Endoskopická diagnostika a terapie pankreatobiliárních chorob u dětí

1. Endoskopická diagnostika a terapie pankreatobiliárních chorob u dětí Keil R. Interní klinika, 2 LF UK, FN Motol, Praha

2. ERCP u dospělých pacientů • metoda volby určená k diagnostice patologických nálezů žlučových cest a pankreatu • miniinvasivní terapeutická metoda v případě patologického nálezu žlučových cest a pankreatu /choledocholithiasa, stenosy žlučových cest, pankreatikolithiasa, chronická pankreatitida /

3. Indikace ERCP u dospělých • Úloha ERCP a miniinvasivních terapeutických zákroků je většinou přesně definována • Jsou stanovena jasná pravidla většinou založena na výsledcích randomizovaných studií /evidence based medicine/

4. Indikace ERCP u dětí a kojenců • Nejsou dobře známy u pediatrů • Indikace a komplikace metody nejsou přesně definovány • Jedná se o málo frekventní vyšetření

5. Indikace ERCP u dětí a kojenců • Je velká tendence pacienta pokud možno neinvazivně vyšetřit a poté pouze sledovat či přímo předat k chirurgickému řešení /laparotomii/ • Obava z komplikací vlastního vyšetření

6. Indikace ERCP u dětí a kojenců • Ošetřující lékař /pediatr/ nemá možnost si empiricky ověřit praktický dopad dobrých či špatných rozhodnutí - je to důsledek velmi nízkého počtu pacientů a z toho vyplývající pocit ojedinělosti každého případu

7. Cíl přednášky • Definovat indikace ERCP v dětském a kojeneckém věku • Definovat postavení ERCP jako diagnostické a terapeutické metody • Prokázat účelnost a přínos endoskopických miniinvazivních terapeutických postupů v oblasti pankreatu a žlučových cest

8. Indikace ERCP u dětí a kojenců • Vrozené anomalie žlučových cest a pankreatu • Onemocnění identická s indikacemi u dospělých

9. Vrozené anomalie žlučových cest a pankreatu • Biliární atresie • Cystická dilatace žlučových cest

10. Příčiny cholestázy u novorozenců • Idiopatická hepatitida 30-50% • Atrezie žlučových cest 30% • Chybění Alfa 1-antitrypsinu 7-10% • Intrahepatický cholest. sy 5-6% • Cysta choledochu 2-4% • Bakteriální sepse 2% • Hepatitis 3-5%

11. Onemocnění identická s indikacemi u dospělých • Choledocholithiasa, hepatikolithiasa • Traumatická postižení žlučovodů • Benigní pozánětlivé stenosy • Stenosy při onemocnění pankreatu • Nádorové stenosy • Primární sklerotisující cholangoitida • Parazitární onemocnění

12. Pankreas • Vrozené anomalie v oblasti pankreatu • Akutní recidivující pankreatitidy • Chronická pankreatitida • Biliárně indukovaná pankreatitida

13. Pankreas - vrozené anomalie • Pankreas divisum • Tzv. common channel

14. Technické vybavení • Diagnostické videoduodenoskopy JF100 /Olympus,Japan/ -10 mm průměru • Speciální pediatrický lateroskop Olympus - 7,5 mm průměr,2,8 mm pracovní kanál • Rtg - Sireskop SX/Siemens/

15. Příprava nemocných k výkonům • U dětí nad 12 let je ERCP prováděno v analgosedaci a lokální anesthesii za přítomnosti anestesiologa • U mladších nemocných /1 týden - 12 let/ - ERCP je prováděno v celkové anestezii

16. Extrahepatální biliární atresie /BA/ /charakteristika / • Úplná obstrukce odtoku žluči do duodena v důsledku destrukce či absence celých extrahepatálních žlučových cest či jejich části • Frekvence : 1: 10 000 - 15 OOO živě narozených dětí • Je příčinou jedné třetiny případů neonatálního ikteru

17. Extrahepatální biliární atresie /BA/ • BA je nejčastější příčinou úmrtí v důsledku jaterního onemocnění v dětském věku • Časné stanovení diagnosy a rozlišení mezi extrahepatální a intrahepatální příčinou cholestázy je nezbytné pro další chirurgický postup - hepatoportoenterostomii /operace dle Kasaie/ • Diagnosu je nutné stanovit do 2 měsíců věku jinak mortalita stoupá z 20 % na 70 %

18. Etiologie • neznámá • zdá se, že k poškození žlučových cest dochází až po narození

19. Stanovení diagnosy • Hyperbilirubinemie s konjugovanou frakcí vyšší jak 20% z celkové hodnoty musí být vždy považována za abnormální • Je nutné vyloučit infekční etiologii a metabolické a endokrinní poruchy • Poté je nutné stanovit příčinu obstrukce žlučových cest

20. Diagnostické metody - výtěžnost • Abdominální ultrasonografie /pouze orientační vyšetření/ • Hepatobiliární scintigrafie /40%/ • Biopsie jater /50%/ • ERCP 90 %- 100%

21. ERCP • I.typ - bez náplně žlučových cest /atresie začíná v oblasti V. papily/ • II. typ - dochází pouze k náplni distálního choledochu a žlučníku atresie ductus hepaticus communis /Guelrud 1991/

22. ERCP • III. typ - dochází k náplni choledochu, žlučníku a části hepaticus communis kde v oblasti junkce jsou stenosy s tzv. „jezírky“ /Guelrud 1991/

23. ERCP

28. Cysty žlučových cest • Vrozená malformace - frekvence 1: 10000 - 15000 živě narozených dětí • Standardním řešením je excise cysty s rekonstrukcí žlučových cest a mukosektomií

29. Etiologie • Distální stenosa žlučových cest spojená většinou s vrozenou komunikací žlučových cest a pankreatu tzv. common channel - tento stav umožňuje reflux pankreatických šťáv do žlučových cest a natrávení stěny žlučovodů

31. ERCP -cysta choledochu - typ A

32. ERCP - cysta choledochu - typ B

35. Cholelithiása

36. Anomalie pankreatu

37. Benigní stenosy žlučových cest

38. Benigní stenosy žlučových cest a choledochu

39. Maligní stenosy žlučových cest

40. Primární sklerosující cholangoitida

41. Poranění žlučových cest - postavení ERCP • Při podezření na fissuru jater či rupturu bez známek akutního krvácení /USG, CT/je nutné po stabilizaci pacienta provést co nejdříve ERCP s papilotomií a zavedením vnitřní drenáže žlučových cest

42. Poranění žlučových cest

43. Poranění žlučových cest

44. Poranění pankreatu

45. Závěr I. • Úloha ERCP je nezastupitelná v oblasti diagnostiky vrozených anomálií žlučových cest u novorozenců a kojenců - je jedinou dostupnou metodou která dokáže diferenciálně diagnosticky odlišit atresii žlučových cest od jiných příčin obstrukce • Tím lze snížit počet probatorních laparotomií v této věkové skupině

46. Závěr II. • ERCP je nejpřesnější diagnostickou metodou u cystického postižení žlučových cest • Zároveň u tohoto onemocnění lze využít terapeutickéh potenciálu této metody /PST, drenáž/

47. Závěr III. • ERCP hraje významnou roli v diagnostice a terapii traumatických postižení žlučových cest a pankreatu - toto vyšetření by mělo předcházet /pokud to situace dovolí/ operační revizi dutiny břišní

48. Závěr IV. • V ostatních indikacích které jsou běžné v dospělém věku by ERCP mělo být indikováno alespoň stejně rychle jako u dospělých pacientů!

49. The Role of Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography in Diagnosis and Treatment of Pancreatobiliary Disorders in Infants and Children Keil R.Drábek J.Lochmannová J.,Stovicek J.Hrdlicka L, Snajdauf J., Stuj J., Janík V., Kyncl V. FN Motol, Praha

50. Indications for ERCP in children • ERCP is valuable in the diagnosis and treatment of biliary and pancreatic diseases in children. • The value of the technique in children is less clear- disorders of the pancreatic and biliary systém are less common in childhood. • Pediatric gastroenterologists are less likely to be familiar with indications for ERCP