1. Indicazioni alla VMD

2. La ventilazione meccanica a lungo termine (VMD) è indicata quando gli sforzi respiratori spontanei del paziente non sono in grado di sostenere un’adeguata ventilazione alveolare.

3. PERCENTAGE OF PATIENTS TOLERATING SBT, WEANED OR REMAINED UNDER MV (n=5 RCT trials in 1469 patients) ACCP-AARC-ACCCM Guidelines 2001

4. THE MAIN OBJECTIVES OF LT-MV ARE:IMPROVE SURVIVALIMPROVE QUALITY OF LIFEREDUCE THE IMPACT OF DISEASE(POTENTIALLY) REDUCE COSTS

5. POSSIBILI INDICAZIONI ALLA VMD (1) • A.VM non invasiva (VMNI) • Devono essere soddisfatte le seguenti condizioni: • ottimizzazione della terapia medica • vie aeree protette e capacità di clearance bronchiale • stabilizzazione di fattori aggravanti

6. POSSIBILI INDICAZIONI ALLA VMD (3) • B.VM invasiva (VMI) • Il paziente oltre alle precedenti indicazioni presenta • le seguenti condizioni: • incontrollabili secrezioni delle vie aeree • compromissione della deglutizione • sintomi persistenti e intolleranza VMNI • bisogno di supporto ventilatorio prolungato a causa di deficit di forza dei mm. respiratori

7. VMD e PATOLOGIE • La diagnosi è accertata e può includere le seguenti: • Malattie Neuromuscolari • Deformità della cassa toracica • Sindr. da ipoventilazione centrale o ipoventilazione da obesità • Apnee ostruttive del sonno e fallimento della CPAP nasale • BPCO grave con ipercapnia e/o desaturazioni notturne

9. INDICAZIONI ALLA VMD Patologia restrittiva della parete toracica e mal. Neuromuscolari Pochi RCTs valutano la VMD MA l’esperienza clinica suggerisce che la VMD a lungo termine è inevitabile in caso di IR ipercapnica e nel cuore polmonare Razionale:

10. NEUROMUSCULAR DISEASES AND CHRONIC HYPERCAPNIC RESPIRATORY FAILURE • Progressive respiratory muscle weakness • Mechanical impairment of lung parenchima and rib cage • Sleep-related respiratory disturbancies • Impaired cough reflex and efficacy

11. INDICAZIONI ALLA VMD Consensus Europeo (ENMC -39th Workshop Report) LG sulle indicazioni alla VMD in: - Mal. Neuromusc. progressive - Miopatie (es.DM di Duchenne) La VMD dovrebbe essere iniziata per controllare l’ipoventilazione notturna e/o l’iper CO2 diurna NPPV Preventiva Benefici ? Effetti deleteri ?

12. LTMV in hypoventilation from RTD (Metanalysis based on 4 RCTs) • RESULTS • Reversal of day-time related symptoms • Risk of no improvement -0.417 in favor of LTMV • Reversal of day-time hypercapnia • Risk of no improvement -0.635 in favor of LTMV • One-year mortality • Risk of no improvement -0.259 in favor of LTMV (from Annane D. et al. The Cochrane Library Issue 2. 2000; Oxford)

13. Thorax 1998

14. LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) In assenza di condizioni reversibili che contribuiscano a peggiorare la ventilazione alveolare e che possano essere corrette, l’indicazione alla VMD viene posta in presenza delle seguenti condizioni: • PaCO2 > 45 mmHg • PaO2 < 60 mmHg • CV < 20- 30 % del pred ( < 1.0 L) • Paz. non svezzabile dopo un episodio di IRA In condizioni di veglia e stabilità clinica ACCP Consensus 1998 e 1999

15. LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) Parametri secondari accessori • MIP < 30 cmH2O • CV orto-clino > 25 % • Tachipnea: f > 27 atti/min

16. LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) • La presenza contemporanea di una OSA durante • il sonno va trattata con VM notturna secondo i • criteri comunemente accettati • In presenza di desaturazioni notturne senza  CO2 • non vi sono al momento RCT che dimostrino efficacia • della VMD e la sua superiorità rispetto alla semplice • O2 terapia

17. LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) Episodio di IRA ipercapnica NPPV Peggioramento ventilatorio e della debolezza bulbare VM x via tracheostomica NB: una chiara valutazione della deglutizione, della capacità di tossire e della capacità ventilatoria sono essenziali

18. INDICAZIONI ALLA VMD BPCO Razionale: L’O2 terapia a lungo termine (OLT) rimane il trattamento di scelta nell’ IR cronica dovuta a BPCO L’ NPPV offre vantaggi nel controllo dell’ IR ipercapnica e nel ridurre il lavoro respiratorio mettendo a riposo i muscoli respiratori

19. (from Aida A. et al. AJRCCM 1998; 158: 188-193)

20. 100 80 60 40 20 0 0 2 4 6 8 10 12 COPD : LONG – TERM SURVIVAL NOTT O2 12H (n = 101) O2 NOTT O2 24H (n = 101) BMRC O215H (n = 42) BMRC control (n = 45) ROBERT (N = 50) T MUIR (n = 256) % SURVIVAL YEARS Muir et al, Chest, 1994, 106:207

21. During NIMV, PaCO2 decreased progressively, concomitantly with a slow deep pattern of breathing, a proportional increase in FEV1, FVC and significant reductions of P0.1 and P0.1/VT/tI. The 6MWD improved by a mean of 76 m after NIMV, …. Authors conclude that noninvasive mechanical ventilation has significant and sustained clinical impact in stable hypercapnic COPD.

22. * * NPPV LTOT Score change from baseline PaCO2 on oxygen * * MRC dyspnea NPPV LTOT Eur Respir J 2002

23. LTOT SURVIVAL NPPV months

24. UTILIZZO DELLA VNI A DOMICILIO La ventilazione meccanica notturna non invasiva con pressione positiva (NPPV) aggiunta al regime corrente di OLT in pazienti ipercapnici puo’ determinare: - stabilizazione della capnia (B) - riduzione della sintomatologia (B) - miglioramento della Qualita’ di Vita e dell’outcome clinico (ma non della sopravvivenza) (B) TUTTAVIA NON VI E’ EVIDENZA ATTUALE PER UNA PRESCRIZIONE GENERALIZZATA

25. ITT - HR 0.63 (95% CI 0.40-0.99); p=0.045 PP - HR 0.57 (95% CI 0.33-0.96); p=0.036

28. KEY POINTS 1. No association between NIPPV and improvement of survival 2. Statistical reduction of hospitalisation for decompensation 3. Improvement of quality of life scales 4. Acceptable compliance under NIPPV

31. Retrospective analysis in 166 AECOPD (78 with NPPV post-discharge)

32. LINEA RACCOMANDAZIONE Non esistono al momento attuale studi basati sull’evidenza scientifica che indichino la necessità di un uso generalizzato della VMD nel paz. BPCO con o senza ipercapnia, con autonomia ventilatoria e senza episodi di ipoventilazione. L’uso della NPPV può essere giustificato in paz. BPCO selezionati con ipercapnia complicata da ipoventilazione notturna

34. RACCOMANDAZIONI PER LA VENTILAZIONE MECCANICA DOMICILIARE Position paper joitly by AIPO and SIMRI (Rassegna Patologia Apparato Respiratorio 2003; 18: parte 1 e parte 2)