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LESIONES MALIGNAS DE TESTÍCULO, EPIDÍDIMO Y CORDÓN

LESIONES MALIGNAS DE TESTÍCULO, EPIDÍDIMO Y CORDÓN. Dr. Eduardo Rivas Residente de 1er. Año Servicio de Urología Hospital Vargas de Caracas. Epidemiología. 1-1,5 % de las neoplasias en Hombres 5 % de Tumores urológicos en general 3-6 nuevos casos/100.000 hombres

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LESIONES MALIGNAS DE TESTÍCULO, EPIDÍDIMO Y CORDÓN

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  1. LESIONES MALIGNAS DE TESTÍCULO, EPIDÍDIMO Y CORDÓN Dr. Eduardo Rivas Residente de 1er. Año Servicio de Urología Hospital Vargas de Caracas

  2. Epidemiología • 1-1,5 % de las neoplasias en Hombres • 5 % de Tumores urológicos en general • 3-6 nuevos casos/100.000 hombres • 90-95 % células germinales • 1 – 2 % son bilaterales • Picos de Incidencia: 3ra. Década - No Seminomatosos y en 4ta. Década – Seminoma Puro • Marcador genético: i (12p) en TU Germinales • NIT – i (12p) + en 66% locus p53 • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  3. Epidemiología • Historia familiar 1º • 50% historia de criptorquidia • Tu testículo contralateral • Síndrome de Klinefelter • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  4. Clasificación Patológica • 1. Tumores de Celular Germinales • Neoplasia Intratubular de Células Germinales • Seminoma (incluyendo casos con células scintiotrofoblasticas) • Seminoma Espermatocítico (mencionar si hay componente sarcomatoso) • Carcinoma Embrionario • Tu Yolk sac • Coriocarcinoma • Teratoma (maduro, inmaduro, con componente maligno) • Tumores con más de un tipo histológico (especificar el porcentaje de cada componente individualmente) 1. Versión Modificada de WHO 2004, The recommended pathological classification (modified from the 2004 version of the World Health Organization [WHO]), Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008.

  5. Clasificación • 2. Tumores de Cordón / Estroma Gonadales • Tumor de Celulas de Leydig • Tumor de Celulas de Leydig Maligno • Tumor de Celulas de Sertoli • Variante Rica en Lípidos • Esclerosante • Calcificación de Celulas Grandes • Tumor de Celulas de Sertoli Maligno • Tumor de Celulas Granulosas • Tipo Adulto • Tipo Juvenil • Tumores del grupo de los Thecoma / Fibroma • Otros Tumores de Cordón / Estroma Gonadales • Incompletamente Diferenciados • Mixtos • Tumores con Celulas Germinales y Tumores de Cordón / Estroma Gonadales (Gonadoblastoma) 1. Versión Modificada de WHO 2004, The recommended pathological classification (modified from the 2004 version of the World Health Organization [WHO]), Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008.

  6. Clasificación • 3. Tumores Estromales No Específicos • Tumores de Epitelio Ovárico • Tumores de Ductos Colectores y Red de Testis • Tumores (benigno y maligno) de Estroma no específico 1. Versión Modificada de WHO 2004, The recommended pathological classification (modified from the 2004 version of the World Health Organization [WHO]), Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008.

  7. Clínica • Dolor Escrotal (como síntoma inicial 20%) • Dolor Localizado (en Ca. Testicular 27%) • Dolor Lumbar 11% • Masa Unilateral Escrotal o Intraescrotal • Ginecomastia en 7% (+ Común en No Seminomatosos) • Reducción en Tamaño Testicular • 10% Simulan una Orquiepidimitis • Examinar: Adenomegalias Supraclaviculares, Masas Abdominales o Ginecomastia. • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  8. Diagnósticos Diferenciales • Epididimitis • Orquiepididimitis • Hidrocele • Quiste epidídimo o espermatocele • Hernias • Goma sifilítica • CAMPBELL´S UROLOGY, CHAPTER 96, Versión Electrónica.

  9. DIAGNOSTICO • Herramientas Diagnosticas • Examen simple de sangre • Rayos X de tórax • TAC abd-pélvico y toráxico • Ultrasonido abdominal • RMN abdominal • Tomografía de emisión de positrones (PET) • CAMPBELL´S UROLOGY, CHAPTER 96, Versión Electrónica. • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  10. Diagnóstico • ECO Testicular (US) • Sensibilidad de 100% para TU Testiculares • HCG o AFP Elevadas • Intra o Extratesticular • Seguimiento de Testículo Contralateral • Microcalcificaciones – Benignas – Seg. Anual • RMN • Puede permitir diferenciar entre seminomatoso y no seminomatoso • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  11. Diagnóstico - Marcadores Séricos • AFP (Producido por las células Yolk Sac) • GCH (Expresión Trofoblástica) • LDH (Expresión de destrucción tisular y Vol. Tu) • Globalmente: Incremento en 51% • AFP: Inc. entre 50-70% en TCGNS • HCG: Inc. entre 40-60% en TCGNS • 90% de No-seminomatosos tiene 1 o 2 marcadores elevados • 30% de Seminomatosos pueden presentar Inc. de HCG • 80% de Ca. Testicular Avanzado presenta Inc. de LDH • Fosfatasa Alcalina Placental (PLAP) – Seminoma Puro • Hacer notar que el hecho que no estén elevados los marcadores, no descarta el Dx de TU de Cel. Germinales • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  12. Exámenes Diagnósticos • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  13. TNM WHO 2002

  14. ESTADIAJE • CAMPBELL´S UROLOGY, CHAPTER 96, Versión Electrónica.

  15. DIAGNOSTICO Y ESTADIAJE • Determinar: • Dinámica de los marcadores tumorales post orquidectomía (AFP~7d y HCG~3d) • Nódulos linfáticos supraclaviculares, retroperitoneales y el estado del hígado. • Nódulos mediastinales o Mt Pulmonares • Estado de cerebro y huesos si hay síntomas • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  16. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO • Exploración Inguinal y Orquidectomía • Masa testicular sospechosa • Masa evidente en exploración – Orquidectomía • Corte Congelado • Enfermedad Diseminada o Metastásica • Iniciar QT y Diferir Orquidectomía • Cirugía Conservadora de Órgano (Vol. <30%) Tin~82% • Tu Testicular Bilateral Sincrónico • Tu Testicular Contralateral Metacrónico • Tu en Testículo Solitario con Niveles de Testosterona Normal • Apoyar en todos los casos con Radioterapia Adyuvante (20Gy) y diferir en casos de edad fertil con paternidad deseada • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  17. Examen Patológico • Características Macroscópicas • Lado, tamaño, tamaño tumoral y características de epidídimo, cordón y tunica vaginal • Muestras • 1 cm2 por cada cm de máximo diámetro tumoral. Incluir parénquima, albugínea, epidídimo, áreas sospechosas. • 1 muestra proximal y distal de cordón. • Características Microscópicas • Tipo histológico y porcentaje (según WHO 2004) • Presencia o ausencia de invasión peritumoral venosa o linfática • Presencia o ausencia de invasión de tunica albugínea, vaginal, red de testis, epidídimo o cordón • Presencia o ausencia de Neoplasia Intratubular de Cel Germinales en parénquima no tumoral • Estudios inmuno-histoquímicos • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  18. Examen Patológico • Estadio IA: Tienen tumores limitados al testículo o epidídimo, sin evidencia microscópica de invasión linfática o vascular, sin signos de MT clínicos o imagenológicos y con niveles normales de marcadores tumorales post orquidectomía. • Estadio IB: Tiene tumor localmente avanzado sin evidencias de MT • Estadio IS: Elevación persistente de los marcadores tumorales luego de orquidectomía (evidencia de enf. metastásica o de otro tumor en el testículo remanente) • 75-80% de los Pac. con Seminomas y el 55% de los TCGNS son Estadio I en su diagnóstico. • Estadio IS es encontrado en 5% de los Pac TCGNS • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  19. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO • Linfadenectomía retroperitoneal (o nervo conservadora) • Derecha: Ganglios Linfaticos Iliacos Derechos, paracavos, interaortocavos, pre-aorticos y para-aorticos. • Izquierda: Ganglios Linfaticos Iliacos Izquierdos, interaortocavos, pre-aorticos y para-aorticos. • Accesos: Transabdominal, Laparoscopico • CAMPBELL´S UROLOGY, CHAPTER 96, Versión Electrónica.

  20. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO • Linfadenectomía retroperitoneal (o nervo conservadora) Derecha Izquierda • CAMPBELL´S UROLOGY, CHAPTER 96, Versión Electrónica.

  21. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO • Radioterapia • Adyuvante de 20, 30 o 36 Gy • Quimioterapia • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  22. Pronóstico • Buen Pronóstico (IGCCCG) • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  23. Pronóstico • Pronóstico Intermedio (IGCCCG) • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  24. Pronóstico • Mal Pronóstico (IGCCCG) • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  25. Diagnóstico y Tratamiento • Carcinoma In Situ (Tin) y TU Testicular contralateral metacrónico • Incidencia 9% y 2,5% respectivamente • Biopsia contralateral controversial pero debe ofrecerse a: testículo con vol. menor a 12ml, historia de criptorquidia y menor de 40 años. • Tratamiento: Radioterapia adyuvante 20Gy a dosis fraccionadas de 2Gy • Guidelines of Testicular Cancer EUA 2008

  26. Tratamiento Seminomatoso Estadio I RT a ganglios PA retroperitoneales con 20 Gy QT Carboplatino 1 ciclo Vigilancia Tasa de Recaída 3 – 4 % Tasa de Recaída 3 – 4 % Tasa de Recaída 15 – 20 % Recaída Ext., Sistémica: QT (BEP o EP) Localizada Reg.: RT o QT (BEP o EP) Tasa de Cura ~99% • European Consensus Conference on Diagnosis and Treatment of Germ Cell Cancer: A Report of the Second Meeting of the European Germ Cell Cancer Consensus group (EGCCCG), European Urology 53 ( 2 0 0 8 ) 478– 513

  27. Tratamiento No Seminomatoso Estadio I Tasa de Curación 100 % • European Consensus Conference on Diagnosis and Treatment of Germ Cell Cancer: A Report of the Second Meeting of the European Germ Cell Cancer Consensus group (EGCCCG), European Urology 53 ( 2 0 0 8 ) 478– 513

  28. Tratamiento Seminomatoso Estadio II Seminoma IIA Ganglios <2 cm Seminoma II B Ganglios 2-5 cm Si el paciente se niega a la RT RT para-aortico e ilíacos ipsilaterales 30 Gy (2Gy, 5x/sem RT para-aortico e ilíacos ipsilaterales 36 Gy (2Gy, 5x/sem QT PEB x 3 PE x 4 • European Consensus Conference on Diagnosis and Treatment of Germ Cell Cancer: A Report of the Second Meeting of the European Germ Cell Cancer Consensus group (EGCCCG), European Urology 53 ( 2 0 0 8 ) 478– 513

  29. Tratamiento No Seminomatoso Estadio II • European Consensus Conference on Diagnosis and Treatment of Germ Cell Cancer: A Report of the Second Meeting of the European Germ Cell Cancer Consensus group (EGCCCG), European Urology 53 ( 2 0 0 8 ) 478– 513

  30. Tratamiento

  31. Clasificación Histológica • Tumores de Estructuras Paratesticulares • Tumor Adenomatoide • Mesotelioma Maligno • Mesotelioma Benigno • Mesotelioma Papilar Bien Diferenciado • Mesotelioma Quístico • Adenocarcinoma de Epidídimo • Cistadenoma Papilar de Epidídimo • Tumor Melanocítico Neuroectodérmico • Tumor Desmoplásico de Pequeñas células redondas • Tumores Mesenquimales de Anexos y Cordón • Tumores Secundarios del Testículo • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004.

  32. Tumores Paratesticulares • Muglia y cols. encontraron que el Ultrasonido no fue concluyente en 5,02 % de los casos de sus pacientes con masas escrotales y requirieron hacer Resonancia Magnética. • Rubinstein y cols. mencionan la dificultad de interpretación de las resonancias para masas escrotales. • Muglia, V. y cols: Magnetic resonance imaging of scrotal diseases: when it makes the difference. Urology, 59: 419, 2002 • Rubinstein, R. y cols: Benign Intrascrotal Lesions. The Journal of Urology, Vol. 171, 1765–1772, May 2004

  33. Tumores Adenomatoides • Definición • Tu benigno de celulas mesoteliales • Incidencia • Son los más frecuentes, responsables por alrededor del 32% de todos los tumores paratesticulares y el 60% de todas las neoplasias benignas en esta área • Localización • En el Epidídimo, las túnicas testiculares y en raras ocasiones el cordón espermático. • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  34. Mesotelioma Benigno • Definicion:(well differentiated papillarymesothelioma .WDPM). Raros casos de mesotelioma quístico similar al peritoneal. • Incidencia: se dan en jóvenes en la segunda y tercera décadas • Localización: Tunica vaginal • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  35. Mesotelioma Benigno Anatomopatología • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  36. Hiperplasia Nodular Mesotelial • Definición:(NMH) proceso proliferativo típicamente encontrado en el saco de una hernia de forma accesoria, consistente en células poligonales que forman uno o más nódulos solitarios o agrupados. • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  37. Mesotelioma Maligno • Definición: son tumores malignos procedentes de la túnica vaginal o túnica albugínea. • Incidencia: los mesoteliomas Intraescrotales son descritos invariablemente como raros, aunque son las neoplasias Paratesticulares más comunes después de los sarcomas de tejidos blandos. Es más frecuente en individuos mayores pero puede presentarse en cualquier grupo etario, inclusive en los niños. • Características clínicas: Por lo general el tumor se presenta como una masa ocupante escrotal asociada a hidrocele. • Localización 15% mt a linfaticos inguinales • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  38. Mesotelioma MalignoCaracterísticas • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  39. Mesotelioma Maligno Anatomopatología: Macroscópicamente se observa una lesión mal delimitada de color blanquecino o amarillento con áreas intermitentes de consistencia firme y friable. En el microscopio se observa un fondo de estructuras sólidas papilares en el conectivo. • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  40. Adenocarcinoma del Epidídimo • Definición: rara formación neoplásica maligna de la glándula, derivadas de las células epiteliales del epidídimo. • Incidencia: Ocurre en los hombres de 27-82 años, un promedio de 67 años. • Características clínicas: masa escrotal palpable y dolor en los testículos y a menudo, un hidrocele. • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  41. Los tumores se centran en el epidídimo Oscilan entre 1.0-7.0 cm. Con Coloración bronceada o blanca y Focos de hemorragia y necrosis puede ser adenocarcinoma Tubular, tubulopapillar, papilar o quístico Las células tumorales son columnares o Tapizadas con citoqueratinas Adenocarcinoma del EpidídimoAnatomopatología • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  42. Cistadenoma Papilar de Epidídimo • Definición: Un tumor epitelial benigno papilar en Los conductos del epidídimo. • Incidencia: Estos tumores benignos se observan en alrededor 17% de los pacientes con Von Hippel-Lindau consideradas como raras o poco frecuentes. Entre 16 y 81 años (media 36 Años) • Característica clínica: Estos se presentan como nódulos asintomático en la región de la cabeza del epidídimo. Es un Tu que por lo general ha estado presente por años sin modificación. Algunos de ellos se descubren durante la evaluación de infertilidad y este diagnóstico debe ser considerado en la azoospermia asociada con una masa en epidídimo • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  43. Macroscópicamente; tu de 1,6 a 6cm. Corte multiquistico Microscópicamente, son dos lesiones comunes lasectasia de los eferentes por formaciones papilares. Los tumores parecen surgir de los Conductos eferentes formaciónmicroquistesconductos llenos con un coloide. Las paredes Papillares de los conductos puede completamente llenar los quistes. En raras ocasiones, se producen un patrón histológico similar a los del hemangioblastoma cerebelar Cistadenoma Papilar del Epidídimo - Anatomopatología • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  44. Melanoma Neuroectodérmico • Definición: es un tumor neuroectodérmico neoplásico poco frecuente con mayor o menor proporción de dos tipos de celulares en un Estroma fibroso. • Incidencia y epidemiología: suele implicar los huesos faciales y del cráneo. Puede surgir en el epidídimo, reportados menos de 24 casos, la mayoría afecta a niños menores de un año y el mayor a sido a los 8 Años. • Características clínicas: Los pacientes se presentan con una masa firme, a veces asociados con hidrocele en un paciente se reporto una leve elevación de AFP y en algunos casos hay una elevación urinaria de los niveles de ácido Vanilylmandelico / Homovanílico • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  45. Anatomopatología del Melánoma Neuroectodérmico • Macroscópicamente, Tumor circunscrito, redondo en epidídimo con masas de 4 cm de diámetro. Suele tener un color gris blanquecino y al corte puede mostrar zonas de pigmentación oscura. Histopatologia: existe una doble población Célular. lás grandes que contienen melanina epitelioide forman nidos, cordones y Pseudoglandulas, Neuroblastos más pequeños, con nucleos grandes con mitosis , especialmente en el componente de células pequeñas. Expresa una gran variedad de marcadores epiteliales, Melanocíticos y marcadores neuronales. Se demuestran células epiteliales y Melanocítos Pronostico: se comporta en una entidad benigna, pero puede recidivar a nivel local a linfáticos y a retroperitoneo

  46. Tumor Desmoplásico de células pequeñas y redondas • Definición: lesión maligna de la serosa relacionada con células epiteliales pequeñas y redondas con un patrón de crecimiento en un tejido estromal Desmoplásico. • Localización. • Características clínicas:pacientes en el rango de edad de 5-37 años. Se presentan masas Escrotales con o sin hidroceles. • Pronóstico La mayoría de los pacientes desarrollan enfermedad peritoneal y Retroperitoneal en 2 años y mueren en un plazo de 3-4 años . Implicando Metástasis el hígado y los pulmones Un tumor solitario en el epidídimo desarrollo la enfermedad Retroperitoneal 18 Años después de la orquidectomía. • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  47. Anatomopatología del Tumor Desmoplásico de células pequeñas y redondas • Macroscópicamente son firmes y se presentan como múltiples nódulos de tamaño variable que van desde unos pocos milímetros a 9,5 cm. Los nódulos están íntimamente relacionados con la túnica. • Histopatologia consisten en nidos ondulados bien delineados de Pequeñas células apoyadas en un Tejido estromal Desmoplásico. Los núcleos son redondos, ovalados o alargados, con cromatina finamente dispersa y uno o dos pequeños nucleolos. El escaso citoplasma eosinofílo puede contener Glucógeno. Mitosis normales y anormales son comunes. Al igual que la necrosis se presentan ocasionalmente metaplasia escamosa y formaciones Glandulares tubulares .

  48. Tumores Mesenquimales de los Anexos Testiculares, del Escroto y del cordón espermático • Raros • Incidencia desconocida. los Sarcomas representan alrededor del 1% de todos los tumores malignos, sin embargo representan del 1% a 2% de todos tumores malignos genitourinarios • Origen mesenquimatoso • 30% son malignos • Benignos: ocurren en hombres de edad adulta y avanzada.Lipoma, Leiomioma, Neurofibroma ,Tumor de células granulares, • Ocurren en lactantes y niños. • Tumor fibroso calcificado(Pseudo-) Hamartoma fibroso de la infancia y lipoblastoma • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

  49. Tumores Mesenquimales de los Anexos Testiculares, del Escroto y del cordón espermático Malignos: • Liposarcoma, Leiomiosarcoma (los dos más comunes en adultos), Histiocitoma Fibroso maligno, en niños y adultos jóvenes de 15 a 19 años Rabdomiosarcoma • Características clínicas Una pequeña proporción de Tumores de tejidos blandos escrotales subcutánea y otra mayoría de los tumores escrotales profundos. Lesiones benignas Presentan lento crecimiento , asintomática como una masa ligeramente incómoda. Lesiones malignas Tumores tienen más probabilidades de ser sintomático, Grandes, y tienen una historia de la rápido crecimiento. • World Health Organization Classification of Tumours Male Genital Organs 2004. • Campbell Urología 8ª ed. Buenos Aires Médica Panamericana 2004

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