ÜROGENİTAL SİSTEMİN KONJENİTAL ANOMALİLERİNDE SEMPTOM VE BULGULAR

1. ÜROGENİTAL SİSTEMİN KONJENİTAL ANOMALİLERİNDE SEMPTOM VE BULGULAR Üroloji Anabilim Dalı Dr. Yener Gültekin 2007

2. BÖBREĞİN DOĞUMSAL ANOMALİLERİ

3. Böbreğin doğumsal anomalileri I • Doğumsal anomaliler böbrekte diğer organlardan daha fazla görülür. • Bazı renal anomaliler yaşam boyu bir sorun yaratmaz. • Bazıları da( Hipoplazi, polikistik börrek) ciddi semptomlara yol açabilirler

4. Böbreğin doğumsal anomalileri II • Dış kulakta makroskopik bir deformitesi olan ve aynı taraf yüz kemikleri kötü gelişmiş bir çocuğun böbreklerinde doğumsal anomaliler ( örneğin, renal ektopi, hipoplazi) olabileceği akılda tutulmalıdır

5. Böbreğin doğumsal anomalileri III • Meme uçları yanlara doğru deplase olarak doğan çocukta bilateral renal hipoplazi olabilir. • Vertebra anomalileri (skolyoz, kifoz) ve imperfore anüsü olan çocuklardarenal anomali olabilir

6. OLiGOHiDRAMNiOS: • -bilateral fetal renal disfonksiyon-prematur membran rüptürü -intrauterin büyümede retardation -Postmaturite • *GÜ anomali • bilateral renal agenesis, • urethral atresia • bilateral non-fonksiyone renal displasi

7. Bilateral Agenezis: • Literatürde 500 den biraz fazla vaka. • Erkek çocuklarda daha fazlagörülür. • Çoğunlukla ölü doğar veya kısa sürede ölürler. • Oligohidroamnios kuraldır. • Doğumda potter yüzü. (Basık burun, kulaklar daha önde ve aşağıda başa yapışıktır) Adrenaller normaldir. • Pulmoner hipoplazi . • Hastaların %43 ünde inmemiş testis • Kızlarda nadir ancak daha sık GÜ anomali

8. Potter yüzü

9. Ünilateral Agenezis: * Asemptomatik olduğı için görülme sıklığı tam bilinmemektedir.(1/1100 doğum) • Wolff kanalından ureter tomurcuğunun gelişememesi veya gelişse bile metanefroza ulaşamamaması sonucu oluşur. • Solda daha sık erkek/kız 1.8/1 • Karşı böbrekte UPJ ve UVJ darlığı, VUR olabilir * Tesadüfen saptanır. • Her iki cinste de genital anomalilerle birlikte görülme şansı fazladır. • Adrenaller Normaldir

10. Multikistik Böbrek • Sıklıkla tek taraflıdır. Solldaa daha fazla • Nadiren bilateral veya böbreğin sadece bir kısmında olabilir • Herediter değildir. Ureter çoğunlukla yoktur veya atrofiktir. • Tek bulgu flank bölgede düzensiz kitledir. • İleri yaşlarda ağrı hipertansiyon veya hematüri olabilir. • Çoğu kez nefrektomi gerekmez ( US de zamanla kaybolur, şayet büyürse nefrektomi gerekebilir)

11. Multikistik Böbrek

12. 280 yeni doğanda abdominal kitlelerin dağılımı • Böbreğe ait kitle % 65 • Gastrointestinal kitle % 12 • Genital organlara bağlı (uterus,over) % 10 Retroperitoneal kitle % 9 • Hepatik veva bilier sisteme ait kitle % 3

13. 280 yeni doğanda Renal kitlelerin dağılımı • Böbrek 183 (%65) Hidronefroz 80 %28 • Multikistikböbrek 63 %22 • Polikistik böbrek 18 Renal ven trombozu 5 • Solid tumor 13 • Ectopy 4

14. hidronefroz • -Üriner traktın obstruksiyonuna bağlıdır -Unilateral veya bilateral -UPJ darlığı en sık nedendir.1/1258

15. Erişkin Tip polikistik Böbrek Hastalığı I • Otozomal dominant geçişlidir. • Heterozigotlarda da görülür. • 1/400-1000 sıklıkta görülür. • Bilateraldir.

16. Erişkin tip polikistik böbrek hastalığı II • Semptomlar 40 yaşından sonra ortaya çıkar. • Flank ağrı, kitle, hematüri, hipertansiyon ve azotemi tipik semptomlarıdır. • Azotemi evresinde anemi görülür. • Karaciğer, pankreas, dalak ve akciğer gibi organlarda kist olabilir..

17. Polikistik Böbrek (otozomal Dominant)

18. Erişkin tip polikistik böbrek

19. İnfantil polikistik böbrek hastalığı • Nadir görülen bir hastalıktır. • Otozomal resesif geçişlidir. • Sadece homozigotlarda görülür. • Yaşam süreleri çok kısadır. • Diğer organ kistleri görülmez.

20. Polikistik böbrek (otozomal resesif)

21. Renal füzyonI • Her 1000 kişiden birinde füzyon anomalisi görülür. • En sık görülen tipi atnalı böbrektir. • 1/400 oranında olup, erkeklerde daha sıktır. • Yarıdan fazlası asemptomatiktir. • Zayıf kişilerde kitle palpe edilebilir. • Aşırı ekstansiyonda vertebraların istmusa basısı sonucu ağrı (Rovsing belirtisi) olabilir.

22. Renal füzyonII • Hidronefroz(ureter obstrüksiyonuna bağlı) • Taş hastalığı • Enfeksiyonoluştuğunda bunlara bağlı semptomlar olabilir.

23. Renal füzyonIII • Atnalı böbrek dışında • Füzyonlu çapraz ektopi, • S,L şeklinde böbrek, • Kek böbrek • Disk böbrek • Bunların çoğu tesadüfen tanınır

24. ATNALI BÖBREK

25. ATNALI BÖBREK

27. Füzyon türleri

28. Renal ektopi

33. Renal ektopi

34. Pelvik ektopi

35. Torasik ektopi

36. Pelvik ektopi

37. Kros ektopi

38. RENAL PELVİS VE URETER ANOMALİLERİ

39. Bifid renal pelvis: • Normal renal pelvislerin %10 bifid şekildedir. • Klinik önemi yoktur.

40. Ureteropelvik bileşke darlığı • Oldukça sık görülen bir anomalidir. • Erkeklerde kızlara oranla daha sıktır. 3/1 • Genellikle tek taraflı olup, sol tarafta daha sıktır. Sol/sağ 5/2. %10 bilateral • Hidronefroza bağlı böğür ağrısı olabileceği gibi hiçbir semptomu olmayabilir • Taş oluşumu veya enfeksiyon durumlarında semptomatik hale gelir.

43. Ureteropelvik Bileşke Darlığı

44. Ureteropelvik Bileşke Darlığı

45. Ureteropelvik bileşke darlığı

46. Ureter duplikasyonu I • Komplet veya inkomplet olabilir. • Komplet olanda ureterler mesane ayrı ayrı açılırlar. • Sık görülen bir anomalidir. • Kızlarda daha sık görülür. • Genellikjle tek taraflıdır. • Sağ sol oranı eşittir.

47. Ureter duplikasyonu II • Böbreğin üst kısmını drene eden ureter mesanede daha aşağı pozisyonda sonlanırken, böbreğin alt kısmını drene eden ureter mesanede daha yukarı kısımda sonlanır. • Mesanede yukarı açılan ureterde veziko-ureteral reflü görülme şansı yüksektir. • Aşağı açılan ureterde ise ureterosel görülme şanşı daha fazladır. • Bu anomalide tedavi edilmediğinde hidronefroz gelişme oranı yüksektir.

49. İncomplet ureteral duplikasyon