GASTROINTESTINAL POLIPLER

1. GASTROINTESTINAL POLIPLER Do�. Dr. Tamer Ak�a

2. KOLOREKTAL POLIPLER

3. gastrointestinal poliplerin en sik g�r�ld�g� yer dokunun l�men dogru �ikinti g�steren kitleleri sapli -sapsiz (sesil) dogumsal - edinsel benign - malign mukozal � submukozal - musk�ler histolojik tani yoksa �polip� makroskopik ifade

6. genel pop�lasyonda tahmini %9-60 adenomalarin g�r�lme yasi 55 kolorektal kanserlerde g�r�lme yasi 60-65 adenomalarin %50�si sigmoid ve rektumda d�zg�n adenomlar (flat adenoma) endoskopik olarak mukoza y�zeyinden hafif kabarik sekilde g�r�l�r

7. adenomalar premalign kolonu alinmadigi taktirde FAP�li bireyler gen� yasta kanser nedeniyle kaybedilmekte kimyasal karsinojenler deney hayvanlarinin kolonlarinda rastgele olarak adenoma veya karsinomaya neden olmakta adenomlarin rutin olarak alinmasi rektumda daha sonra gelisen kanser sikligini azaltmakta adenomalar ve karsinomalar yasla birlikte artar kolonda dagilimi benzer >5 adenomat�z polip varliginda %25 senkron kolon kanseri Adenoma

8. Adenoma adenoma malign potansiyeli b�y�kl�g�ne, b�y�me �zelliklerine ve epitel atipisinin derecesine <1 cm. adenomada kanser sikligi <%1 1-2 cm. lezyonlarda %10 >2 cm lezyonlarda >%45 t�b�ler adenom en sik g�r�len grup; malignite riski %5 t�b�lovill�z grupta %22 vill�z adenom en az g�r�len grup; %40 epitel displazinin artmasi ile maligniteye d�n�s�m potansiyeli de artmakta sesil lezyonlarin sapli olanlara g�re malignite potansiyeli daha fazla malign sekle d�n�sme en az 5 yil, ama genellikle 10-15 yil

9. A small adenomatous polyp (tubular adenoma) is seen here. This lesion is called a "tubular adenoma" because of the rounded nature of the neoplastic glands that form it. It has smooth surfaces and is discreet. Such lesions are common in adults. Small ones are virtually always benign. Those larger than 2 cm carry a much greater risk for development of a carcinoma, having collected mutations in APC, DCC, K-ras, and p53 genes 

10. The colonoscopic appearance of rectal polyps that proved to be tubular adenomas are seen above

11. This small adenomatous polyp (tubular adenoma) on a small stalk is seen microscopically to have more crowded, disorganized glands than the normal underlying colonic mucosa. Goblet cells are less numerous and the cells lining the glands of the polyp have hyperchromatic nuclei. However, it is still well-differentiated and circumscribed, without invasion of the stalk, and is benign.

12. Two colonoscopic views of a small polyp that proved to be a tubular adenoma is seen above 

13. This adenomatous polyp has a hemorrhagic surface (which is why they may first be detected with stool occult blood screening) and a long narrow stalk. The size of this polyp--above 2 cm--makes the possibility of malignancy more likely, but this polyp proved to be benign.

14. Here are multiple adenomatous polyps of the cecum. A small portion of terminal ileum appears at the right.

15. The gross appearance of a villous adenoma is shown above the surface at the left, and in cross section at the right. Note that this type of adenoma is sessile, rather than pedunculated, and larger than a tubular adenoma (adenomatous polyp). A villous adenoma averages several centimeters in diameter, and may be up to 10 cm.

17. FAP geni ya da APC geni 5. kromozomda APC proteininin normal fonksiyonu apoptozisin ger�eklesmesini saglamak APC proteini; sitozolik n�kleik �-katenin ile baglanir �-katenin; h�cre adezyonu, sinyal ve proliferasyonda baglanma fosforilasyon ve �-kateninin etkisinin azaltilmasina yol a�ar h�cre proliferasyonu �nlenir Adenoma-Karsinoma D�n�s�m�

18. mutasyon ile stop kodon olusur APC gen proteini ile �-kateninin birlesmemesi h�cre i�inde �-katenin artisi �-katenin; h�cre adezyonu, sinyal ve proliferasyonda n�kleer proteinlere baglanir h�cre proliferasyonu transkripsiyon fakt�r-4��n aktivasyonu Adenoma-Karsinoma D�n�s�m�

19. FAP Varyantlari APC gendeki mutasyon yeri ile korelasyon g�sterirler FAP (AFAP-attenuated familial adenomatous polyposis) formu kolondaki polip sayisi 100�den az polip ve kanser gelisme yasi FAP�a g�re daha ge� kanser gelisimi daha �ok proksimal kolonda Gen ekspresyonu diger organlarda da g�r�l�r pankreas kanseri vb

20. This is familial polyposis in which the mucosal surface of the colon is essentially a carpet of small adenomatous polyps. Of course, even though they are small now, there is a 100% risk over time for development of adenocarcinoma, so a total colectomy is done, generally before age 20.

22. Peutz-Jeghers Sendromu OD, mukok�tan�z pigmentasyon agiz, burun, dudaklar, agiz mukozasi, eller ve ayaklarda, perianal ve genital b�lgelerde sindirim sistemi polipozisi hamartomat�z progresif ince barsak tikanikligi, invajinasyon midede, ince barsakta (en fazla) ve kolonda akut �st gastrointestinal sistem kanamasi, kronik kanama ortalama teshis yasi 23-26 kolon, duodenum, jejunum ve ileum karsinomalari ailesel Peutz-Jeghers sendromunda sindirim sistemi ve diger organ kanserleri sik mide ve pankreas kanseri (%39) over kanseri ve seks kord t�m�rleri (%5-12) gen� kadinlarda meme kanseri kanser teshis yasi 40-50

23. JUVENIL POLIPOZIS SENDROMU genelde tek, hamartomat�z kriterler 10 ya da daha fazla kolonik juvenil polip bastan sona sindirim sisteminde juvenil polip sayiya bakilmaksizin juvenil polipozis aile hikayesi ile birlikte juvenil polip klinik gastrointestinal sistem kanamasi invajinasyon tikanma ailesel juvenil polipozis kolon kanseri riski, ortalama yas 34 tarama 12 yasindan itibaren kolonoskopi ile kanamaya ve tikanmaya yatkinlik nedeniyle �ikarilmali az sayida polipler i�in endoskopik polipektomi �ok sayidaki polipler i�in kolektomi g�z �n�ne alinmali

25. SINDIRIM SISTEMININ POLIPOZIS SENDROMLARI

27. HEREDITER POLIPOZIS SENDROMLARI

28. kolon i�ine �ok sayida adenomat�z poliplerin gelismesi ile karakterize edilen bir �ok antiteyi kapsar

29. Ailesel adenomat�z polipozis (FAP) en sik, OD 5. kromozomun uzun kolunda eksik b�lge FAP geni 5q21-q22 b�lgesinde lokalize kolonda y�zlerce, hatta binlerce adenomat�z polip kolektomi yapilmazsa malignite her t�r adenomat�z polip genelde 1 cm.den k���k kolon kanseri polipozisin baslangicindan 10-15 yil sonra

30. sulindac(NSAID) polip sayisini ve b�y�kl�g�n� azaltir tek tedavi cerrahi total koloproktektomi + ileal pos anal anastomoz (IPAA) (restoratif proktokolektomi) total kolektomi + ileorektal anastomoz (IRA) hangi y�ntemin tercih edilecegi ve ameliyat zamanlamasi (hen�z kanser gelismeden polip d�zeyinde iken) tartismali Ailesel adenomat�z polipozis (FAP)

31. Turcot sendromu ailesel kolon polipleri + santral sinir sisteminin primer t�m�rleri tek bir adenomdan, polipozis koliye kadar beyin tutulumu degisik histopatolojiler g�sterebilir

32. Attenue adenomat�z polipozis koli (AAPC) daha az adenoma polipoid patternden �ok d�z karakterde ve proksimal kolonda yerlesmeye egilimli adenomlar daha �nce herediter d�zg�n (flat) adenoma sendromu olarak APC geninin proksimal ve distal par�alarindaki mutasyonlara bagli olarak attenue FAP olarak malignite klasik FAP�a g�re daha ileri yasta (55)

33. Herediter Olmayan Hamartomat�z Polipozis Sendromlari Cronkhite-Canada Sendromu Diff�z gastrointestinal polipler, malign potansiyel yok Hiperpigmentasyon, alopesi Diare ve kilo kaybi ile giden progresif enteropati Tirnak distrofisi %52-96�sinda hamartomat�z polip Asla geri d�nmeyen malabsorbsiyon seklinde Genellikle 18-24 saat i�inde �l�mle sonu�lanir

34. Kalitsal Hamartomat�z Polipozis Sendromlari Cowden Hastaligi (Multipl Hamartoma Sendromu) Ektodermal, mezodermal ve endodermal kaynakli multipl hamartom Malignite riski yok Verr�k�z pap�ller, keratozis ve oral papillomlar Meme lezyonlari, fibrokistik hastalik ? Ca.ya Multinod�ler guatr, Tiroid karsinomu Lipomlar Over kistleri Bazal H�creli Nev�s Sendromu Multipl bazal h�creli karsinoma ile giden multipl kolon hamartomlari

35. Tip I N�rofibromatozis (Von Reclinghausen Hastaligi) Caf� au-lait pigmentasyonu seklinde GIS.in multipl, submukozal n�rofibromlari Kemik anomalileri Santral ve periferik sinirlerde n�rofibromlar en sik mide ve jejunumda, daha az kolonda Gizli kanama L�men i�i tikanmalar, intussussepsiyon Tedavi sadece semptomatik lezyonlara y�nelik Submukozal n�rofibromlar ? n�rofibrosarkoma

36. KLINIK BULGULAR

37. Belirti ve Bulgular en sik rektal kanama genellikle aralikli parlak veya koyu kirmizi barsak aliskanliklarinda degisiklikler vill�z adenomalarda mukus salgisi kramp tarzinda agrilar invajinasyon j�venil poliplerde uzun sapli bir polip rektumdan disari �ikabilir rektal tuse veya sigmoidoskop ile rektosigmoid polipler

38. G�r�nt�leme sinirlari d�zg�n, keskin yuvarlak bir dolma defekti �ift kontrast daha faydali Kolonoskopi en faydali y�ntem ayni zamanda polipektomi Bilgisayarli tomografi intrakolonik lezyonlarin belirlenmesinde yeri yok lokal yayilim ve uzak metastaz varligini i�in

39. TEDAVI ILKELERI

40. histolojik tetkik i�in �ikarilmali hastanin genel durumu yasi polipin b�y�kl�g� k���k rektal polipler endoskop ile b�y�k ve sesil rektal polipler transanal cerrahi proksimal yerlesimli polipler %95 kolonoskopik polipektomi laparotomi yada kolotomi endikasyonu �ok az

41. Endoskopik tedavi hot biopsy snare polipektomi endoskopik mukozal rezeksiyonu bir hastada her �� uygulama ayni anda yapilabilir komplikasyonlar delinme kanama gaz patlamasi riski transmural yaniklar

42. Ameliyat karari

43. Ameliyatin tipi �Laparotomi+polipektomi� kolonoskopi ile �ikarilamayan 2 cm �apindan daha k���k sapli polip olgularidir. Bu olgularda �segmental rezeksiyon� uygulanir. Ailesel adenomat�z polipoziste olusanlarin disinda multipl polipler i�in bazen �kolektomi+ileorektal anastomoz� endike olabilir Bu ameliyat, poliplerin �ok fazla olmasi ya da sik sik n�ksetmesi nedeniyle kolonoskopik �ikarim yoluyla kontrol edilmesi m�mk�n olmayan polipli hastalar i�in uygulanabilir.

44. MIDE POLIPLERI

45. en sik benign t�m�rler hiperplastik tek veya multipl sesil >2 cm. polip, ailesel polipozis koli, pernisiy�z anemi, aklorhidri, atrofik gastrit malignite riskini artirir

46. INCE BARSAK POLIPLERI

47. Epitelyal lezyonlar mukozanin arjentofin veya arjirofilik h�crelerinden adenomat�z veya hamartomat�z benign vill�z adenomlar duodenum veya ince barsaklarda, %50 malign siklikla adenomat�z, eriskinlerde malignite ile yakindan iliskili �ocuklarda juvenil polipler, malign transformasyonu yok hamartomat�z polipler intestinal duvarin t�m katlarini tutar, genellikle Peutz-Jeghers Sendromu seklinde arjentafin h�creler 5-hidroksitriptamin i�erir ve karsinoid t�m�rleri olusturur