MEDIASTEN HASTALIKLARI

1. MEDIASTEN HASTALIKLARI Dr. CEYLAN Gögüs Hastaliklari Anabilim Dali

2. MEDIASTENIN SINIRLARI Anatomik olarak mediasten Anteriorda - Sternum Posteriorda - Vertebral kolon Superiorda – Toraks girimi(torasik inlet) Inferiorda – Diafragma Bilateral olarak plevra ile çevrelenen bölgedir.

8. Superior –Louis açisindan vertebraya dogru çizilen horizontal alanin proksimalinde kalir Anterior - sternum anterior kesiminden perikard ve brakiosefalik damar yapilarina kadar kalan alan Orta - anterior ve posterior arasinda kalan bölge Posterior - perikard ve trakea anterior kesiminden vertebral kolon posterioruna kadar kalan alan

10. SUPERIOR MEDIASTEN YAPILARI Tiroid glandi Aort topuzu ve büyük damarlar Vagusun proksimal kisimlari Rekürren laringeal sinirler Özefagus Trakea

12. ANTERIOR MEDIASTEN YAPILARI Timus Anterior mediastinal lenf nodlari Internal mammarial arter ve venler Perikardiyal yag Komsu kemik yapilar (sternum ve kotlar)

14. ORTA MEDIASTEN YAPILARI Kalp ve perikard, assendan aorta ve arkus aorta, vena kava sup. ve inf., brakiosefalik arter ve venler Frenik sinir Trakea, ana bronslar ve eslik eden lenf nodlari Pulmoner arter ve venler Vagus (rekürren laringeal siniri de içerir)

18. POSTERIOR MEDIASTINAL YAPILAR Dessendan aort Özefagus Thoracic duct Vena azigos ve hemiazigos Posterior mediastinal lenf nodlari Trunkus sympathicus ve interkostal sinirler

20. Mediastinal patolojiler Gelisimsel Neoplastik (tümöral) Enfeksiyöz Travmatik Kardiyovasküler hastaliklar

22. ANTERIOR MEDIASTINAL KITLELER Timoma Teratoma Tiroid büyümesi (tiromegali) Lenfoma Lipoma, Fibroma – nadir Superior mediastende en sik rastlanan kitle substernal guatr; Anteriorda ise germ hücreli tümörler, Hodgkin’s Hastaligi ve NHL dir.

25. ORTA MEDIASTINAL KITLELER Anevrizmalar - aort, innominat arter, genislemis pulmoner arter Karsinoma bagli lenfadenopati / metastaz / granülomatozis Kistler- enterik, bronkojenik, plöroperikardiyal Genislemis azygos, hemiazygos venleri Morgagni Hernisi

28. POSTERIOR MEDIASTINAL KITLELER Nörojenik tümörler Meningo-miyelosel, meningosel Özefagus - tümör, kist, divertikül Hiatus hernisi Bochdalek Hernisi Torasik vertebra hastaligi, Ekstramedüller hematopoez

29. POSTERIOR MEDIASTINAL NÖROJENIK TÜMÖRLER Neurilemmoma Neurofibroma Neurosarcoma Ganglioneuroma Phaeochromocytoma

31. TANISAL YAKLASIM GÖRÜNTÜLEME - CT, MRI, Radionükleik çalisma DOKU ÖRNEKLEME - Mediastinoskopi, Torakoskopi, Igne aspirasyonu, açik akciger biyopsisi Baryumlu grafi- Herni, Akalazya, Divertikül I-131- Intratorasik guatr

32. TANISAL YAKLASIM BT sinir kökleri boyunca görülen intraspinal yayilimi dislamak için temeldir. Mediastinoskopi ya daanterior mediastinotomi anterior ve orta mediastinal kitlelerde kesin tani koydurabilir. VATS da tanida önemli bir yere sahiptir.

34. MR’in yeri Damar ve kitleler arasindaki ayrimi saglayabilir. Kontrast gerektirmez Hiler yapilarin daha iyi belirlenmesini saglar Multiplanar görüntü saglar ki BT’deki yalnizca aksiyal görüntü elde edilmesinden üstün yönüdür.

35. KLINIK BULGULAR Nonspesifik-> çevre yapilar üzerine olan kitlenin etkisi Sinsi seyirli retrosternal gögüs agrisi, dispne , disfaji %50’si asemptomatik olabilir. PA akciger gr.de kitle görünümü Kitlenin yapisi ve lokalizasyonuna bagli olarak fizik bulgular.

36. Solunum sistemi ile ilgili patolojiler: Rekürren laringeal ve frenik sinirler superior ve orta mediasten patolojilerinde tutulabilir. Malign veya benign trakeal ve brons tümörleri Malign tm primer ya da metastatik olabilir. Adenoid kistik karsinom ve skuamöz hüc. Ca trakeanin en sik gör. primer tm.dir. Trakea ve ana bronslar, çevre dokularin tümörlerinde ikincil olarak tutulabilir.

37. Solunum sistemi ile ilgili patolojiler: Bronkojenik kistler, sik gör. konjenital nedenlerdir. Çogunlukla YD’da dispne, solunum distresi ve öksürük nedenidir. Lober ya da total AC kollapsi olusturur. Yetiskinde semptomatik lezyonlar daha az görülür. Küçük asemptomatik lezyonlarda izlem önerilir. Semptomatik lezyonlar, Videotorakoskopik cerrahi girisimle çikartilabilir. Rady.olarak seviye görülmesi, havayolu ile anatomik baglantiyi ya da enfeksiyon eklendigini düsündürür.

38. KVS ile ilgili patolojiler: Perikardiyal kistler, yetiskinlerde çocuklardan çok daha siktir. Tipik olarak kardiyofrenik açidadir. Benign olup cerrahi tedavi gerektirmez. Aritmi, atelektazi ya da çevre yasamsal yapilara erozyon söz konusu ise cerrahi gerektirir. Özefagusa basi olusturabilecek büyüklükte lokalize genislemelere neden olabilir.

41. KVS ile ilgili patolojiler: Torasik aort anevrizmasi, sik görülen vasküler patolojidir. Arkus aortanin sag transpozisyonu sik bir anomalidir. Kardiak cerrahi sonrasi, travma veya spontan olarak mediastinal hematom görülebilir.

42. GIS ile ilgili patolojiler: Özefagus patolojileri (divertikül, akalazya, ve karsinom) en sik nedenlerdir Hiatal ve paraözefageal herniler Abdominal organlarin herniasyonu (konjenital ya da travmatik olabilir) Morgagni hernisi içerisinden barsak yapilari geçerek anterior inferior mediastinal kitle olarak görülebilirler.

44. Lenfatik yapilarla ilgili patolojiler: Hodgkin hastaligi ve NHL, mediasten kitlelerinin %10-15’ini olusturur. Genellikle anterior ve nadiren posterior mediastende yer alir. Tani sirasinda olgularin 1/3’ü asemptomatiktir; 1/3’ünde ates, kilo kaybi ve gece terlemesi; Lokal semptom(havayolu basisina bagli dispne,wheezing,stridor) 2/3 olguda görülür. LAP’ler bilateral, bulky ve asimetrik olur.

45. Lenfatik yapilarla ilgili patolojiler: Hodgkin H., gençlerde (20-30 yas) Geç orta yasta (50-60) iki pik yapar. Tüm lenfomalarin %25’ini içerir. Ancak mediasteni tutan lenfomalarin %70’i Hodgkin Lenfoma’dir. Hodgkin H.’da mediastinal tutulum %75 oranindadir. Yarisi mediastenle sinirli tutulum yapar. En sik görülen nodüler sklerozan tiptir ve %90 oraninda gör. Tedavi KT ve RT’dir.

46. Lenfatik yapilarla ilgili patolojiler: Sarkoidoz, mediastinal lenf nodlarini etkileyen sistemik granülomatöz bir hastaliktir. LAP’ler bulky olabilir ve simetrik tutulum tipiktir. Zencilerde ve Akdenizlilerde siktir. Stage I hastalikta parankim tutulmaz. Tedavi gerektirmez. Spontan düzelme %75 oranindadir. Viral, bakteriyel, TB ya da fungal nedenlere bagli olarak mediastinal LAP olabilir.

47. Endokrin nedenli patolojiler: Substernal uzanimli guatr, en sik superior mediastinal kitle nedenidir. Vakalarin %20’ sinde superior ya da anterior mediastinuma uzanabilir. Tiroid kitlelerinin %90’i benign.dir Timoma en sik mediastinal kanserdir. Orta yasta görülür ve hem kadin hem erkekleri ayni oranda etkiler. %80’den fazlasi anterior-superior mediastende ortaya çikar. Olgularin 2/3’ü tani aninda asemptomatiktir.

49. Endokrin nedenli patolojiler: BT’de kistik degisiklikleri olan iyi sinirli kapsüllü yumusak doku kitlesi olarak gör. Hist.olarak epiteloid ve lenfoid hüc.den olusmus benign görünümdedirler. Bunlar hastalarin %30’unda invaziv olabilir. Malign timoma genellikle lokal olarak invazivdir ve komsu mediastinal yapilari ve plevrayi etkiler ancak metastaz yapmaz. Lokal invaziv hast.ta tedavi sonrasi 5 yillik sürvi %67 oranindadir.

51. Endokrin nedenli patolojiler: Timomanin tedavisi cerrahidir. Postop RT ve KT bazen gerekebilir. Lokal rekürrensler görülür. Hastalarin %20’sinde ardisik olarak ikincil tümörler görülebilir. Cerrahiye uygun olmayan olgulara KT uygulanabilir. Timomada %33-50 oraninda myastenia gravis, saf eritroid aplazi (%5) ve kazanilmis hipogamaglobulinemi (%5) görülebilir.

52. Endokrin nedenli patolojiler: Timik lenfoma Timik karsinoma Timik karsinoid Timolipoma Timüsün benign kistleri Paratiroid adenom (anterior ve orta mediasten) Feokromositom

53. Nörojenik nedenli patolojiler: Çocuklarda en sik gör mediasten tm. Yetiskinde timoma ve lenfomadan sonra 3.siklikta görülür Posterior mediastende gör. Çocukta bu lezyonlarin %50’si ve yetiskinlerde %90’i benign dir. Bunlar spinal gangliyonlardan kaynaklanarak paravertebral sulkuslarda dambil sekilli tümör olarak görülür. Ve spinal sinir kökleri boyunca omurgaya yayilabilir.

54. Nörojenik nedenli patolojiler: Raslantisal olarak tani konulur. Kord tutulumu, basi ya da sempatik gangliyonlarin destrüksiyonuna bagli semptomlar sik degildir. Periferik sinir kaynakli Schwannom ve nörofibrom, sinir kiliflarindan köken alir ve siklikla benign dir. Nörofibromlarin %25’inde von Recklinghausen hastaligi gelisir. Bu hastalikta Malignant Schwannoma ve nörojenik karsinom insidansi artar.

55. TEDAVI Torakotomi ya da VATS ile rezeksiyon uygulanir. Malign tümörler için postoperatif dönemde radyoterapi uygulanir.

56. Enfeksiyöz orijinli patolojiler: Oral ya da retrofaringeal apseler inferiora; Pankreatik psödokist yukariya mediastene dogru yayilabilir. Özefagus perforasyonu, nekrotizan mediastinite neden olabilir. Öyle hastalar toksik görünümdedir ve AC gr.de mediasten genislemis izlenir. Hava-sivi seviyesi apse varligini düsündürür. Pnömomediastinum ise clostridium gibi gaz olusturan bakteriyel enfeksiyon varligini düsündürür.

59. Enfeksiyöz orijinli patolojiler: Tbc, histoplazmozis, koksidioidomikozis ve sarbon mediastinit yapabilir. Sarkoidoz ve Wegener Gr.den enfeksiyöz olanlari ayirt etmek güçtür. Kr. Enfeksiyonun uzun süreli sekeli, mediastinal fibrozis ve VCSS’a yol açabilir.

60. Onkoloji orijinli patolojiler Neoplastik hast.lar herhangi bir yasta ve mediasten bölümünde ortaya çikabilir. Yetiskinde mediasten lezyonlarinin %25’i maligndir. Nörinomlar disinda, kanserlerin çogu anterior-superior mediastende yerlesir. Germ hüc.tm ve teratomlar, primitif hüc. ve embriyonik ektoderm, mezoderm ve endodermden köken alir. Kemik, dis, kas, kikirdak ya da yag elemanlari içerir.

61. Germ hüc.tm. benign ya da malign olabilir. Malign ise seminomatöz, nonseminomatöz ya da mikst olabilir. Benign teratom, yetiskin ve çocukta o.ç ve germ hüc.tm.den daha siktir. Malign germ hüc. tm primer olarak mediastende o.ç.ya da daha siklikla metastatik hastalik olarak görülür. Primer odak testiste ise mediastene metastaz nadirdir.

62. Testis tm.i temsil eden histopatolojik spektrum, mediastinal germ hüc.tm. de mevcuttur. Bunlar, seminom, koryokarsinom, yolk sac ca ve embriyoner hüc. Ca dir. AFP ve ?-HCG nonseminomatöz germ hüc. Ca’larda yükselebilir. ?-HCG seminomatöz ca’ larda yükselebilir. Ant. mediastene sinirli seminomatöz hastalik için cerrahi rezeksiyon ve RT kür saglar. Koryokarsinom ?-HCG salgilar ve jinekomasti siktir.