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Caso Clínico: Atresia pulmonar

Caso Clínico: Atresia pulmonar. Julianna Moura – R2 Pediatria HRAS Jussara Velasco – R4 UTIP HRAS Orientador: Dr.Jorge Afiunne INCOR-DF. www.paulomargotto.com.br. 24/4/2008. História Gestacional. Mãe 32 anos; G1 P0 A0 C0. Sorologia positiva apenas para Chagas. Pré-natal 10 consultas.

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Caso Clínico: Atresia pulmonar

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico: Atresia pulmonar Julianna Moura – R2 Pediatria HRAS Jussara Velasco – R4 UTIP HRAS Orientador: Dr.Jorge Afiunne INCOR-DF www.paulomargotto.com.br 24/4/2008

  2. História Gestacional • Mãe 32 anos; G1 P0 A0 C0. • Sorologia positiva apenas para Chagas. • Pré-natal 10 consultas. • Eco gestacional 18ª semana: • gestação tópica, gemelar, monocoriônica, diamniótica • 1ºgemelar sem anormalidades; 2º gemelar: óbito fetal (houve reabsorção). • Evoluiu com DHEG no 3º trimestre, sem necessidade de medicação ou internação. • 38ª semana: US com dilatação de cavidades direitas. • 39ª semana: ECO fetal com IT acentuada.

  3. IT: PSVD =90mmHg

  4. Eco fetal: conclusões • Dilatação acentuada das cavidades direitas • FOP não restritivo, com fluxo D-E • Valva tricúspide apresenta regurgitação de grau acentuado com pressão sistólica do VD estimada em 90 mmHg • Valva pulmonar espessada (anel mede 8 mm) com provável estenose valvar • Valva aórtica sem disfunção (anel mede 10 mm) • Canal arterial com fluxo aorto-pulmonar • Boa função biventricular • Ausência de derrame pericárdico

  5. Conduta?Em discussão

  6. História Clínica do RN • Em 28/01/08: • Parto cesáreo a termo; IG: 39 semanas e 3 dias. (InCor-DF). • PN 2640g (<p10); Estatura 48cm (p25-50); PC 35cm; Apgar 9 e 10. • Transferido para UTI cardiopediatra.

  7. Exame físico • FC 141bpm; FR 45irpm; PA 86 x 72 (M 76)mmHg • SpO2 entre 70 e 80% (ar ambiente) • BEG, corada, hidratada, taquidispnéica • AR e Abdomen : sem alterações • ACV: • Ictus visível e palpável no 5ºEICE, na LHCE. Bulhas palpáveis na BEE baixa com frêmito palpável. • RCR em 2T. T1 hiperfonética. P2 normal. • SS 4+/6+ regurgitação na AT. SS+/6+ BEE alta. • Pulsos normais • Ext.: frias, com perfusão adequada, algo cianóticas. • SNC: normal para a idade.

  8. RX Tórax na 2ª hora de vida

  9. ECG na 2ª hora de vida • *: Ritmo sinusal, PR 133ms, FC 145bpm, ÂQRS 115°C, SAD e SBV

  10. Ecocardiograma

  11. Ecocardiograma

  12. Ecocardiograma

  13. Ecocardiograma • Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. • Valva pulmonar trivalvular e imperfurada (anel mede 9mm). • Anel da valva tricúspide medindo 11mm com regurgitação tricúspide de grau acentuado. • A PSVD estimada em 120mmHg • Presença de CIA tipo ostium secundum (7mm) com fluxo não restritivo. • AD com dimensão aumentada em grau acentuado. VD com hipertrofia acentuada da porção trabecular. • Disfunção sistólica e diastólica de VD. • Canal arterial (4mm) na extremidade pulmonar conectado à APE, com fluxo contínuo E-D.

  14. Conduta?Em discussão

  15. FISIOPATOLOGIA Atresia da valva pulmonar (ausência de fx anterógrado) Reg. tricúspide Fistula Coron-VD ↑Pressão do VD Shunt D-E pelo forame oval (1) ↑ AE e VE Shunt E-D pelo PCA (2) (Fx pulmonar canal dependente)

  16. Características anatômicas: • Local da obstrução: • Atresia muscular: 25% • Atresia membranosa: 75%

  17. 1º dia de vida: • Iniciado prostaglandina E1 (PGE1) 0,01mcg/kg/min • Estável hemodinamicamente; saturação periférica acima de 90%, em ventilação espontânea • 5º dia de vida: • CIRURGIA CARDÍACA • Blalock Taussig modificado a direita (instalado um shunt de 3,5mm conectando o tronco braquiocefálico direito à artéria pulmonar direita) e Ligadura do canal arterial.

  18. Evolução • Retorna a UTI intubada e sedada. • Instabilidade hemodinâmica no POI: expansões com cristalóide e drogas vasoativas (Epinefrina e Norepinefrina). • Manteve boa saturação de O2 após suspensão da PGE1. • Sinais de ICC = taquicardia, presença de B3, ritmo de galope: iniciado Dobutamina.

  19. Eco POI (5º dia de vida) • Shunt sistêmico-pulmonar com fluxo contínuo, sem sinais de obstrução, gradiente máximo 28 mmHg • Valva tricúspide com regurgitação de grau acentuado e PSVD estimada em 120 mmHg • Regurgitação aórtica de grau discreto • Disfunção diastólica do VE (alteração do relaxamento) • Boa função sistólica biventricular qualitativa • CIA tipo ostium secundum com fluxo não restritivo • AD e VD com dimensão aumentada em grau acentuado • Ausência de derrame pericárdico

  20. Evolução 7- 9ºPO(13-15ºdias de vida) • 2 tentativas de extubação sem sucesso. • Desconforto respiratório progressivo. • Atelectasia pulmonar. • 15ºdia de vida (9ºDPO): reintubada. • Dificuldade de desmame ventilatório.

  21. Eco 11ºPO (17ºdias de vida) • Semelhante ao realizado no POI. • Shunt sistêmico-pulmonar OK, hiperfuncionante. • IT acentuada. • Disfunção diastólica do VE e boa função biventricular. • CIA OS com fluxo não restritivo. • Câmaras direita com dimensões aumentada em grau acentuado. • Ausência de derrame pericárdico.

  22. Hipóteses • ICC por IT acentuada? • Fluxo pulmonar aumentado (shunt hipefuncionante?) • Anemia? • *Infecção descartada até o momento

  23. Evolução 11- 30ºPO(17- 36ºdias de vida) • Piora clínica (fenômenos vasomotores e hipotermia) e laboratorial (hemograma com leucocitose e desvio e aumento da PCR = SEPSE. • Terapia empírica com Imipenem + Vancomicina. • Hemocultura positiva Klebsiella pneumoniae (sensível ao Imipenem). • Eco 11ºPO (17º dias de vida): idem ao anterior; ausência de trombos ou vegetações.

  24. Evolução 11- 30ºPO(17- 36ºdias de vida) • Resolução do processo infeccioso. • Desmame da ventilação mecânica. • 28ºPO (1m 4d): extubada. • Desconforto respiratório e sinais de ICC. • 30ºPO (1m 6d): reintubada. • Manteve ICC descompensada.

  25. 22º dia de vida:16ºPO BT 5º dia de vida:Pré-op

  26. Conduta?Em discussão

  27. Cateterismo Intervencionista • 42ºPO (1m 18d) • VE dilatado; contratilidade preservada. • Aorta a E sem alterações. • BT a D pérvio com bom fluxo. • Art. pulmonares confluentes e de bom calibre; valva pulmonar imperfurada. • VD com hipertrofia acentuada • IT acentuada e AD muito dilatado.

  28. CateterismoIntervencionista • Valva pulmonar perfurada com cateter de radiofreqüência. • Dilatação inicial com balão de angioplastia coronária, seguida de valvoplastia pulmonar nº 6 x 20mm. • Angiografia: anel pulmonar de 5 mm. • Gradiente final VD - TP de 20mmHg. • Ventriculografia D de controle: bom fluxo anterógrado para as APs; tendo competição com o fluxo do BT para APD. • Aparente diminuição do fluxo regurgitante através da valva tricúspide.

  29. Cateterismo

  30. Cateterismo

  31. Cateterismo

  32. Cateterismo (pós-valvoplastia)

  33. Cateterismo (pós-valvoplastia)

  34. Evolução • Melhora progressiva do quadro geral sendo possível desmame do ventilador. • 4ºPO Cate (1m 22d): Extubada; ainda com sinais de taquidispnéia moderada. • 25ºPO Cate (2m 12d): Alta para enfermaria (ICC compensada e dificuldade de ganho ponderal).

  35. Eco 16º e 33ºPO Cate • Valvotomia pulmonar efetiva com fluxo direcionado para APE e BT pervio com fluxo para APD. • Gradiente VD-AP 50mmHg (16º po) e 36mmHg (33ºPO) e regurgitação pulmonar de grau moderado.

  36. 2m 16d: RX Tórax 12/04/08

  37. Evolução • Recuperação nutricional: Peso atual 3160g • 2m 21d (33ºPO Cate): ALTA MÉDICA, acompanhamento ambulatorial.

  38. Conduta?Em discussão

  39. OBRIGADA!

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