Malattie Valvolari

1. Malattie Valvolari

2. Generalità • Le malattie valvolari costituiscono ancora oggi una causa importante di cardiopatia • La malattia reumatica è oggi piuttosto rara, ma le malattie degenerative sono in aumento, anche per l’aumento dell’età, e costituiscono una causa importante di insufficienza mitralica e di vizi aortici • L’endocardite batterica è ancora presente e spesso non diagnosticata • La cardiopatia ischemica e la miocardiopatia dilatativa sono una causa possibile di insufficienza mitralica

3. Introduzione: Le valvole cardiache: -Aspetti anatomici - Cenni di fisiologia - Cenni di patologia e fisiopatologia

4. ASPETTI ANATOMICI mitrale atrioventricolari tricuspide aortica semilunari polmonare Le valvole cardiache si distinguono in:

5. Semilunari Valvola Aortica area normale 3-4 cm² Valvola Polmonare

6. atrioventricolari Valvola tricuspide area normale 5-7 cm² Valvola mitrale area normale 4-5 cm²

7. Cuore in sistole Cuore in diastole CENNI DI FISIOLOGIA Le valvole atrioventricolari si chiudono durante la sistole cardiaca dando origine al I° tono cardiaco. Le valvole semilunari si chiudono durante la diastole cardiaca dando origine al II° tono cardiaco.

9. Malattie delle valvole cardiache Stenosi valvolare: Ostruzione del flusso ematico attraverso l’orifizio valvolare in senso anterogrado Riduzione dell’area valvolare Comparsa di un gradiente pressorio transvalvolare Insufficienza valvolare: Mancata coaptazione dei lembi valvolari Rigurgito di sangue in senso retrogrado attraverso l’orifizio valvolare

10. Adattamenti: Nel momento in cui la capacità adattativa del sistema di pompa viene sopraffatta dalla gravità della patologia valvolare, si instaura un quadro di scompenso cardiaco Se la patologia insorge in un lasco di tempo sufficientemente lungo, il cuore mette in moto dei meccanismi di protezione, ovvero degli: Stenosi : modificazioni a monte dell’apparato valvolare (aumento pressione, ipertrofia, dilatazione) Insufficienza : modificazioni sia a monte sia a valle (a carico delle camere cardiache di volta in volta interessate) N.B. le stenosi di solito hanno insorgenza progressiva le insuff. si distinguono in acute e croniche

11. Stenosi mitralica

12. Stenosi mitralicaDefinizione • Ispessimento e fusione dei lembi valvolari mitralici • Spesso estensione della malattia alle corde tendinee e ai muscoli papillari, con irrigidimento e fusione • Ridotta apertura (da 6 cm2 a <1 cm2) • Spesso calcificazioni importanti

13. Sezione di cuore con Interessamento reumatico della valvola mitrale; quest’ ultima assume la caratteristica configurazione ad imbuto, in seguito alla retrazione cicatriziale delle cuspidi.

14. Generalità • Eziologia • Malattia reumatica. Non sempre dimostrabile, ma documentata in almeno il 50% dei casi • Prevalenza • 0,2‰ nei paesi industrializzati

15. Fisiopatologia (1) • Gradiente transmitralico (ΔP) dipendente da: • Area mitralica • Flusso diastolico (=V*A, ΔP=4V2) • Portata cardiaca • Frequenza cardiaca (durata della diastole) • Ipertensione atriale sinistra e venosa polmonare • Ipertensione arteriosa polmonare • Con o senza aumento delle resistenze arteriolari polmonari • Ridotto indice cardiaco (spesso)

16. Classificazione della gravità STENOSI MITRALICA Lieve Area < 2 cmq e > 1,5 cmq Media Area < 1,5 cmq e > 1 cmq Serrata Area < 1 cmq

17. Fisiopatologia (2) • Atriomegalia sinistra • Fibrillazione atriale, con riduzione della portata cardiaca del 20% • Possibile embolizzazione sistemica e/o polmonare • Dilatazione e scompenso ventricolare destro • Insufficienza tricuspidale

18. Sintomi • Lunga latenza tra episodio reumatico e comparsa di sintomi • Sintomi da ipertensione venosa polmonare: • Dispnea da sforzo, dispnea parossistica, edema polmonare acuto • Palpitazioni da sforzo o spontanee • Embolie polmonari e/o sistemiche • Scompenso congestizio • Raro: emottisi, disfagia, voce bitonale (atriomegalia sinistra importante)

19. Esame obiettivoIspezione • Facies mitralica • Cianosi capillare da bassa portata e desaturazione venosa • Solo nelle forme serrate, spesso tricuspidalizzate • Possibile turgore giugulare (onda a se è presente ipertensione polmonare) • Polso indifferente, talora piccolo

20. Esame obiettivoAuscultazione • 1. tono forte • 2. tono sdoppiato, eventualmente rinforzato nella componente polmonare • Schiocco di apertura della mitrale • La sua distanza dal 2. tono è inversamente proporzionale alla pressione atriale sinistra • Rullio diastolico con rinforzo presistolico • Solo con ritmo sinusale • Soffio diastolico polmonare (Graham-Steell) • Occasionale, solo se ipertensione polmonare

21. Schematic representation of left ventricular (LV), aortic, and left atrial (LA) pressures, showing normal relationships and alterations with mild and severe mitral stenosis (MS). Corresponding classic auscultatory signs of MS are shown at the bottom. Compared with mild MS, with severe MS the higher left atrial v wave causes earlier pressure crossover and earlier mitral valve (MV) opening, leading to a shorter time interval between aortic valve (AV) closure and the opening snap (OS). The higher left atrial end-diastolic pressure with severe MS also results in later closure of the mitral valve. With severe MS, the diastolic rumble becomes longer and there is accentuation of the pulmonic component (P2) of the second heart sound (S2) in relation to the aortic component (A2).

22. Indagini strumentali • Elettrocardiogramma • Radiografia del torace • Ecocardiogramma • Cateterismo cardiaco

23. The rhythm is sinus tachycardia. Right axis deviation and a tall R wave in lead V 1 are consistent with right ventricular hypertrophy. The very prominent biphasic P wave in lead V 1 indicates left atrial abnormality/enlargement. The tall P waves in lead II suggest concomitant right abnormality.The combination of right ventricular hypertrophy and marked left or biatrial abnormality is highly suggestive of mitral stenosis.

24. Radiografia del torace

25. Ecocardiogramma

26. Cateterismo cardiaco

27. Storia naturale • Periodo di latenza variabile, sembra in parte correlato a recidive di infezione streptococcica • Molto lenta la progressione della malattia • Sintomi usualmente correlati all’area valvolare • Importante rischio di embolie se è presente fibrillazione atriale

28. Trattamento • Medico • Rallentare la frequenza cardiaca (per diminuire la pressione atriale sinistra) • ß-bloccanti • Verapamile • Digitale (solo se fibrillazione atriale) • Diuretici • Anticoagulanti orali (dicumarolici) • Obbligatori se è presente fibrillazione atriale

29. Trattamento • Interventistico • Valvuloplastica percutanea • Se area<1,5 cmq e anatomia favorevole • Chirurgica • Se area < 1 cmq • Valvuloplastica chirurgica • Sostituzione con protesi

30. Popolazione generale SM operati IM SM IM Non operati

31. Valvuloplastica percutanea • Area valvolare < 1.5 cmq • Anatomia favorevole • Calcificazioni scarse/assenti • Scarso coinvolgimento dell’apparato sottovalvolare • Lembi mobili • Assenza di insufficienza mitralica (comunque non > 1+/4)

33. Risultati della valvuloplastica percutanea

34. Longitudinal Mitral Valve Area Changes Hernandez et al Circulation 1999

35. Insufficienza mitralica

36. Insufficienza mitralica- Eziologia - • Malattia della valvola • Reumatica (quasi sempre stenoinsufficienza) • Degenerativa • Floppy valve (prolasso della mitrale), rottura dei lembi • Rottura di corde tendinee • Endocardite infettiva • Malattia del ventricolo • Cardiopatia ischemica • Rottura o disfunzione dei muscoli papillari • Dilatazione del ventricolo sinistro • Cardiomiopatia dilatativa

37. Fisiopatologia (1) • Durante la sistole una parte del sangue viene eiettata verso l’atrio sinistro, e rientra in ventricolo nella diastole successiva • La quantità di questo “volume di rigurgito” (caput mortuum) dipende da: • Area dell’orifizio di rigurgito • Gradiente pressorio ventricolo-atriale • Se il rigurgito è importante, inizia già nella fase isometrica

38. Fisiopatologia (2)Forme acute • Nelle forme acute il compenso viene ottenuto aumentando la frazione di eiezione e la frequenza cardiaca • Ridotta impedenza all’efflusso • Aumento della stimolazione simpatica (tachicardia) • In atrio sinistro la pressione aumenta in funzione del volume di rigurgito e della compliance atriale • Atrio piccolo = compliance ridotta • Quindi frequentemente • Ipertensione polmonare • Edema polmonare / Dispnea grave • Ridotta portata cardiaca e ipotensione (= shock cardiogeno)

39. Fisiopatologia (3)Forme croniche • Nelle forme croniche il compenso è ottenuto mediante ipertrofia eccentrica • Aumento del volume della cavità ventricolare per moltiplicazione di sarcomeri che vengono apposti in serie • Lo stiramento della fibra (aumento di precarico) è insufficiente per spiegare l’aumento di volume • Scarso aumento della massa (ridotto rapporto massa/volume) • Aumento delle dimensioni dell’atrio sinistro • Scarso aumento della pressioni polmonari

41. Insufficienza mitralica cronicaFisiopatologia ventricolare • Adattamento cronico mediante ipertrofia eccentrica • Ridotto rapporto massa/volume: predisposizione all’eccesso di postcarico • Allungamento del sarcomero in telediastole (reclutamento massimale del precarico) • Frazione di eiezione conservata • Contrattilità precocemente ridotta • Nell’anziano: scarsa dilatazione per ridotta compliance ventricolare

42. Insufficienza mitralica cronicaFisiopatologia cellulare • Diminuzione del numero/densità delle miofibrille • Diminuzione (downregulation) beta-recettoriale • Diminuzione della velocità di accorciamento

43. Insufficienza mitralicaRimodellamento ventricolare • Volume telediastolico grossolanamente proporzionale all’entità del rigurgito • Volume telesistolico normale • Rapporto massa/volume inversamente proporzionale all’entità del rigurgito • Estrema sensibilità al postcarico (contrattilità ridotta, precarico reclutato): rischio operatorio elevato!

44. Fisiopatologia (4) • Lo scompenso si verifica quando il ventricolo sinistro diventa insufficiente • Clinicamente questo si verifica con i sintomi classici; strumentalmente • non si verifica con riduzione della frazione di eiezione < 50% • L’impedenza all’efflusso è ridotta • Ma con aumento del volume telesistolico • Indice di riduzione della riserva contrattile • Il volume telediastolico riflette soprattutto l’entità del rigurgito

45. The probability of postoperative death or persistence of severe heart failure in patients with mitral regurgitation plotted against preoperative echocardiographic end-systolic diameter. As end-systolic diameter exceeded 45 mm, the incidence of a poor postoperative outcome increased abruptly. Circulation 89:191, 1994.

46. Sintomi (1) • I sintomi dipendono essenzialmente dalla pressione atriale sinistra • Compliance atriale • Forma acuta / Forma cronica • Funzione ventricolare sinistra • Nelle forme croniche il paziente può essere a lungo asintomatico • Talvolta astenia da sforzo

47. Sintomi (2) • Tranne che nelle forme acute, la comparsa di dispnea da sforzo riflette l’insufficienza (almeno iniziale) del ventricolo sinistro • La fibrillazione atriale favorisce la comparsa di astenia/dispnea • Sintomi poco importanti possono coesistere con una grave compromissione della funzione ventricolare sinistra, anche inapparente • Importante monitoraggio ecocardiografico e valutazione di parametri quantitativi

48. Esame obiettivo • 1. tono debole • 2. tono normale (aumentato se c’è ipertensione polmonare) • 3. tono protodiastolico • Soffio olosistolico punta-ascella “a getto di vapore” che aumenta col Valsalva • Incostante rullio protodiastolico puntale

49. Indagini strumentali • Elettrocardiogramma • Radiografia del torace • Ecocardiogramma • Cateterismo cardiaco

50. Elettrocardiogramma