstico - DISNEA DE ESFUERZO PROGRESIVA - Síncope/presíncope - Angina - IC derecha ¡¡ PISTAS SOBRE LA ETIOLOGÍA!! Clínica de reposo en fases avanzadas

  17. EXPLORACIÓN FÍSICA • AUSCULTACIÓN CARDÍACA- 2º ruido pulmonar reforzado - Soplo sistólico de Insuficiencia tricuspídea. Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar. - Galope derecho ( III y/o IV tono) • AUSCULTACIÓN PULMONAR habitualmente normal • Signos de IC derecha ( IY, ascitis, edemas…) fases avanzadas • PISTAS SOBRE LA ETIOLOGÍA ( esclerodermia, fibrosis pulmonar…)

  18. ELECTROCARDIOGRAMA - BRD - Eje derecho - Inversión de la T en precordiales - Persistencia de la S hasta V6 Hipertrofia VD Posible valor pronóstico P en II ≥0,25mV  mort Sensibilidad (55-70%) Especifidad (70%) Taquiarritmias auriculares (FLA>FA), estadios avanzados Arritmias ventriculares raras SCRENNIG

  19. RX TÓRAX Imagen de "árbol podado"

  20. ECOCARDIOGRAMA Debe realizarse siempre que se sospeche HTP PSAP estimada por ETT vs medida por cateterismo derecho - En general buena correlación - LIMITACIONES PSAP variable con EDAD y PESO( 6% de >50a y >30IMC, PSAP>40) Puede SOBREESTIMAR(>10mmHg hasta 48%) o INFRAESTIMAR (IT sev) No en todos existe IT ( 10-25% de HTTP no IT. SF agitado) ** ¿comparar v de regurgitación T con controles sanos? NO ES POSIBLE DETERMINAR UN PUNTO DE CORTE DE PSAP fiable que diagnostique de manera definitiva HTP. ¡ ES UNA ESTIMACIÓN! PSAP > 40mmHg justifica + exploraciones en paciente con disnea no explicada Valora: Ecuación simplificada de Bernoulli PSAP= 4 X ( v máx de regurgitación tricuspídea)2 + PAD* Sólo justificado el SCREENING en ASINTOMÁTICOS en: - Portadores de mutaciones predisponentes - Familiares de 1º en una familia afecta - ESCLERODERMIA - Hipertensión portal previo a tx hepático - Shunt S-P congénito - PSAP estimada - Causas cardíacas de HTP ( f(x) sistólica/diastólica VI, valvulopatía, shunt S-P…) - Datos indirectos de HTP ( dilatación AD/VD, aplanamiento de septo IV hacia VI,  t aceleración ejección VD…) VALOR PRONÓSTICO

  21.  AD/VD, curvatura anormal del septo, cámaras izdas poco llenas

  22. GAMMAGRAFÍA PULMONAR DE V/P ¡ Método de elección para descartar HPTEC ! SE DEBE REALIZAR A TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE HAP (aunque tenga factores de riesgo para HAP) por las implicaciones terapeúticas del diagnóstico - Probabilidad baja lo excluye (S 90-100%- E 95-100%) - Probabilidad altaprácticamente confirmado, aunque se requieren otras pruebas complementarias ( TACAR, angioTC/ angiografía, cateterismo…) en vistas a confirmar definitivamente y planificar un posible tto quirúrgico En la HTAP suele ser normal/defectos no segmentarios

  23. TACAR - Muy útil en enfisema/ enfermedad pulmonar intersticial - En colagenopatías con HP permite ver la contribución de la fibrosis pulmonar y de la vasculopatía - Imprescindible en enfermedad venooclusiva/ hemangiomatosis capilar ( opacidades en reloj de arena, líneas septales subpleurales, adenopatías mediastínicas) Realizar a TODO paciente en el estudio de HP

  24. OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS - RM cardíaca: Valora el tamaño y la función VD con mucha precisión y reproductividad - Pruebas de función respiratoria: Realizar en fase inicial. Patología pulmonar. DLCO  en HAP - Ecografía abdominal: Descartar hipertensión portal - Laboratorio: autoanticuerpos, función hepática, VIH… ** Marcadores pronósticos: BNP, A úrico, troponina T

  25. CATETERISMO CARDIACO DERECHO Si tras realizar test no invasivos, se ha llegado a un dg ( grupo 2, 3…) NO NECESARIO CCD. Si no dg  "HAP probable"  obligado CCD antes de iniciar tto • CONFIRMAR HAP • VALORAR SEVERIDAD • TEST DE VASOREACTIVIDAD

  26. ¿ QUÉ MEDIR? TODOS  PRECAPILAR ( 1,3,4,5,)  POSCAPILAR (2) Sat O2 PAP (S, D, m) RVP PCP Sat O2 - SER MUY RIGUROSO con su medida, necesario < 15 para el diagnóstico de HAP - Poco estandarizado - MEDIR AL FINAL DE LA ESPIRACIÓN (>> influencia de la pr intratorácica en la presión intracardiaca) ↔ ARTERIOPATÍA En HAP ALTA, x definición Grupo 2: NORMAL(pasiva),después p  (reactiva) PAD PVD Dg hemodinámico de HAP PAPm > 25mmHg RVP > 3 U Wood PCP < 15 mmHg GC (= PAPm-PCPm/GC) - DD entre HAP y HP por disf(x) diastólica VI ( muy prevalente, PCP puede < 15, utilidad de PTDVI) - Pacientes del Grupo 2 con tto diurético ( PCP puede <15, sobrecarga volumen) Sat O2

  27. TEST VASODILATADOR 10% de HAPI + De estos 50% respuesta sostenida - Identifica a los candidatos a tto con ANTAGONISTAS del Ca++ - Define un subgrupo de MEJOR PRONÓSTICO RESPONDEDOR =  PAPm 10mmHg hasta <40mmHg, SIN  GC SUSTANCIA IDEAL ACCIÓN INMEDIATA, FÁCIL ADMINISTRACIÓN,  EFECTO SISTÉMICO > VD sistémica REALIZAR en Grupo 1 ( st HAPI, resto no tan claro) NO EN GRUPO 2, 3, 4 ó 5 NO en los que no se plantee tto con CA ( GF IV, fallo VD, inestabilidad HD) INDICACIONES

  28. ALGORITMO DIAGNÓSTICO 1º DESCARTAR LO MÁS FRECUENTE Grupo 2 y 3 DESCARTAR GRUPO 4 LA HAP es un dg DE EXCLUSIÓN PENSAR EN LO MÁS INFRECUENTE (GRUPO 1 Y 5) + ETIOLOGÍA CONCRETA

  29. HISTORIA NATURAL y PRONÓSTICO Continúa siendo una enfermedad grave e incurable Antes de los nuevos ttos supvv: 2,8 años.  43% mortalidad. Con epoprostenol iv supv 5a 50%, si pasa GFI-II>70% FUNCIÓN VD:DETERMINANTE + IMPORTANTE EL PRONÓSTICO ETIOLOGÍA: -- Esclerodermia y VIH PEOR pronóstico -- Cardiopatías congénitas MEJOR (VD neonatal tolera mejor  de RVP)

  30. EVALUACIÓN PRONÓSTICA Ecocardiograma TT (marcadores de disf VD) - DERRAME PERICÁRDICO - Dilatación cavidades DCHAs (impresión subjetiva importante) - Índice de excentricidad diast VI - TAPSE, TEI PSAP estimada NULA INFORMACIÓN PRONÓSTICA CAPACIDAD DE EJERCICIO ( clásico) - Test 6' (< 380m tras inicio tto). Endpoint. - Consumo O2 (>14, <10,4) - Ergometría (menos fiable) - Ergoespirometría (>precisión, emergente) Esencial antes de iniciar tto (elección tto) CLASE FUNCIONAL (I-IV), tanto antes como después de iniciar tto LA MAYORÍA DE LOS FACTORES QUE DETERMINAN EL PRONÓSTICO SE RELACIONAN CON LA DISFUNCIÓN VD BIOMARCADORES - BNP:  marcador de disf VD. Al dg+ monitorización tto. 150 - A úrico (mtb oxidativo): : peor pronóstico - Troponina T: : peor pronóstico RM: Técnica de imagen que mejor valora el VD. Emergente HEMODINÁMICA: Claro papel en la valoración de la severidad Presión AD, IC, PAP (< fiable porque cuando falla VD, ) Otros: RVP, Sat O2 de AP Algunos centros 1/año. Otros si empeoramiento/cambio de tratamiento

  31. SEGUIMIENTO

  32. TRATAMIENTO 1. MEDIDAS GENERALES 2. TRATAMIENTO DE SOPORTE 3. FÁRMACOS ESPECÍFICOS 4. Otros: CA, Septostomia atrial, Tx

  33. INFLUENZA, NEUMOCOCO MEDIDAS GENERALES Mort 30-50%, ac ideal? O2 APOYO PSICOLÓGICO

  34. TRATAMIENTO DE SOPORTE

  35. ANTAGONISTAS DEL CÁLCIO USAR SÓLO si TEST VASODILATADOR + Seguimiento estrecho (seguridad, eficacia). Si 3-4 meses no buena respuesta: sustituir/asociar otros. Sólo 50% de test+ responderán DILTIAZEM, NIFEDIPINO, amlodipino Verapamilo (inotropo -) CONTRAINDICADOS en Sd de Eishenmenger

  36. Tratamientos específicos Todos producen VASODILATACIÓN + ANTIPROLIFERACIÓN Mejoran tolerancia ejercicio, HD… SÓLO APROBADOS PARA TTO DEL GRUPO 1 (st HAPI) Grupo 2 y 3 :¡¡ TTO DE LA ENFERMEDAD DE BASE!!!NO INDICADOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS (pocos estudios). Podrían plantearse en casos muy concretos de "HP desproporcionada" (sólo centros ref) Grupo 4: Tto de elección sigue siendo ENDARTERECTOMÍA. En inoperables PUEDEN CONSIDERARSE tto ESPECÍFICOS(incluir en estudios) Tto combinado, poca experiencia, buenos resultados iniciales. Considerar en no respondedores a monoterapia (centros ref) Fármacos en estudio ( inh T kinasa, inh 5HTT, GMC soluble) EPOPROSTENOL: El 1º (98),  supevv, Iv continuo ILOPROST ( iv, vo, INH), TREPROSTINIL (iv, SC), BERAPROST (vo) Ef 2º: flushing, dolor mandibular, cefalea, diarrea… Dosis excesivas, IC de  GC BOSENTAN, SIXTASENTAN, AMBRISENTAN vo  TRANSAMINASAS (3x, /stop) (Bosentan 10%, otros<). AS/mes Interacción ACO (sixtasentan) SILDENAFIL, TADALAFIL Inicialmente para disfunción erectil Flushing, cefalea, epíxtasis, dispepsia NO ASOCIAR CON NITRATOS vo

  37. EPOPROSTENOL(prostanoide) - ELECCIÓN en GF IV - Administración IV CONTINUA, con bomba de infusión - Posibles complicaciones asociadas a catéter ( trombosis, SEPSIS…)

  38. SEPTOSTOMÍA AURICULAR con balón Crear 1 shunt D-I para descomprimir cavidades dchas.  Sat O2 sistémica  Presión AD y la IC dcha.  IC y test 6´, PALIATIVO/ PUENTE Tx(países subdesarrollados 1ª elec) Procedimiento  Riesgo ( centros con experiencia) TRASPLANTE Indicada en HP refractaria: Persistencia de GF III-IV, Pr AD >15, IC<2 Sobretodo PULMONAR( 2 mejor q 1: + superv, - daño de reperfusión) CORAZÓN+PULMON st en C congénitas complejas no corregibles Supervivencia en el postoperatorio  que resto de Txpulmonar. Después similar ( 1a 70%; 5a 45%)

  39. SIEMPRE medidas grales (no embarazo…)+tto soporte Bosentan/sildenafilo

  40. CONCLUSIONES - El factor pronóstico más importante en la HP es la disfunción VD - El ETT es la 1ª herramienta diagnóstica cuando se sospecha HP. Es necesario el cateterismo cardiaco derecho para diagnosticar HAP - Gracias a los importantes avances en el tto los pacientes con HAP viven más y mejor, incluso con tratamientos orales. Sin embargo, continúa siendo una enfermedad incurable, y muchos permanecen sintomáticos a pesar del tto. - El mejor conocimiento de la biopatología ha hecho que surjan nuevas dianas terapeúticas con muchos fármacos en estudio. - Actualmente en la HP 2ª a cardiopatía izquierda o enfermedad pulmonar NO ESTAN INDICADOS LOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS.

  41. BIBLIOGRAFÍA • Evaluación diagnóstica y pronóstica actual de la hipertensión pulmonar. Pilar Escribano Subiasa, Joan Albert Barberà Mirb y Verónica Suberviolac. Revista española de cardiología. Rev Esp Cardiol. 2010;63(5):583-96 • Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 • Pulmonary Arterial HypertensionVallerie V. McLaughlin, MD; Michael D. McGoon, MD. (Circulation. 2006;114:1417-1431. • Updated classification and management of pulmonary hypertension. Holger M Nef, Helge Möllmann, Christian Hamm, et al. Heart 2010 96: 552-559 • ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension • Pulmonary Arterial Hypertension. Kelly M. Chin, MD, Lewis J. Rubin, MD. Journal of the American College of Cardiology. Vol. 51, No. 16, 2008

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