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Caso Clínico: Hepatite auto-imune

Caso Clínico: Hepatite auto-imune . Willian Cesar Gomes de O. Dias Tainá Oriente Coordenação: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS/SES/DF) www.paulomargotto.com .br. Identificação .

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Caso Clínico: Hepatite auto-imune

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico: Hepatite auto-imune • Willian Cesar Gomes de O. Dias • Tainá Oriente • Coordenação: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS/SES/DF)www.paulomargotto.com.br

  2. Identificação • K.G.S.A.,sexo masculino, 4 anos e 3 meses, pardo, natural de Teresina – Piauí, procedente da Cidade Ocidental – GO. • Data: 03 / 05/ 07. • Queixa Principal: “olho amarelo há 20 dias”.

  3. História da doença atual • Mãe refere que há 20 dias a criança iniciou com hiperemia conjuntival que evoluiu para icterícia e prurido cutâneo. Refere o aparecimento de colúria e acolia fecal associados.Apresentou anorexia, hipoatividade e dor abdominal com melhora após evacuação. Febre vespertina e noturna não aferida. Apenas 2 episódios de vômito com restos alimentares.

  4. História da doença atual • Mãe relata ter procurado este hospital no início do quadro clínico, sendo suspeitado hepatite A e orientado retorno, como houve piora do quadro laboratorial foi decidida a internação.

  5. Revisão dos sistemas • Ganho de 500g em 02 semanas. • Nega vômitos, diarréia, constipação, hemorragia, prostração ou distúrbio comportamental.

  6. Antecedentes pessoais fisiológicos • Mãe fez pré-natal à partir dos 4 meses de gestação. G1 P1 A0.Nascido de parto cesariano à termo devido pré – eclâmpsia. Refere uso de somente sulfato ferroso durante a gestação. Apgar 5ºmin-10, comprimento: 48,5 cm, peso: 3790g. Alta médica com 03 dias. Nega intercorrências no período neonatal. Vacinação em dia.

  7. Antecedentes pessoais fisiológicos • Alimentação: seio materno exclusivo até 07 meses. Amamentou até os 02 anos. Come todos os grupos alimentares.

  8. Antecedentes pessoais patológicos • Dengue aos 04 meses de idade. Nega cirurgias, hemotransfusões e alergias prévias. Esta é a primeira internação.

  9. Antecedentes familiares • Mãe, 25 anos, dona de casa, alérgica à Amoxacilina, 2º grau incompleto. Pai jardineiro, 1º grau incompleto, saudável. Pais sem consangüinidade. Avô materno com hepatite C. Avó materna com HAS.

  10. Condições sócio-econômicas • Mora com pai e mãe em casa de alvenaria com 04 cômodos. Fossa sanitária e água filtrada. Nega animal doméstico ou fumo intradomiciliar.

  11. Exame físico • Criança ativa, colaborativa, em regular estado geral, afebril , mucosa corada e hidratada, acianótica e ictérica (+++/4+). • Cavidade oral sem sinais de infecção. Ausência de linfadenomegalia cervical. • Aparelho respiratório: Murmúrio vesicular universalmente audível, sem ruídos adventícios FR: 22 irpm

  12. Exame físico • Aparelho cardiovascular: BNF RCR em 2 tempos sem sopros FC: 108 bpm • Abdome:semi-globoso, flácido, RHA +, indolor, sem irritação peritoneal, fígado a 6 cm do RCD e consistência endurecida, baço 2cm RCE. • Extremidades: boa perfusão, sem edema.

  13. Hipótese diagnóstica: Síndrome colestática. • Evolução • 05 / 05/ 07: Iniciado Ceftriaxone. Criança apresentou um episódio de vômito, permanece com febre e icterícia +++/4+. • 07 / 05/ 07: Solicitado parecer da Oftalmologia. • 15 / 05/ 07: Afebril há 1 semana. Permanece com icterícia +++/4+.

  14. Exames Complementares

  15. US abdome total ( 04/ 05/ 07): Fígado de textura e dimensões normais. Vesícula biliar exibindo parede espessa sem cálculos. Baço, rim, pâncreas e grandes vasos normais. Conclusão: colecistite alitiásica • Sorologia para Hepatite A: IgG e IgM negativos

  16. US abdome total ( 11/ 05/ 07): Fígado aumentado de volume com ecotextura normal. Vesícula com parede espessada, apresentando redução da espessura em relação ao exame anterior. • 11/ 05/ 07: Parecer da Oftalmologia, ausência de anéis de Kayser-Fleischer em ambas córneas.

  17. 16/05/07: Parecer da gastroenterologia  Solicitar: anti-capsídio viral, sorologia para hepatite B e C e novamente para A. Solicitar ceruloplasmina, Imunoglobulinas e Eletroforese de proteínas. Após resultados de exames avaliar a necessidade de biópsia hepática.

  18. Hepatite auto-imune

  19. Introdução A hepatite auto-imune (HAI) é uma forma de hepatite crônica que acomete um grupo de pacientes que perderam a tolerância imunológica a antígenos do próprio fígado. Características: • Presença de auto-anticorpos no soro • Hipergamaglobulinemia e • Hepatite periportal e/ou peri-septal

  20. Epidemiologia • A real prevalências é desconhecida. • A incidênciana Europa é de 0,69casos/100.000 habitantes/ano. • EUA 11 a 23% das hepatopatias crônicas. • São Paulo (1980) 13,5%. • Predomínio sexo feminino. • Rara antes de 2 anos e máxima incidência entre 10 e 35 anos.

  21. Fisiopatologia • Reação imune contra antígenos self. • Perda da autotolerância em indivíduos geneticamente predispostos. • Hipervariedade do HLA classe II • Células T Células B Auto-anticorpos. • Falha nos linfócits T supressores.

  22. Fisiopatologia • Citotoxicidade mediada por células. • Citotoxicidade celular dependente de anticorpos. • Predisposição é herdada, mas a doença depende da exposição a agentes desencadeantes. Dano celular na HAI

  23. Classificação Subtipos da HAI Tipo 1 (80%) Tipo 2 (4%) Tipo 3 (3%) Auto-anticorpos característicos ANA, AML Anti-LKM1 Anti-SLA/LP Auto-anticorpos associados Anti-actina, pANCA Anti-LC1 ANA, AML Autoantígenos desconhecido P450 IID6 (CYP2D6) tRNP Idade bimodal (10-20 e 45-70) 2-14 anos 30-50 anos Gênero Feminino (78%) Feminino (89%) Feminino (90%)

  24. Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 Doenças imunológicas comuns Tireoidite autoimuneSinoviteColite ulcerativaDoença de Graves DiabetesVitiligoTireoidite autoimune Tireoidite autoimuneSinoviteColite ulcerativaDoença de Graves Aparecimento agudo 40% Comum Comum HLAs associados DR3, DR4 B14, DR3 DR3 Hepatite fulminante Sim Sim - Progressão à Cirrose (%) 45 82 75 Classificação

  25. Quadro clínico • Início abrupto em 1/3 dos casos compatível com hepatite viral. • Maioria quadro insidioso. (fadiga 85%, icterícia77%, astenia, febre, anorexia, emagrecimento,mialgia) • Alguns casos hepatite fulminante ou complicações da cirrose. • Colestase pode estar presente. • Hepatomegalia 78%, esplenomegalia 60%.

  26. Exames laboratoriais • Elevação da TGO e TGP (>1000UI/L). • GGT e FA pouco elevadas. • Hiperbilirrubinemia 83%. • Diminuição da albumina e TAP prolongado. • Hipergamaglobulinemia policlonal >2g/dl 80%. • Trombocitopenia.

  27. Histopatologia • Hepatite de interface. • Necrose em saca-bocado. • Espaços portais alargados. • Desarranjo da arquitetura lobular. • Rosetas.

  28. Histopatologia

  29. Histopatologia

  30. Histopatologia Diagnóstico histopatológico: Hepatite crônica grave, com fibrose portal e septal incompleta e ocasional. Sob o ponto de vista morfológico, o diagnóstico diferencialinclui, além da hepatite auto-imune, a possibilidade de síndrome de sobreposição, hepatite auto-imune/ colangite esclerosante primária.

  31. Histopatologia Infiltrado inflamatório portal grave, com atividade de interfacee lobular marcadas, com plasmócitos facilmente reconhecíveis, acompanhados de balonização do citoplasmahepatocitário, com bilirrubinostase e rosetas colestáticas. O diagnóstico histológico foi de hepatite crónica grave com fibrose septal, sendo o primeiro diagnóstico a considerar de hepatite auto-imune.

  32. Diagnóstico • Quadro clínico compatível com hepatite • Ausência de marcadores de infecção ativa para VHA, VHB, VHC, CMV, EBV. • Elevação da TGO e TGP. • Hipergamaglobulinemia. • Sexo feminino. • Outras doenças auto-imunes. • Auto-anticorpos.

  33. Diagnóstico

  34. Diagnóstico

  35. Diagnóstico diferencial • Hepatites virais agudas. • Doença de Wilson. • Deficiência de alfa-1-antitripsina. • Colangite esclerosante primária. • Hepatite crônica VHC.

  36. Indicações de Tratamento Absolutas Relativas Nenhuma AST constantemente acima de 10 vezes o normal AST menor que 10 vezes o normal Alteração mínima de AST ou gamaglobulina AST constantemente acima de 5 e gamaglobulinas constantemente acima de 2 vezes o normal AST constantemente acima de 5 vezes o normal, mas gamaglobulinas abaixo de 2 vezes Sintomas mínimos ou ausentes Necrose em ponte Hepatite periportal Cirrose inativa Necrose multilobular Sintomas leves a moderados, especialmente fadiga Insuficiência hepática com atividade inflamatória leve Sintomas incapacitantes - Morbidades que podem piorar com o tratamento Progressão da doença - - Tratamento

  37. Tratamento 1.Inicial: a.Única droga: predinisona_ 1- 2mg/Kg/dia (max 60 mg). b. Terapia combinada: predinisona_ 1-2 mg/Kg/dia e azatioprina 1,5- 2mg/Kg/dia. 2.Manutenção: a.Única droga: predinisona ou azatioprina. b. Terapia combinada: predinisona_ 0,1-0, 25mg/Kg/dia e azatioprina 1,5- 2mg/Kg/dia

  38. Tratamento • O tratamento é mantido até remissão clínica, bioquímica e histológica, toxicidade pelas drogas, falência do tratamento ou inabilidade de remissão após 3 anos de tratamento.

  39. FIM OBRIGADO

  40. Bibliografia • Ferreira A. R., Roquete M. L.V., Penna F. J., Toppa N. H.. Autoimmune hepatitis in children and adolescents: clinical study, diagnosis and therapeutic response. J. Pediatr (Rio J).  [serial on the Internet]. 2002  [cited 2007  May  20] ;  78(4): 309-314. • Mattos A.. A..Hepatite auto-imune: o que o clínico deve saber. Revista AMRIGS, Porto Alegre, 45 (1,2): 51-57, jan.-jun. 2001. • Ferreira C. T., Carvalho E., Silva L R. Gastroenterologia e hepatologia em pediatria: diagnóstico e tratamento.Rio de janeiro (RJ): Medsi; 2003. 853 p. p 573-580. • Méndez M. M., Cipriano M. A., Ribeiro B., M. J. Nabais M. J., Alexandrino M. B. , Moura J. J.. Hepatite auto-imune: a propósito de três casos. Medicina Interna (Portugal) 2002;9(2):92-98.

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