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Insuffisance ovarienne prématurée post pubertaire :diagnostic , prise en charge

Isabelle Melonio , DES GO troisième année 2009/2010. Insuffisance ovarienne prématurée post pubertaire :diagnostic , prise en charge. PLAN. DEFINITION EPIDEMIOLOGIE PHYSIOPATHOLOGIE ETIOLOGIES DIAGNOSTIC : CLINIQUE BIOLOGIQUE IMAGERIE GENETIQUE BILAN OSSEUX PRISE EN CHARGE

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Insuffisance ovarienne prématurée post pubertaire :diagnostic , prise en charge

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Presentation Transcript

  1. Isabelle Melonio , DES GO troisième année 2009/2010 Insuffisance ovarienne prématurée post pubertaire :diagnostic , prise en charge

  2. PLAN DEFINITION EPIDEMIOLOGIE PHYSIOPATHOLOGIE ETIOLOGIES DIAGNOSTIC : CLINIQUE BIOLOGIQUE IMAGERIE GENETIQUE BILAN OSSEUX PRISE EN CHARGE TRAITEMENT HORMONAL SUBSTITUTIF TRAITEMENT DE L INFERTILITE CONSEIL GENETIQUE CONCLUSION BIBLIOGRAPHIE

  3. DEFINITION : • Defaillance ovarienne périphérique • Avant 40 ans • Aménorrhée secondaire ≥ 4 mois • Gonadotrophines élevées • Hypoestrogénie

  4. EPIDEMIOLOGIE: • 1 à 3 % des femmes • Différence en fonction de l’ âge : • 20 ans : 1/10 000 • 30 ans : 1/1000 • 40 ans : 1/100 • Différence ethnique : • Africaines : 1,4% • Caucasiennes : 1% • Japonaises : 0,1% • IOP parmi: • Les aménorrhées primaires: 10 à 28 % • Les aménorrhée secondaires : 4 à 18 %

  5. PHYSIOPATHOLOGIE : • Mal connue • Hypothèses : • Atrésie folliculaire ou apoptose accélérée • Blocage de la maturation folliculaire • (déplétion primitive du stock de follicules primaires )

  6. ETIOLOGIES :

  7. Fréquence des étiologies

  8. Fréquence des étiologies

  9. CAUSES GENETIQUES

  10. DIAGNOSTIC : CLINIQUE • INTERROGATOIRE : • Primaire(impubérisme retard de croissance ) /secondaire ( > 4 mois) • Avant 40 ans • Recherche d’ une étiologie • Chimiothérapie , radiothérapie , chirurgie pelvienne , maladie auto immune associée

  11. DIAGNOSTIC : CLINIQUE • Signes d’ hypoestrogénie : • Bouffées de chaleur , sécheresse vaginale , dyspareunies , signes urinaires , ostéopénie • Retentissement psychologique • ATCD IOP familiaux ( 10-15% ) • Âge de la ménopause • Troubles pubertaires , de différenciation sexuelle ou infertilité familiale • Retard mental chez les garçons ( prémutation X fragile ) • MAI familialearbre généalogique

  12. Auto Immunité

  13. DIAGNOSTIC : examen physique • Caractères sexuels secondaires , trophicité vaginale • Signes d’ orientation étiologique : • S.dysmorphique ( Turner , BPES) • HMG , signes d’ I.hépatique ( galactosémie) • HTA ( déficit 17α hydroxylase ou 17-20 desmolase ) • Signes de MAI ( hypothyroïdie , vitiligo….)

  14. DIAGNOSTIC : bilan hormonal • (HCG) • FSH , LH , E2 : deux fois à 1 mois d’ intervalle • FSH > 40 mUI / mL • E2< 50 ng/mL • AMH diminuée • PRL • Si contexte de MAI : • TSH , TRAK, (AAO ), • Cortisolémie à 8 heures et à H1 après 250 micro g de Synactène • Calcémie , glycémie à jeun .

  15. AMH Figure 1. Serum anti-Müllerian hormone (AMH) distribution accordingto ovarian reserve.

  16. Diagnostic :Imagerie • Echographie pelvienne : • Nombre d’ ovaires , taille nombre de follicules • Taille de l’ utérus • 40% : développement folliculaire observé alors que IOP confirmée .

  17. Diagnostic : Génétique • Caryotype systématique +++ ( 3 à 10 % des IOP ) : • Absence de X • X surnuméraire • Mosaïque • Délétion ou translocation du X • Présence de matériel Y • Prémutation du gène FMR1 ( IOP familiale )

  18. DIAGNOSTIC: ostéodensitométrie • Au moment du Diagnostic puis tous les 2 ou 3 ans • Efficacité du traitement substitutif sur la minéralisation osseuse .

  19. DIAGNOSTIC : résumé

  20. Prise en charge : • Multidisciplinaire • Traitement hormonal substitutif +++ ( pas de consensus) • 17βOestradiol 21jours ( gel ou transdermique) • + progesterone 12 jours . • COP si pas de désir d’ enfant . • Traitement jusqu’ à 51 ans • Ex : Estreva gel + Utrogestan vaginal

  21. PRISE EN CHARGE

  22. PEC de l’ infertilité • Grossesses spontanées : 1 à 5% • Traitements de stimulation , corticoïdes : inefficaces . • FIV avec dons d’ ovocytes : 25 à 40% de grossesse par cycle de traitement .

  23. PEC infertilité

  24. Conseil génétique • Évaluer risque de récurrence quand anomalie retrouvée : • Pré-mutation du gène FMR1 : possible transmission de la mutation complète enfant avec retard mental .

  25. CONCLUSION • 75% des IOP sans étiologie retrouvée • THS +++ pour éviter complications osseuses et cardiovasculaires . • Physiopathologie ?

  26. BIBLIOGRAPHIE • General mechanisms of premature ovarian failure and clinical check-up S. Christin-Maitre *, R. Braham Gynecologie Obstetrique & Fertilite 36 (2008) 857–861 • Aiman J, Smentek C. Premature ovarian failure. Obstet Gynecol 1985;66:9–14. • PREMATURE OVARIAN FAILURE Sophia N. Kalantaridou, MD, PhD, Susan R. Davis, MD, PhD,and Lawrence M. Nelson, MD , ENDOCRINOLOGY AND METABOLISM CLINICS OF NORTH AMERICAVOLUME 27 - NUMBER 4 * DECEMBER 1998Management of premature ovarian failure • Nick Panay, BSc, MRCOG, MFFP, Consultant Gynaecologist a,Emmanuel Kalu, MRCOG, Consultant Gynaecologist b,Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 23 (2009) 129–140 • Genetic analysis of premature ovarian failure:Role of forkhead and TGF-b genesB. Lakhal a, P. Laissue b,c,d, H. Elghe`zal a, M. Fellous Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 36 (2008) 862–871 • Premature Ovarian Failure L. April Gago and Kenneth A. Ginsburg Wayne State University Medical School, Detroit, Michigan, United States Encyclopedia of Endocrine Diseases, Volume 4. 2004 Elsevier Inc • L’insuffisance ovarienne prématurée S. Christin-Maitre, M. Pasquier, B. Donadille, P. Bouchard Ann. Endocrinol., 2006 ; 67, 6 : 557-566 • L’insuffisance ovarienne pre´mature´e : quelles alternatives ?Premature ovarian failure: Which approaches?J. Belaisch-Allart *, J.-M. Mayenga, I. Grefenstete, A. Mokdad, H. Moumin Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 36 (2008) 882–885 • Me´duri G, Massin N, Guibourdenche J, Bachelot A, Fiori O, Kuttenn F,et al. Serum anti-Mu¨llerian hormone expression in women with premature ovarian failure Hum Reprod 2007;22:117–23.

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