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LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SJÖGREN

Brenda Maure, Bernardo Sopeña, Ana Argibay, Noa Pazos, Caritina Vázquez- Triñanes , Alberto Rivera, Mº Carmen Freire, César Martínez-Vázquez. Servicio de Medicina Interna. Unidad Trombosis y Vasculitis. Hospital Xeral . Complexo Hospitalario Universitario de Vigo.

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LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SJÖGREN

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Presentation Transcript

  1. Brenda Maure, Bernardo Sopeña, Ana Argibay, Noa Pazos, Caritina Vázquez-Triñanes, Alberto Rivera, Mº Carmen Freire, César Martínez-Vázquez. Servicio de Medicina Interna. Unidad Trombosis y Vasculitis. Hospital Xeral. Complexo Hospitalario Universitario de Vigo. LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE SJÖGREN

  2. Caso Clínico • Varón de 62 años con cuadro de dos meses de evolución de anorexia con pérdida de peso y adenopatías inguinales. • Además • Artralgias en hombros y manos • Sequedad ocular y oral • No cumplía criterios de LES ni de otras enfermedades autoinmunes.

  3. Pruebas Complementarias • Anemianormocítica. VSG 111 mm/h • Hipergammaglobulinemiapoliclonal • Autoinmunidad: ANA (+) título de 1/1280 con patrón homogéneo. AntiDNAy ENAsnegativos. • Beta2-microglobulina ligeramente elevada. Complemento disminuido • Test de Schirmerpositivo • Gammagrafía de glándulas salivales con afectación funcional de las mismas • Biopsia de glándula salival menor: afectación inflamatoria clase IV de Chilsom-Mason.

  4. Pruebas Complementarias • TC tóraco-abdominal: adenopatías en múltiples territorios. • Biopsia de una adenopatía inguinal: Sin datos concluyentes de malignidad, linfadenitis reactiva. • Dos meses después se repitió la biopsia, que fue diagnóstica de Linfoma T Angioinmunoblástico

  5. Diagnósticos • Síndrome de Sjögren • Linfoma T Angioinmunoblásticoestadio IIIB • Infección por virus de Epstein Barr Se inicio tratamiento con: • Foscarnetpor la presencia de VEB, • Quimioterapia según esquema CHOP. Tras la administración del tercer ciclo de quimioterapia, el paciente sufrió un shock séptico de probable origen abdominal y falleció.

  6. Linfomas y Síndrome de Sjögren • Complicación más grave relacionada con el síndrome de Sjögren, riesgo 44 veces mayor que en la población general. • Generalmente linfoma de células B. • Linfoma T: muy poco frecuente en S. Sjögren, 23 casos publicados, de los que 11 son linfomas angioinmunoblásticos. • Linfoma angioinmunoblástico de células T: • Poco frecuente y muy agresivo. • Clínica aguda, con adenopatías y síntomas constitucionales. • Diagnóstico por biopsia excisional de adenopatía. • Al ser un cuadro tan poco frecuente en los pacientes con S. Sjögren, la sospecha del clínico es muy importante para poder llegar al diagnóstico.

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