CURSO DE BIOMEDICINA KERNICTERUS: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO PRECOCE Graduanda: Ana Paula da Silva Orient

1. CURSO DE BIOMEDICINA KERNICTERUS: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO PRECOCEGraduanda: Ana Paula da SilvaOrientadora: Priscila Ferreira Silva

2. KERNICTERUS É uma síndrome neurológica resultante do depósito de bilirrubina não-conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A bilirrubina indireta atravessa a barreira hematoliquórica do neonato (Margotto, 2006)

3. PROPOSTA A proposta desse trabalho é esclarecer a importância de um diagnóstico e tratamento precose da hiperbilirrubinemia, que é devastadora porém evitável

4. FATORES PREDISPONENTES Alta hospitalar precoce Amamentação inadequada Falta de acompanhamento com profissionais capacitados Hipoglicemia AcidoseHipotermia Hipoxia Infecção Bacteriana Hipoalbuminemia Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da albumina/bilirrubina)‏ (Verona et al., 2004; Cunha et al., 2008; Kenner, 2001; Maisels, 2002; Hallamek, 1997; Volpe, 1995)

5. MACROSCOPIA HISTOLOGIA PERIFERIA CINZENTA GLOBO PÁLIDO NÚCLEO EM VÍRGULA CORPÚSCULO DE LUYS IMPREGNAÇÃO DA BILIRRUBINA SUBSTÂNCIA BRANCA CORPO DO NEURÔNIO (Veiga, 2006)

6. FISIOPATOLOGIA Mecanismo da lesão: • A bilirrubina prejudica a homeostase do Ca ++ intracelular • O aumento do Ca++ inicio da apoptose (morte celular programada) Glicoproteina P → remove a bilirrubina da célula (Shapiro et al., 2006)

7. A ENTRADA DA BILIRRUBINA AO CÉREBRO AUMENTA NAS SEGUINTES CONDIÇÕES: • Alterações na permeabilidade da Barreira Hemato Encefálica • Hiperosmolaridade • Asfixia • Rompimento da Barreira Hemato Encefálica (asfixia severa) bilirrubina – albumina para o espaço extracelular cerebral • Prolongado trânsito: aumento da pressão venosa • Aumento do fluxo sanguíneo: hipercapnia • Dissociação da bilirrubina/albumina (Recém Nascidos doentes) (Buthani, 2006)

8. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Fase I: Hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias (Ramos, 2006)

9. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Fase II: Espasticidade, opistótono e febre (Ribeiro et al., 2004)

10. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Fase III: Aparente melhora no fim da primeira semana, com diminuição da espasticidade (Lemos, 2006)

11. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Fase IV: Incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral. (Lemos,2006)

12. DIAGNÓSTICO • CLÍNICO: história materna, do parto e neonatal Zonas de Kramer (Margotto, 2007)

13. ICTERÍCIA Fisiológica Patológica Relacionada ao leite materno (Zago, 2002)

14. DIAGNÓSTICOLABORATORIAL Exames na Mãe • Anticorpos irregulares no sangue, grupo sangüíneo e fator Rh Exames no Recém Nascido • Bilirrubina total, frações, Coombs indireto e direto, tipagem sangüínea, fator Rh, teste de eluato, dosagem de hematrócrito, hemoglobina, hematoscopia, hemograma com reticulócitos e esferóscitos, dosagem de glicose-6-fosfato, dosagem de desidrogenase, eritrograma, prova de resistência globular, dosagem de bilirrubina por determinação do urobilinogênio fecal e urinário, determinação de haptoglobina no soro, pesquisa de hemossiderina na urina (Berhman, 2002)

15. BILIRRUBINA TOTAL EM RECÉM NASCIDO IDADE PREMATURO A TERMO CORDÃO 2,9 mg/dL 2,5 mg/dL < 24 HORAS 8,0 mg/dL 6,0 mg/dL < 48 HORAS 12,0 mg/dL 10,0 mg/dL 3 a 5 DIAS 15,0 mg/dL 12,0 mg/dL 7 DIAS 15,0 mg/dL 10,0 mg/dL (Pardini, 2005)

16. BILICHECK (Ramos, 2006)

17. DIAGNÓSTICO IMAGEM • Ultra-sonografia e Ressonância Nuclear Magnética (Margotto, 2005; 2007)

18. Risco para DNIB* (segundo AAP**)‏ Nível de Bil. Total Plasmática até 48 h (mg%)‏ Nível de Bil. Total Plasmática ≥ 96 h (mg%)‏ Fototerapia Exsanguineo Fototerapia Exsanguineo Alto Risco para DNIB em RN de 35 – 37 sem IG)‏ 11 18 15 19 Moderado Risco (35 – 37 sem IG sem risco de DNIB)‏ 13 20 18 22,5 Baixo Risco (RN de termo sem risco para DNIB)‏ 15 22 21 25 CONDUTAS TERAPÊUTICAS DE ACORDO COM OS NÍVEIS DE BILIRRUBINA DNIB*: Disfunção Neurológica induzida pela Bilirrubina AAP**: Academia Americana de Pediatria (Margotto, 2007)

19. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Gamaglobulina Metaloporfirina Fenobarbital Ágar Colestiramina (De Carvalho, 2001; Martinez,1999; 2001)

20. TRATAMENTO FOTOTERAPIA Por isomerização e oxidação (Felix; Amorim, 2006)

21. TRATAMENTO Exsangüineotransfusão (Ramos et al., 2003)

22. COMPLICAÇÕES DA EXOSANGÜINEOTRANSFUSÃO Cardíacas Vasculares Hematológicas Metabólicas Infecções (Cunha et al., 2004)

23. PROFILAXIA Redução da circulação entero hepática Inibição da produção de Bilirrubina: Prevenir a reabsorção enteral da bilirrubina Aumentar a brabilidade da ligação bilirrubina- albumina (Margotto, 2007; Mello, 2006)

24. CONCLUSÃO Diagnostico Tratamento precoce da hiperbilirrubinemia Tempo de internação prolongado Acompanhamento com profissionais capacitados

25. SERIA TÃO DIFERENTE Seria tão diferente se o sonho de que a gente gosta não terminassem tão de repente..... Seria tão diferente se os bons momentos da vida durassem eternamente........ Seria tão diferente se a gente de que a gente gosta gostasse um pouco da gente......... Seria tão diferente se quando a gente chorasse, fosse só de contente....... Seria tão diferente se a gente que a gente ama sentisse o que a gente sente...... Mas.....é tudo tão diferente......... Os sonhos de que a gente gosta terminam tão de repente....... Os bons momentos da vida não duram eternamente............. A gente de que a gente gosta nem sempre gosta da gente........ Poucas vezes são de contente......... E a gente de que a gente ama não sente o mesmo que a gente........ Mas........poderia ser tão diferente........! Dê-se uma chance de ser diferente.......! Tente, ouse, opte pela felicidade e ai será diferente. “ Feliz aquele que acredita em seus sonhos, pois só assim poderá realizar seus vôos plenamente.......”