120 likes | 961 Vues
MIŠIĆNA I N EUROMI Š I Ć NA OBOLJENJA. FASPER šk. god. 2010-11 Neurologija Prof. Dr. Veronika Išpanović Radojković. Mišićna i neuromišićna oboljenja. Hronična oboljenja koja se odlikuju progresivnom slabošću i atrofijom nekih grupa mišića.
E N D
MIŠIĆNA I NEUROMIŠIĆNA OBOLJENJA FASPER šk. god. 2010-11 Neurologija Prof. Dr. Veronika Išpanović Radojković
Mišićna i neuromišićna oboljenja Hronična oboljenja koja se odlikuju progresivnom slabošću i atrofijom nekih grupa mišića. • Mišićne distrofije ( Primarne miopatije) nastaju zbog primarnog oboljenja samog mišića • Mišićne atrofije (sekundarne mišićne atrofije) nastaju zbog lezije donjeg motornog neurona.
Progresivna mišićna distrofija Pseudohipertrofični tip (Duchenne): • Rani početak (prve 3 god. života) • Pseudohipertrofija mišića lista i podlaktice • Progresivna, simetrična slabost mišića karličnog, posle i ramenog pojasa : gegav hod, teško se penje i silazi niz stepenice, teško ustaje iz ležećeg položaja, “penje se uz sebe”, “anđeoska krila”, hod onemogućen posle 10 god., deformiteti skeleta sa kontrakturama • Recesivno nasledno oboljenje vezano za pol (oboljevaju muška deca, majke prenosioci)
Miotonične distrofije Miotonična distrofija (Steinert): • Retka, heredodegenerativna bolest odraslih • Miotonični fenomeni (šake, jezik) • Atrofija mišića lica, vrata, m. peroneusa • Katarakta, disfunkcija gonada Kongenitalna miotonija (Thomsen) • Retka,heredofamilijarna, od rođenja, • “Mali Herkulesi”, rigidnost i teškoće opuštanja voljne muskulature
Progresivne mišićne atrofije Sinonim: “bolesti motornog neurona”: • Progresivna spinalna mišićna atrofija odraslih (Aran-Duchenova) - počinje atrofijom malih mišića šaka, fibrilacijama, sporo se širi ... • Progresivna spinalna mišićna atrofija odojčadi (Werdnig-Hoffmanova) – počinje od karličnog pojasa i natkolenica i širi se u ekstremitete • Amiotrofička lateralna skleroza – kombinovana lezija gornjeg i donjeg mot. neurona, zahvata spinalne i/ili bulbarne nivoe. Letalni ishod (3g)
Myasthenia gravis pseudoparalitica • Poremećaj neuromišićnog prenosa • Blokada acetilholinskih receptora na neuromišićmoj spojnici • Autoimuni poremećaj : antitela u krvi bolesnika koja se vezuju za acetilholinske receptore • Uloga timusa: B limfociti proizovode autoantitela na acetilholinske receptore • hiperplazija timusa(70%), timom (10%)
Myasthenia gravis pseudoparalitica Klinički znaci • Upadljiva slabost i zamorljivost mišića, koja se popravlja posle odmora • zahvaćeni svi mišići (generalizovana paraliza), naročito bulbarni (nazalan govor, teško guta) i okularni (ptoza kapka, strabizam, diplopije) • Mijastenična kriza • Češća kod žena, početak III-IV decenija, • MG kod novorođenčadi majki sa MG (prolazna) • Kongenitalna MG (majke zdrave, bebe bolesne)