SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

1. SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller yatakta redükte Hb 5 gr/dl’den az ise siyanoz görülmeyebilir. • KKH’da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır. • Pulmoner orijinli siyanozdan %100 O2 solutulması ile siyanozun açılmaması ve PCO2’ nin normal olması ile ayrılır.

2. Pulmoner kan akımı artmış : Büyük arter transpozisyonu(TGA) Hipoplastik sol kalp Trunkus arteriosus Tek ventrikül Total anormal venöz dönüş TGA’lı triküspid atrezisi Pulmoner kan akımı azalmış: Fallot tetralojisi Triküspid atrezisi Pulmoner atrezi PS’li TGA PS’li tek ventrikül PS’li trunkus arteriosus Pulmoner kan akımına göre siyanotik KKH’larının ayrılması

3. Pulmoner kan akımı azalmış siyanotik KKH’larında görülen semptomlar • Çabuk yorulma • Çömelme • Hipoksik nöbet • Efor dispnesi • Gelişme geriliği

4. Pulmoner kan akımı artmış siyanotik KKH’larında görülen semptomlar • Çabuk yorulma • Efor dispnesi • Gelişme geriliği • Kalp yetersizliği • Pulmoner hipertansiyon • Sık akciğer enfeksiyonu • Siyanoz bu grupta hafiftir.

5. Fallot Tetralojisi (TOF, FT) • Dört komponenti vardır. • 1-VSD, • 2-Sağ vent.hipertrofisi • 3-Aort dekstrapozisyonu • 4-Pulmoner stenoz, • sağ ventrikül çıkış yolunda infundibular darlık

6. Fallot Tetralojisi (TOF, FT) • En sık görülen syanotik KKH’dır. • Tüm konjenital kalp hastalıkları içinde % 5-7 oranında görülür. • Siyanotik konjenital kalp hastalıkları içinde göreceli olarak prognozu en iyi olanıdır . • İki yaşın üzerindeki syanotik her dört hastanın 3’ü fallodur

7. Fallot Tetralojisi En sık görülen siyanotik DKH% 8-10 Anatomi • Geniş VSD • RVOT obstrüksiyonu • Overriding Aorta • Kompensatuar RVH

8. Patofizyoloji • Pulmoner anulus küçük veya normaldir • Subpulmonik bölge hipertrofik olup infundibuler darlığa yol açar • Ana PA küçüktür ve dallarında değişik düzeyde hipoplaziler, darlıklar vardır • VSD çok geniş ve AV altına lokalizedir • Aort kökü geniştir ve overriding yapar (%50’yi geçmez) • % 20 olguda sağ arkus aorta vardır.

9. Fizyoloji • Sistemik venöz dönüş normaldir • Her iki ventrikülde sistolik ve diyastolik basınçlar eşit ve sistemik düzeydedir. • Ciddi pulmoner darlık nedeniyle kan akımının yönü VSD aortaya doğrudur. • Bu nedenle arteriyel ansatürasyon ve santral siyanoz oluşur. • RV çıkış yolu darlığı hafif- orta derecede ise VSD’den şant dengelidir ve hasta siyanotik görülmeyebilir.( Pink Fallot )

10. Klinik bulgular (1) • Efor dispnesi • Çömelme • Hipoksik nöbetler • Santral siyanoz (genellikle 3-4. aylarda görülür) • Büyüme ve gelişme geriliği ( 02 satürasyonu % 70’den az olan ve ameliyat olmamış olgularda)

11. Klinik bulgular (2) • Çomak parmak • Çabuk yorulma

12. RV çıkış yolu darlığı hafif olan bebekler Doğumda siyanotik değildir. Genellikle siyanoz 1 yaşında başlar. Bu bebeklerde RV çıkış yolu darlığı az olduğundan nadiren kalp yetersizliği görülür. Ciddi RV çıkış yolu darlığı olan bebekler Doğumda siyanoz vardır ve pulmoner kan akımı duktusa bağımlıdır.Duktusun kapanması ile siyanoz artar ve sirkülatuvar kollaps olur. Klinik bulgular (2) Klinik bulguların ciddiyeti PS’nın ağırlığına bağımlıdır:

13. Fizik inceleme • Kan basıncı ve nabızlar normaldir. • Parasternal bölgede sağ ventriküler impulslar gözlenir. • Olguların yarısında sol 3- 4. İCA’da tril alınır. • Sol sternal kenarda haşin sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur • 2.kalp sesi tekdir. • Üfürüm nedeni RV çıkış yolu darlığıdır ve darlık orta derecede ise üfürüm şidddetlidir. Ciddi darlıklarda üfürümün şiddeti azalır. • Üfürümden önce klik duyulur ( genişlemiş aorta nedeniyle) • Duktusu açık olan veya kolleteral gelişenlerde devamlı üfürüm duyulur.

14. HİPOKSİK NÖBET • Spellerin nedeni pulmoner kan akımının çok azalmasıdır. Spell sırasında hipoksi ve metabolik asidoz oluşur. • Genellikle ilk 2 yıl içinde gözlenir • Sabah saatlerinde ve çok ağlamayı izleyerek görülür. • Çocukta hiperpne ve huzursuzluk başlar ve siyanoz artar ve senkop gelişebilir. • Sıklıkla birkaç dakika - birkaç saat içinde sona erer. • Ciddi spellerde şuur kaybı, konvülsiyon veya hemiparezi olabilir • Nadiren fetal sonuçlanır.

16. Laboratuvar bulguları (1) • EKG :Sağ QRS aksı +120 ile +180 arasındadır • Sağ ventrikül hipertrofisi gözlenir. • Sağ prekordiyallerde belirgin R dalgası veya RSR’ paterni görülür. • V5-V6’ da R/S oranı S lehinedir

17. Laboratuvar bulguları (2) • TELE:RV hipertrofisi nedeniyle apeks kalkık ve pulmoner konusçöküktür. • (couer en sabot)

18. Laboratuvar bulguları (2) • TELE: Kalp normal büyüklüktedir • Akciğer kanlanması azalmıştır

19. EKOKARDİYOGRAFİ • VSD’nin yeri ve büyüklüğü • Aortanın dekstropozisyonu • PA ve dalları ve çapları • İnfundibuler ve kapak darlığı • Ek lezyonlar

20. Kalp kateterizasyonu ve anjiografi RV anjiografisinde infundibuler darlık ve 3. odacık görülmektedir

21. Prognoz (TOF) • Polisitemi ve hipervizkozite • Gelişme geriliği • Beyin absesi • Hipersiyanotik spell(hipoksik nöbet) • İnfektif endokardit

22. ACİL MEDİKAL TEDAVİ • Siyanotik hipoksi hecme-atak-spel’leri en sık rastlanan sorundur • Hipoksik hecmeler pulmoner infundibüler spazm nedeniyledir. • Çocuk hızlı solur, solunum derinleşir, syanoz artar

23. ACİL MEDİKAL TEDAVİ • Siyanotik spel tedavisi: • O2 • Diz-göğüs pozisyonu • Morfin Sülfat ( 0.2 mg/kg SC,İM ) • Beta – Bloker 0.1-0.2 mg/kg ( Propranolol ) • NaHCO3 1mg/kg • Nadiren Methoxamine veya Phenylephrine • Anemi veya Polisitemi tedavisi • Spell tekrarını önlemek için : Propranolol (2-4 mg/kg/3-4 doz/oral)

24. ACİL MEDİKAL TEDAVİ Dijitallerin tedavide yeri yoktur Diüretiklerin tedavide yeri yoktur

25. Cerrahi Tedavi (TOF) • Palyatif : Sistemik-PA şant (Modifiye Blalock-Taussing) • Düzeltici cerrahi • VSD yaması • İnfundibuler rezeksiyon • RV çıkış yoluna transannuler yama • Cerrahi için ideal zaman 1 yaştır.

26. İNTRAOPERATİF SORUNLAR • Siyanotik spell SVR normal PVR düşük Hafif myokard depresyonu Düşük kalp hızı • RV yetersizliği: İNOTROPİK DESTEK • Kanama eğilimi • Hiperviskozite (dehidratasyondan kaçın) • Disritmiler

27. POSTOPERATİF TOF • Rezidüel VSD • Rezidüel PS • Disritmi (özellikle VENTRİKÜLER) • AV tam blok • İnfektif Endokardit profilaksisi

28. Büyük Arter Transposizyonu

29. Büyük Arter Transposizyonu • Aorta (Ao) sağ ventrikülden, pulmoner arter (PA) sol ventrikülden çıkar. • Konjenital kalp hastalıkları içinde %3-5 oranında görülür ve siyanotikler içinde ise FT’den sonra ikinci sıklıktadır. Diyabetik anne çocuklarında nispeten daha sık görülür.

30. Büyük Arter Transposizyonu • ANATOMİ VE FİZYOPATOLOJİ: • Normal anatominin tersine sağ ventrikülden aorta (Ao), sol ventrikülden pulmoner arter (PA) çıkar. • Sistemik dolaşımdan gelen ansatüre kan yine sistemik dolaşıma giderken pulmoner venlerden gelen satüre kan ise yine akciğerlere döner. • Doğum öncesi umblikal ven yoluyla sistemik venlere kısmen satüre kan gelmekte ve bu da sistemik dolaşıma gitmektedir. Doğumda umblikal ven kanı ortadan kalktığı için hastanın yaşaması her iki dolaşım arasında ASD, VSD veya PDA gibi bir defekt yoluyla oluşacak iki yönlü şantın bulunmasına bağlıdır. • Hastaların %50’sinde VSD bulunur. Defekt olmayanlar ilk günler veya haftalar içinde kaybedilir. Müdahele edilmez ise hastaların % 90’ı ilk yaş içinde kaybedilir. (Yaşayanlarda ASD veya VSD vardır.)

31. Büyük Arter Transposizyonu • KLİNİK BULGULAR: • BASİT BAT (ASD, VSD YOK): Doğumdan sonra belirgin siyanoz, solunum sıkıntısı, asidoz başlar ve müdahele edilmeyen bebekler ilk günler veya haftalar içinde kaybedilir. Üfürüm yoktur veya hafiftir. • BAT+VSD (VEYA BAT+ASD): Siyanoz hafiftir, ağlarken belirginleşir. Klinik bulgular daha hafiftir. Ancak kalp yetersizliği bulguları başladığında semptom verdiğinden, tanı konulması aylarca gecikebilir.Üfürüm pansistolik veya sistolik ejeksiyon tipindedir.

32. Büyük Arter Transposizyonu • KLİNİK BULGULAR: • Vakaların %90’ı ilk 6 ayda ölür • Büyük sol-sağ şant sağlayacak VSD veya PDA bulunan ve pulmoner stenozun bulunmadığı vakalarda ilk 1 yılda Eisenmenger sendromu sıklıkla gelişir

33. Büyük Arter Transposizyonu • TELE: Kalp büyük, yan yatmış yumurta şeklinde, kalp sapı (üst mediasten) dar, akciğer vaskülaritesi artmıştır. • EKG:Bulgu vermez. Fizyolojik sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi vardır, ki bunlar yenidoğan için zaten normal bulgulardır. • EKO: Kesin, noninvazif ve en hızlı tanı yöntemidir. • KALP KATETERİZASYONU ve ANJİOGRAFİ: Genellikle tedavi amaçlı Balon atriyal septostomi (BAS) için yapılır.

34. Büyük Arter Transposizyonu • TEDAVİ: Basit şantsız BAT’ta acilen tedavi gereklidir. • Oksijen verilir. • Asidoz, hipotermi, hipoglisemi tedavisi yapılır. • PDA’yı açık tutmak içinProstoglandin E (PGE) infüzyonu yapılır. • Ayrıca acilen kalp kateterizasyonu yapılarak BAS (balonlu kateterle interatriyal septumda yapay ASD oluşturma yöntemi) uygulanmalıdır. • VSD veya ASD’li BAT’ta eğer iki yönlü şant yeterli ise BAS uygulanmaz.

35. Büyük Arter Transposizyonu • Arteriyel Switch (Jatene) ameliyatı: Erken tanı konulabilmiş hastalarda ilk 2 hafta içinde yapılabilir. Aort ve pulmoner arterler, kapakların 1 cm üzerinden kesilerek yerleri değiştirilir. İki haftadan büyük çocuklarda sol ventrikül kas kitlesi hızla azalmış olduğu için uygulanamaz.

36. Büyük Arter Transposizyonu • Atriyal Switch (Senning veya Mustard ) ameliyatı: Paliyatif yöntemlerle yaşatılmış doğal defektli veya BAS’lı bebeklerde 4-12 ay arasında uygulanır. Atriyum içindedoğal veya yapay maddelerle tüneller oluşturarak sistemik ven kanı mitral kapak yoluyla sol ventriküle, pulmoner ven kanı triküspit kapak yoluyla sağ ventriküle yönlendirilir. Böylece sağ ventrikül sistemik, sol ventrikül pulmoner ventrikül haline gelir. Post-operatif komplikasyonları Jatene’e göre çok daha fazladır.

37. TRİKÜSPİD ATREZİSİ

38. Triküspid kapak yokluğu ve Sağ ventrikül hipoplazisiylekarakterizedir. Tüm kardiyak debi sağ atriyumdan ASD-veya-PFO yolu ile sol atriyum ve sol ventriküle geçer. Değişik büyüklükte VSD, değişik derecelerde PS Siyanoz doğumda veya ilk 6 ay içinde görülür. Hipoksi ön plandadır, dispne ve siyanotik speller görülebilir. Sol ventrikül hipertrofisi ve sol aks sapması görülmesi tanı için önemlidir. TRİKÜSPİD ATREZİSİ

39. TRİKÜSPİD ATREZİSİ • Klinikte genellikle doğumda başlayan syanoz vardır. Dispne ve hipoksi nöbetleri görülebilir • Hastaların yaşama şansı ve kliniği ASD-VSD-PDA ve pulmoner stenoz varlığıyla ilişkilidir • Triküspid atrezisinde pulmoner stenoz nadir olmakla birlikte yaşamın ilk döneminde ağır syanoz görülür ve çocuk kaybedilir

40. TA laboratuvar bulguları TELE: spesifik değildir. EKG: Sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi Syanoz ve sol ventrikül hipertrofisi bulunan bir çocukta en olası tanı triküspid atrezisidir EKO: TV’nin atretik olduğu ve RV’ nün küçük olduğu görülür.Damar ilişkileri ,VSD ve PS araştırılır.

41. Tedavi (Triküspid Atrezisi) • Balon Atriyal Septostomi • PGE1 (Cerrahi öncesi ve sırasında) • Sistemik arter-PA şantı (YD evresi) • Bidireksiyonel Glenn (VCS-RPA) (> 6 ay) • Modifiye Fontan (> 2 yaş)