CASO CLÍNICO:Cardiopatias congênitas

1. CASO CLÍNICO:Cardiopatias congênitas Rafael Alvarez e Rodolfo Squiabel Iamaguti Coordenação: Sueli R. Falcão Internato em Pediatria 6°ano- ESCS/HRAS/SES/DF Brasília, 7 de fevereiro de 2012 www.paulomargotto.com.br

2. Queixa principal Identificação • J.S.A., 4 meses, sexo feminino, filha de R.M., reside em Valparaiso • Mãe refere que a filha fica cansada durante as mamadas e é sempre muito suadinha. Reclama também que a criança é muito irritada.

3. HDA Mãe refere que sua filha, desde que nasceu, apresenta dispnéia que piora muito durante as mamadas, associada a sudorese intensa e irritabilidade. Há dois meses houve piora do quadro. Nega febre, tosse ou cianose. Na ocasião do nascimento, foi identificado na criança um sopro sistólico significativo, mas a criança recebeu alta com solicitação de exame para ser realizado ambulatorialmente. Por certo motivo, a mãe não realizou o exame e além disso foi orientada pelo médico do posto de saúde que o sopro cardíaco de sua filha poderia ser normal. Ela somente realizou o exame solicitado na maternidade quando o quadro de dispnéia de sua filha se agravou e ela começou a notar a falta de ganho de peso da criança. Aos 4 meses sua filha está pesando 4,2kg. Depois de realizar o referido exame em sua filha, foi orientada, pelo médico que realizou o exame em uma clínica particular, a procurar o PS do HRAS pra mostrar o resultado.

4. Revisão de sistemas • Mãe nega alterações nas fezes ou urina. • Nega atraso no DNPM. Criança aos 4 meses sustenta bem o pescoço, fixa o olhar e acompanha, se interessa em pegar objetos. • Nega febre.

5. Antecedentes • Pessoais: criança nascida de parto normal pré-termo de 35 semanas devido rotura prematura de membranas. Mãe G1 P1 A0, realizou pré-natal desde o primeiro semestre de gestação sem intercorrências. • Patológicos: mãe desconhece outras doenças da criança. • Familiares: avô hipertenso. Mãe nega familiares com história de doença cardíaca ou alterações congênitas.

6. Condições socio-econômicas e habitos de vida • Fumo passivo. Tem tio fumante residindo no mesmo lar. • Ocupação da mãe: do lar • Renda familiar aproximada: 1300,00 • Pai operário da construção civil • Mãe nega uso de drogas durante a gestação

7. Exame físico • Inspeção geral: criança em REG, hipocorada +/4+, taquipnéica, irritada e emagrecida. Apresenta-se anictérica e acianótica. • AR: MVF presente, sem ruídos adventícios. Taquipnéia importante (FR:70-75irpm), com esforço respiratório evidente. Presença de tiragem subcostal e de fúrcula, associado a batimento de asa de nariz. Saturação O2 em ar ambiente 95% • ACV: Pulsos periféricos femorais e braquiais simétricos, com boa amplitude e ritmo regular. À palpação do precórdio, presença de ictus de VD associado a frêmito intenso no 3º e 4º espaços IC na região para-esternal esquerda. À ausculta, RCR em 2T, FC: 140bpm, B2 hiperfonética e presença de sopro sistólico 5+/6+ no 3º e 4º espaços IC na região para-esternal esquerda. • Abdome: RHA presentes, timpânico, com Traube livre, indolor à palpação e sem sinais de peritonite. Fígado palpável 1cm abaixo do RCD. Baço impalpável. • Extremidades bem perfundidas e sem edemas.

8. Exames complementares

11. Hemograma Hb: 9.1/ Htc: 26/ Leuc: 10.600 (Seg: 23, EOS: 4, MONO: 3, LINF: 70)/ Plaq: 320.000

12. Cardiopatias congênitas

13. Epidemiologia • Enquanto na maioria dos adultos as cardiopatias tem origem isquêmica, nas crianças a origem é congênita na maior parte dos casos. • Incidência 0,5 a 0,8% dos nascidos vivos e o diagnóstico é feito na primeira semana de vida em metade dos casos. • As cardiopatias congênitas são a principal causa de morte em crianças com malformações congênitas. • Frequência:

14. Fisiopatologia • Na vida intra-útero, a maioria das anomalias cardíacas são bem toleradas devido a natureza da circulação fetal. • Na circulação fetal, VD e VE agem em paralelo já que o leito pulmonar recebe apenas 10% do CD de VD. Duas estruturas possibilitam que o sangue oxigenado proveniente da cava inferior siga para a circulação sistêmica: forame oval e ducto arterioso.

15. Fisiopatologia • Com o nascimento o leito vascular pulmonar se expande fazendo com que o fluxo de VD seja lançado no pulmão. O aumento da pré-carga do AE promove o fechamento funcional do forame oval. O aumento da PaO2 e a redução dos níveis de prostaglandinas são potentes estímulos para a obliteração do ducto arterioso. • O fechamento funcional dessas estruturas é o que, em geral, promove o aparecimento dos sintomas clínicos das cardiopatias canal dependentes.

16. Classificação • As cardiopatias congênitas dividem-se em cianóticas e acianóticas. • Nas cianóticas ocorre shunt D-E e podem ou não cursar com hiperfluxo pulmonar. (ex: transposição de grandes vasos; T4F; atresia tricúspide ou pulmonar) • Nas acianóticas ocorre shunt E-D e geralmente o fluxo pulmonar está aumentado (ex: CIV; CIA; PCA). Nos casos de normofluxo pulmonar podemos citar coarctação de aorta, estenose pulmonar e estenose aórtica.

17. Etiologia • As anomalias cromossômicas cursam frequentemente com cardiopatias. Na trissomia do 18 95% dos doentes tem CIV e 25% tem Tetralogia de Fallot. Na trissomia do 21 50% tem anomalia cardíaca, sendo a principal delas o defeito do septo AV total. • Sinais sindrômicos sugestivos de cardiopatia congênita: hipocalcemia; hipoplasia tímica; anomalias de face.

18. Avaliação Clínica • De forma sistemática: • CIANOSE: presença ou não • INSUFICIÊNCIA CARDÍACA: presença ou não • Rx TÓRAX: congestão pulmonar ou não/ cardiomegalia ou não • ELETRO: sobrecarga ventricular direita, esquerda ou ambas • ECOCARDIO: diagnóstico definitivo

19. Avaliação Clínica • CIANOSE: pode ser classificada em central, periférica ou diferencial. Cianose crônica está associada a baqueteamento digital. Pode ser de natureza pulmonar ou cardíaca. • No período neonatal a determinação da natureza cardíaca da cianose é decisiva para o tratamento precoce de patologias que cursam com hipofluxo pulmonar.

20. Avaliação Clínica • INSUFICIÊNCIA CARDÍACA: apresentação clínica habitual das cardiopatias que cursam com hiperfluxo pulmonar. Sinais: taquipnéia, dispnéia, interrupção das mamadas, taquicardia, precórdio hiperdinâmico, hepatomegalia, sudorese, atraso no ganho de peso e estatura e irritabilidade. • SOPRO: pode ser a manifestação inicial de uma cardiopatia, mas também pode ser inocente. Pode estar ausente até em cardiopatia grave.

21. Avaliação Clínica • ARRITMIAS: raramente uma arritmia é manifestação de cardiopatia congênita • EXAME CARDIOVASCULAR: A palpação dos pulsos é imprescindível. Fornece dados sobre o coração esquerdo, via de saída de VE e aorta. Na palpação do precórdio observa-se o ictus e sua magnitude e a presença de frêmitos ou não Na ausculta deve-se avaliar a presença de sopros identificando sua localização espacial e temporal. A B2 tem grande importância semiológica no estudo das cardiopatias.

22. SOPROS - EXERCÍCIO

23. RADIOGRAFIA DE TÓRAX

24. RADIOGRAFIA DE TÓRAX

25. Cardiopatias acianóticas

26. CIA

27. Introdução • A CIA é indispensável no período fetal. Sua função é permitir que o sangue oxigenado proveniente da cava inferior atinja o segmento cefálico do corpo via AE, VE e aorta ascendente. • Logo após o nascimento a resistência pulmonar cai, a pressão do VD diminui e cessa o shunt D-E pelo forame oval. Isso é o fechamento funcional do forame. • É comum que a CIA esteja associada a outras malformações cardíacas. • Há quatro tipos de CIA. Tipo ostium primum (mais próxima das valvas atrioventriculares), tipo ostiumsecundum, tipo seio venoso e tipo seio coronariano.

28. Fisiopatologia • O septo interatrial é constituído de duas membranas (septo primum e septo secundum) que permitem a passagem de sangue por mecanismo valvular. O defeito no desenvolvimento dessas estruturas constituiu uma defeito no septo interatrial. • O fluxo E-D entre os atrios não é importante no RN e no lactente jovem, pois o VD, nos primeiros anos de vida, ainda é bem muscular e pouco complacente, mantendo uma pressão na circulação pulmonar suficiente para impedir o shunt excessivo. Os dois fatores que influenciam o hiperfluxo pulmonar são: pressão arterial pulmonar (e VD) e o tamanho da comunicação. • A complacência do VD vai aumentando e começa a ocorrer o shunt E-D e a sintomatologia. O aumento do fluxo pulmonar leva a dilatação da artéria pulmonar,aumento de VD e de AD.

29. Manifestações clínicas • Com freqüência as crianças são assintomáticas e o diagnóstico de CIA é feito através de um achado de sopro ao exame físico. • Em outros casos pode haver: dispnéia, palpitações e fadiga aos esforços; infecções respiratórias e déficit ponderal; raramente insuficiência cardíaca. • Sinais clínicos: desdobramento fixo e amplo de B2; sopro sistólico mais audível em borda esternal esquerda média e alta

30. Diagnóstico • Os sinais radiológicos variam com a magnitude do shunt E-D. Pode haver aumento de AD e VD, aumento da trama vascular, tronco da pulmonar abaulado e convexo à esquerda com dilatação de ramo direito. • O eletro revela ritmo sinusal com onda P normal; QRS alargado; padrão RSR’ em V1 • Com o ecocardio é possível determinar o tamanho e a posição da CIA, revelar aumento de AD e VD, além de quantificar a relação entre o fluxo pulmonar Qp e o fluxo sistêmico Qs. O normal é uma relação Qp:Qs=1

31. Evolução e conduta • A evolução natural é benigna, sendo os defeitos do tipo ostiumsecundum assintomáticos até a terceira década de vida. Tardiamente os pacientes apresentam insuficiência cardíaca, arritmias atriais, hipertensão pulmonar e insuficiências mitral e tricúspide. Esses sintomas são decorrentes de sobrecarga hemodinâmica como, por exemplo, a gravidez • Para os pacientes sintomáticos e aqueles assintomáticos com relação Qp:Qs>2:1 devem ser submetidos a cirurgia ou implante de prótese para fechamento do defeito.

32. CIV

33. Introdução • A CIV é a cardiopatia congênita mais freqüente, sendo responsável por 25-30% dos casos. • Geralmente as CIVs são de tamanho médio ou pequenas e 50-60% evoluem com redução de seu diâmetro e fechamento espontâneo nos dois primeiros anos de vida.

34. Fisiopatologia • Dois fatores determinam a intensidade do shunt e a gravidade da cardiopatia: resistência vascular pulmonar e tamanho da CIV • Da mesma forma que na CIA, o shunt E-D presente na CIV não é muito importante logo após o nascimento. Entretanto, com a queda fisiológica da pressão pulmonar, o shunt se intensifica e as manifestações clínicas aparecem.

35. Manifestações clínicas • Geralmente é ao final do 1º mês de vida que começam os sintomas, com instalação completa ao final do 3º mês. • O tamanho da CIV influencia diretamente os sinais e sintomas. Para CIVs pequenas (Qp:Qs entre 1-1,5:1), o paciente é assintomático com ganho ponderal adequado. Há B2 levemente aumentada e sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa. Para CIVs moderadas (Qp:Qs entre 1,5-2:1) já ocorre hiperfluxo pulmonar, sobrecarga ventricular bilateral, ICC, infecções respiratórias de repetição e déficit pôndero-estatural. Para CIVs grandes (Qp:Qs > 2:1) o diâmetro da CIV é maior do que o da aorta, levando a aumento das cavidades esquerdas e grave hiperfluxo pulmonar. • Sinais clínicos: ictus de VE deslocado, frêmito paraesternal, sopro sistólico na borda paraesternal esquerda inferior rude para CIV pequenas e menos rude para CIV maiores, B2 hiperfonética para CIV grandes

36. Diagnóstico • Os sinais radiológicos podem não existir nas CIVs pequenas. Pode haver aumento da área cardíaca, aumento da trama vascular, tronco da pulmonar abaulado. • O eletro das CIVs pequenas é normal, nas grandes revela sobrecarga biventricular. A onda T positiva em V1 sugere hipertensão pulmonar. • Com o ecocardio é possível determinar o tamanho da CIV e quantificar a relação entre o fluxo pulmonar Qp e o fluxo sistêmico Qs.

37. Evolução e conduta • CIVs pequenas fecham espontaneamente. Logo as CIVs pequenas e sem repercussão hemodinâmica não têm indicação de fechamento cirúrgico. • Para as CIVs maiores, o tratamento é dividido em manejo clínico com controle da ICC e manejo cirúrgico indicado para pacientes não controlados clinicamente e para aqueles com Qp:Qs>2:1.

38. PCA

39. Introdução • O canal arterial surge logo após a emergência da artéria subclávia esquerda e seu fechamento funcional ocorre em torno de 12 horas de vida, enquanto o fechamento anatômico se completa entre 14 e 21 dias.

40. Fisiopatologia • O desvio de sangue da aorta para a artéria pulmonar depende da diferença de pressão entre as duas circulações, do comprimento e do diâmetro do ducto. • Em grandes PCAs até 70% do DC de VE é direcionado para os pulmões. Quando não operados esses pacientes tem um grande risco de desenvolver doença vascular pulmonar.

41. Manifestações clínicas • Paciente acianótico • Pulso de amplitude aumentada, pressão arterial divergente às custas de redução da PAD • Precórdio hiperdinâmico • Sopro contínuo ou em maquinária. • Doença vascular pulmonar levando a cianose diferencial apenas em membros inferiores.

42. Diagnóstico • Radiologicamente encontramos aumento das câmaras esquerdas, da trama vascular e da aorta ascendente. • No eletro: sobrecarga principalmente de VE e AE • Ecocardio confirmação do diagnóstico clínico.

43. Tratamento • Tem por objetivo fechar o canal, através de implante de dispositivo (Coil), cirurgicamente ou farmacologicamente. • Inibidores de prostaglandinas estão indicado em bebês prematuros para o fechamento farmacológico do PCA.

44. COARCTAÇÃO DE AORTA

45. Introdução • Essa alteração se caracteriza por um estreitamento em qualquer ponto da aorta, desde o arco transverso até a bifurcação ilíaca. • 98% das CoaA localizam-se depois da emergência da subclávia esquerda, próximo da origem do ducto arterioso (tipo justaductal) • Pode ser uma lesão isolada, mas em 70% dos casos vem associada com outra anomalias cardiovascular.

46. Fisiopatologia • A gravidade varia de acordo com o grau de estenose. Nas CoaA graves a patência do ducto arterioso é fundamental para a manutenção do suprimento sanguíneo do seguimento inferior do corpo. Como esse aporte é de sangue venoso ocorre cianose diferencial em MMII. • O aumento da pós-carga (obstrução da aorta) leva a hipertrofia de VE com ICC.

47. Manifestações clínicas • Importante!!! RN com CoaA grave desenvolve, logo após o nascimento, ICC e cianose diferencial, levando a hipoperfusão de extremidades e acidose metabólica. Esses sintomas são decorrentes do fechamento funcional do ducto arterioso. • Achados clássicos: diferença entre amplitude de pulsos radiais e femorais, diferença de PA no braço e na perna. Pode haver sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa.

48. Diagnóstico • Radiologicamente encontramos cardiomegalia global, erosões costais e imagem do algarismo 3, provocada pela dilatação pré e pós-estenótica. • O eletro releva hipertrofia biventricular no período neonatal e hipertrofia ventricular esquerda nos pacientes mais crescidos. • O ecocardiograma define o diagnóstico localizando a CoaA e identificando lesões associadas.

49. Tratamento • Em neonatos com CoaA grave o canal arterial deve ser mantido pérvio através do uso de prostaglandina E1 em infusão contínua. • O tratamento definitivo é cirúrgico.

50. OBRIGADO