Reporte de un caso clínico

1. Enfermedad de Crohn Cutánea simuladora de abuso sexual Reporte de un caso clínico Hospital Padre Hurtado - Universidad del DesarrolloDrs. F. Saitua, F. Alliende, I. ValenciaInternos: K. Bertrán, P. de la Fuente, P. Latorre

2. Introducción: • EC  enfermedad inflamatoria intestinal crónica poco frecuente en la población infantil •  del número de casos en el último tiempo • Incidencia Europa y Canadá 2.1-3.7 casos por 100.000 • 25-30% de los pacientes con EC se presentan antes de los 20 años. Aprox 70-130 casos en Chile. • Constituye una de las enfermedades crónicas mas importantes que afectan tanto a niños como adolescentes

3. Introducción: • La EC presenta clásicamente manifestaciones gastrointestinales, pero en los niños puede tener importantes manifestaciones extraintestinales: • Anemia • Baja de peso • Retraso puberal • Lesiones en la piel, boca y ojos • Artritis • Manifestaciones óseas: osteoporosis, osteopenia • Se calcula que 25-35% de los pacientes con EC tienen al menos una manifestación extraintestinal.

4. Objetivo Mostrar caso clínico de Enfermedad de Crohn (EC) con manifestación extraintestinal que simuló abuso sexual.

5. Caso Clínico: • Consulta a gastroenterólogo y cirujano infantil quienes constatan: • Escolar de 10 años de edad sana hasta enero de 2006 inicia hematoquezia progresiva en intensidad y dolor perianal. lesiones verrucosas sensibles, exudativas en el margen anal y perivulvar con dilatación del orificio anal.

6. Caso Clínico: • Con estos hallazgos se sospechó lesión por abusosexual. El peritaje médico legal no fue concluyente. • Se realizó un examen bajo anestesia por un grupo medico multidisciplinario, quienes nuevamenteplantearon el diagnóstico de lesiones por abuso sexual. • Se notifica a Tribunales. • La paciente persiste sintomática con baja de peso, dolor perianal y sangrado. Agregándose un cuadro depresivo y fóbico en relación a lesiones y exámenes perianales repetidos.

7. Exámenes de Laboratorio: • Hematocrito: 24% • VHS 45 • Leucocitos: 8100 • Ferropenia • Albúmina 3.1 mg% • Protrombina 51% • TTPK 38 segundos • Resto del perfil bioquímico normal • VDRL, HIV y Thayer Martin negativos

8. Caso Clínico: • Es evaluada 7 meses después por dermatólogo quien descarta lesiones por virus papiloma apoyado en los hallazgos clínicos y por PCR. • Un nuevo examen bajo anestesia reveló grandesplicomas perianales y perivulvares, con zonas de piel normal entre la mucosa anal y las lesiones, gran dilatación anal secundaria a hipotonía severa del esfínter anal externo. Se toman biopsias de plicomas perianales.

10. Caso Clínico: • La colonoscopía demostró extensa colitis desde el ciego al margen anal, de mayor intensidad desde el ángulo esplénico a distal, con úlceras aftoides, úlceras lineales, pseudopolipos y pérdida del patrón de pliegues en colon izquierdo. • Mucosa de aspecto inflamatorio, en partes algo acartonada en colon distal, friable y con exudado fibrinoso en la superficie. • Conclusión endoscópica: Pancolitis, compatible con EC.

11. Colonoscopia:

12. Estudio Histológico: • Epidermis con alteraciones de tipo reactivo, dermis superficial y profunda con acentuado proceso inflamatorio crónico, con linfocitos, plasmocitos, e histiocitos.  • Se reconocen numerosos granulomas epitelioideos, no caseificantes, con células gigantes de tipo Langhans.

13. Estudio Histológico: • Conclusión: piel de tipo anal con acentuado proceso inflamatorio crónico, granulomatoso ulcerado. • Los hallazgos sugieren EC cutánea de ubicación perianal.

14. Caso Clínico: • Se inicia tratamiento, con metronidazol, probióticos, mesalacina y corticoides con rápida respuesta sintomática, disminución de las lesiones perianales y desaparición de la hematoquezia. • Alivio familiar. Se dio aviso a tribunal del diagnostico • Desarrolla Cushing secundario, y al mes de evolución reaparece discreto sangrado digestivo. • Se suspende Mesalacina y agrega Azatriopina • Se realiza nueva colonoscopía que demostró importante regresión de las lesiones perianales.

15. Discusión: • EC  proceso inflamatorio multifactorial • Predisposición genética cambios en la permeabilidad del I. delgado favoreciendo la absorción de macromoléculas y microorganismos hacia los ganglios regionales, provocando una respuesta celular inflamatoria. • Factores bacterianos podrían tener un papel en la patogénia: • B.paratuberculosis, CMV, C. difficcile. • Estos conceptos avalan el uso de antibióticos o probióticos en el esquema de tratamiento del Crohn.

16. Discusión: • Alteración intestinal: • Activación de los LT. • > respuesta LTh1IL-12 y TNF alfa que estimulan la respuesta inflamatoria. • Lesión directa al intestino

17. Discusión: A diferencia de lo que ocurre en adultos, el diagnóstico de esta enfermedad en pediatría a menudo es tardío, debido al bajo índice de sospecha y a las diversas formas de manifestación clínica. • La EC puede tener manifestaciones gastrointestinales y extraintestinales, siendo las más frecuentes de éstas últimas, las cutáneas. • Se estima que la piel esta comprometida en 22- 44% de los pacientes con enfermedad de Crohn activa.

18. Discusión: • Manifestaciones cutáneas EC pueden ser inespecíficas o bien específicas: Eritema Multiforme Inespecíficas Eritema Nodoso Pioderma Gangrenoso Manifestaciones cutáneas Lesiones Contiguas Especificas (Granulomatosas) Crohn Cutáneo .

19. Discusión: • Dentro de la lesiones especificas podemos distinguir 2 grupos: • Lesiones Contiguas:Complicaciones de la piel debido a la extensión por contigüidad con el tracto gastro-intestinal. Ejemplos: Inflamación; perianal, periostomal, perifistular. • Crohn Cutáneo: “Enfermedad de Crohn Metastasica”. Lesiones cutáneas granulomatosas no caseificantes, separadas de áreas gastrointetinales afectadas, por piel sana. Lesiones Contiguas Especificas Crohn Cutáneo

20. Enfermedad de Crohn Cutánea: • Descrita por primera vez en 1965 por Parks et al como una manifestación granulomatosa de la piel no contigua a áreas gastrointestinales afectadas. • Histología granulomas no caseificantes (similares a las lesiones primarias intestinales) consistentes en colecciones de células gigantes epiteloideas e histociticas rodeadas de linfocitos y células plasmáticas. Se puede encontrar perivasculitis granulomatosa o vasculitis como tal.

21. Discusión: • La patogenia de EC cutáneo es aun desconocida, pero se plantean distintas hipótesis: • 1981 Burgdorf et al complejos inmunes depositados en la piel reacciones granulomatosas. • Rook et al bacterias como el Mycobacterium paratuberculosiscomo causante antigénico. • 1990 Shum et al Reacción tipo IV. Mediada por LT debido a reacción cruzada con Ag en piel.

22. Discusión: Diagnóstico diferencial de Lesiones perianales: • Lesiones por abuso sexual presentan características especiales como  múltiples desgarros, borramiento de los pliegues, fisuras radiadas y usualmente no se presentan con excrecencias.

23. Discusión: • Condiloma acuminado ETS causada por el VPH. • Diagnóstico  Bp + PCR. • Color oscuro, no enrojecido y además la PCR para VPH (-)

24. Discusión: • Sangrado rectal: • Disentería • Fisura anal • Pólipo juvenil • Divertículo de Meckel • EII

25. Discusión: Tratamiento de la EC: • Terapia antiinflamatoria: • Compuestos 5-ASA, ATB, Nutricional, Corticoides • Terapia inmunosupresora: • 6-mercaptopurina, Ciclosporina A, Metotrexate, Corticoides • Cirugía: • Resistente a tto. médico, compromiso pondoestatural • EC complicada, abscesos, fístulas, estenósis • Agentes biológicos: • Infliximab (anti-TNFa), IL-10, IL-11, anti IL-12, Parásitos, probióticos. • Agentes no biológicos: • Talidomida, PPAR, heparina, hormona de crecimiento, factor estimulador de colonias de granulocitos.

26. Paciente evoluciona favorablemente. La historia natural de EC es a las recidivas intestinales y extraintestinales

27. Discusión: • En nuestro caso se pensó en abuso sexual. • Como médicos tenemos la obligación legal de denunciar cualquier sospecha de abuso, sin embargo debemos tener presente que existen diagnósticos diferenciales, ya que las consecuencias psicológicas y morales son devastadoras.