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Epilepsia. Sociedade Científica de Neurologia SOCINEURO FAMEMA. Camila A. P. de Oliveira Bruno H. M. Pizoletto. PROF. DR. MILTON MARCHIOLI MEMBRO DA SOCIDOR 2010. Epilepsia - Definição. epilepsia = “ser apanhado de surpresa” ou “condição de tornar-se dominado”
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Epilepsia Sociedade Científica de Neurologia SOCINEURO FAMEMA Camila A. P. de Oliveira Bruno H. M. Pizoletto PROF. DR. MILTON MARCHIOLI MEMBRO DA SOCIDOR 2010
Epilepsia - Definição epilepsia = “ser apanhado de surpresa” ou “condição de tornar-se dominado” • São caracterizadas por crises espontâneas e recorrentes, convulsivas ou não-convulsivas, que são causadas por descargas parciais ou generalizadas no cérebro
Epilepsia - Epidemiologia • Problema de saúde pública que não encontra barreiras geográficas, étnicas, de gênero ou faixa etária.
Epilepsia - Epidemiologia • Afeta 1% da população mundial (60 milhões de pessoas) • Países desenvolvidos: incidência 20 a 70 por 100 mil pessoas por ano – prevalência de 0,5% • Países em desenvolvimento: prevalência de 1,5 a 2% • Relação homem/mulher 1,5:1 (EUA)
Epilepsia - Epidemiologia No Brasil há poucos estudos epidemiológicos confiáveis. Se considerarmos hipoteticamente a prevalência da epilepsia como sendo igual à descrita na cidade de porto alegre teríamos um número próximo a 2 milhões e 500 mil pessoas – valor 3x maior que o dos países desenvolvidos.
Tabela 2. Prevalência da epilepsia acumulada, considerando-se as faixas etárias* Faixa etária Prevalência (anos) 1000/hab. IC 95% 0 a 4 4,9 3,9 - 6,0 5 a 14 11,7 10,0 - 13,3 15 a 64 20,3 18,2 - 24,4 65 ou mais 32,8 30,1 - 35,4 Total 18,6 16,6 - 20,6 *, valor-p < 0,0001 Epilepsia - Epidemiologia
Epilepsia - Conceitos Fisiopatológicos • A crise epiléptica é causada por descargas elétricas anormais excessivas e transitórias das células nervosas, resultante de correntes elétricas que são fruto da movimentação iônica através da membrana celular. • Crises epilépticas podem ser sintomas comuns de doenças neurológicas agudas (ex. TCE, doenças cerebrovasculares, etc.) ou clínicas (anóxia, estado hipoglicêmico, insuficiência renal e hepática), e nestas circunstâncias, não se denomina epilepsia.
Epilepsia – Conceitos Fisiopatológicos • As descargas são resultantes de hiperatividade dos neurônios e circuitos cerebrais • Os sintomas particulares produzidos dependem da função da região cerebral afetada pela descarga
Epilepsia - Etiologia • Três fatores causais podem estar envolvidos: • Predisposição individual • Presença de lesão epileptogênica cerebral • Alterações bioquímicas e elétricas cerebrais Dentre tais fatores as principais causas observadas foram: fatores genéticos e perinatais, distúrbios do desenvolvimento, doenças infecciosas, fatores tóxicos, traumas ou agentes físicos, distúrbio vasculares, metabólicos e nutricionais, doenças degenerativas e hereditárias
Epilepsia - Fisiologia • Glutamato (ácido glutâmico): O glutamato parece ser o neurotransmissor excitatório primário do cérebro; seus receptores podem ser encontrados na superfície de virtualmente todos os neurônios. Curiosamente, o glutamato é também o precursor do maior neurotransmissor inibitório, o GABA. • O glutamato desempenha um importante papel nas funções cognitivas (hipocampo e córtex), funções motoras, funções do cerebelo e funções sensoriais.
Epilepsia - Fisiologia • GABA (ácido gama-amino butírico): O GABA é o maior neurotransmissor inibitório e é encontrado em altas concentrações no cérebro e na medula espinhal. • Dois tipos de receptores GABA são encontrados: GABA-A e GABA-B. • Receptores GABA-A são encontrados no córtex cerebral, hipocampo e cerebelo. A ativação dos receptores GABA-B na amídgala é associada com a desestabilização da membrana.
Epilepsia - Patogenia As crises podem ser ocasionadas por: • Excesso de excitação mediada principalmente pelo Glutamato • Falta de inibição mediada principalmente pelo GABA • Neurônios que mostram padrões “epilépticos” de comportamento, os impulsos sinápticos ordinários podem desencadear respostas exageradas ou patologicamente amplificadas
Epilepsia - Patogenia • Não está bem esclarecida a anomalia neuronal básica da epilepsia. Em geral, a excitação tende a disseminar-se por uma rede de neurônios interconectados, o que, em pessoas saudáveis, não pode acontecer por causa de mecanismos inibitórios. • Assim, a epileptogênese pode surgir se a transmissão excitatória é facilitada ou a transmissão inibitória é reduzida.
Epilepsia – As contrações Convulsões com aumento da contração: • Tônica: contração muscular mantida com duração de poucos segundos a minutos • Clônica: cada contração é seguida de relaxamento, originando abalos musculares sucessivos • Mioclônica: contrações musculares muito breves semelhantes a choques
Epilepsia – As contrações Convulsões com diminuição da contração: • Mioclonias negativas e crises atônicas: perda ou diminuição do tônus muscular por dois ou mais segundos
Epilepsia – Classificação OMS A OMS classifica as crises de acordo com o local do cérebro onde elas se iniciam: • Focais • Generalizadas • Mistas
Epilepsia – ConvulsãoClassificação e Manifestações Clínicas 1. Convulsões Parciais (Focais) A. Convulsões Parciais Simples • sem comprometimento da consciência • com sinais motores (incluindo jacksoniana, versiva e postural) • com sintomas sensitivos (visual, somatossensitivo, auditivo e olfativo) • com sintomas psíquicos (incluindo disfasia, alucinatórios e alterações afetivas) • com sintomas autonômicos
Epilepsia – ConvulsãoClassificação e Manifestações Clínicas A característica jacksoniana indica que o foco epileptogênico é no córtex motor, assim as crises consistem de espasmos repetitivos de um grupo muscular em particular, pode haver disseminação da descarga no cérebro envolvendo todo o corpo (perda de controle voluntário das partes afetadas, mas não a consciência)
Epilepsia – ConvulsãoClassificação e Manifestações Clínicas B. Convulsões Parciais Complexas • início como parcial simples seguido por comprometimento da consciência • com comprometimento da consciência desde o início • com automatismos C. Convulsões Parciais evoluindo secundariamente para Convulsões Generalizadas
Epilepsia – ConvulsãoClassificação e Manifestações Clínicas 2. Convulsões Generalizadas de origem não-focal A. Convulsões tipo ausência B. Convulsões mioclônicas; abalos mioclônicos C. Convulsões tônico-clônicas D. Convulsões tônicas E. Convulsões atônicas
Epilepsia – Síndromes Epilépticas – Classificação I. Síndromes Epilépticas Idiopáticas Focais ou Generalizadas • Convulsões Neonatais Benignas • Epilepsia parcial benigna da infância • Epilepsia do tipo ausência da infância • Epilepsia mioclônica juvenil • Epilepsia idiopática não especificada em outras partes
Epilepsia – Síndromes Epilépticas – Classificação II. Síndromes Epilépticas Sintomáticas (Focais ou Generalizadas) • Síndrome de West (espasmos infantis) • Síndrome de Lenox-Gastaut • Epilepsia parcial contínua • Epilepsia do lobo temporal • Epilepsia do lobo frontal • Epilepsia pós-traumática • Outras epilepsias sintomáticas não especificadas em outras partes
Epilepsia – Síndromes Epilépticas – Classificação III. Outras Síndromes Epilépticas de classificação incerta ou mista • Convulsões neonatais • Convulsões febris • Epilepsia reflexa • Estado epiléptico não-convulsivo do adulto • Outras não especificadas
Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Temporal Os lobos temporais estão relacionados à memória, à audição, ao processamento e percepção de informações sonoras e à capacidade de entender a linguagem. Esse lobo também está relacionado ao processamento visual de ordem superior.
Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Temporal I. Crise focal do LOBO TEMPORAL • Mais freqüente do adulto – 60% das epilepsias focais • Seqüência de eventos relativamente fixa: • Fenômeno sensorial consciente (aura) • Reação de parada e fixação do olhar • Automatismos simples e alterações motoras colaterais • Automatismos complexos ou generalização secundária
Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Temporal I. Crise focal do LOBO TEMPORAL – porção médio basal: amígdala e hipocampo • Sensações viscerais, sensação epigástrica ascendente, mal-estar de difícil caracterização na região retro-esternal • Sintomas autonômicos: midríase, palidez, sudorese e taquicardia • Sintomas psíquicos: manifestações disfásicas, dismnésticas ou afetivas (medo e raiva) • Alucinações e ilusões olfatórias
Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Frontal • Lobo frontal: O lobo frontal abriga a área motora (responsável pelas instruções nos movimentos), responsável pelo planejamento e execução do atos motores voluntários. Ademais, a área responsável pela produção da fala está localizada no giro frontal inferior, no hemisfério que é dominante para a linguagem (quase sempre o hemisfério esquerdo). A faculdade de planejamento, representação mental do mundo externo, comportamento emocional e personalidade também são atribuídos aos lobos frontais.
Epilepsia – Características Semiológicas – Lobo Frontal I. Crise focal do LOBO FRONTAL • Tipo predominante de epilepsia extra-temporais – 20 a 30% das epilepsia focais • Auras epigástricas são raras diferentemente do lobo temporal • As auras mais comuns são sensações cefálicas como opressão, constrição frontal, cefaléia e sensação de choque elétrico na cabeça
Epilepsia – Características Semiológicas I. Crise focal do LOBO FRONTAL • Pelas suas particularidades foi individualizada como uma Síndrome Clínica: • Início e término abrupto • Auras não específicas • Duração curta • Ocorrência freqüente (várias vezes no dia/noite) • Confusão pós-crise breve • Presença de automatismos motores importantes como debater-se, atirar-se, balançar, chutar, acompanhada de emissão de grunhidos e gemidos
Epilepsia – Características Semiológicas I. Crise focal do LOBO FRONTAL • Alguns pacientes podem exibir automatismos sexuais agressivos, com impulsão pélvica e manipulação genital • Devido as suas características um tanto quanto estranhas, as crises do lobo frontal podem ser mal interpretadas como crises pseudoepilépticas
Epilepsia – Características Semiológicas – Lobos Parietal e Occipital • Lobo parietal: Esse lobo está envolvido no processamento dos sinais que vêm das sensações. A informação visual oriunda do lobo occipital atinge o córtex parietal de associação e também o lobo frontal e o mesmo auxilia na orientação visual dos movimentos voluntários.Lobo occipital: Os lobos occipitais são especializados nos processos intrincados da visão. Os campos oculares occipitais afetam os movimentos dos olhos, controlando os movimentos convergentes, constrição e acomodação pupilares.
Epilepsia – Características Semiológicas – Lobos Parietal e Occipital I. Crise focal dos LOBOS PARIETAL e OCCIPITAL • Consideravelmente mais raras sendo as crises somatossensíveis 1,4% e do lobo occipital 8% • Como estes dois lobos são envolvidos com funções sensoriais, as manifestações clínicas são sensações subjetivas – porém, quando presentes são sintomas suficientemente fortes para sugerir localização no córtex posterior
Epilepsia – Características Semiológicas • Crises do LOBO PARIETAL - Sensações parestésicas ou disestésicas, principalmente da face e do braço, seguida de fenômenos motores nos membros envolvidos. • Crises visuais com alucinações elementares (luzes ou cores) • Alucinações complexas como cenas, pessoas e animais seguida de versão lenta dos olhos e cabeça no sentido de acompanhar o movimento da imagem.
Epilepsia - Diagnóstico Ocorrência de 2 ou mais crises epilépticas nos últimos 12 meses com intervalo assintomático e sem evidências de insultos como febre, ingestão de álcool, intoxicação por drogas, abstinência, meningite, etc. Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), a Epilepsia é uma doença crônica que se diagnostica após duas ou mais crises epilépticas com tendência a ser recorrente.
Epilepsia - Diagnóstico • Anamnese: descrição pormenorizada das crise pelo paciente ou testemunha. - descrição dos sintomas iniciais (aura ou crise parcial) - manifestações durante a crise: movimentos involuntários, movimentos oculares, alteração da consciência, liberação esfincteriana, apnéia, cianose, quedas, mudança de comportamento, confusão mental, mordedura de língua ou traumatismos, apatia, distúrbio da linguagem, de humor, cefaléia. * Lembrar que o diagnóstico da epilepsia é clínico-presuntivo, isto é, baseado na descrição fenomenológica dos episódios.
Epilepsia - EEG • Os achados do EEG são importantes para estabelecer o diagnóstico da epilepsia, ajudar no diagnóstico diferencial entre epilepsias generalizadas e focais, revelar padrões característicos que apontam para determinada crise epiléptica e monitorar a evolução do tratamento medicamentoso • Cerca de 30 a 40% das pessoas com epilepsia apresentam o primeiro registro de EEG normal em vigília ** Contudo, o diagnóstico da epilepsia é clínico e não eletroencefalográfico.
Epilepsia - EEG Normal Ataque Parcial Simples Ataque Severo
Epilepsia – Primeiros Socorros A crise tônico-clônica (grande mal) é frequentemente a mais dramática e atemorizante, mas é importante ter em mente que a pessoa em crise está inconsciente e não sente dor. A crise usualmente dura poucos minutos e não há necessidade de cuidado médico.
Epilepsia – Primeiros Socorros • Os seguintes procedimentos simples podem ser usados: • Fique calmo. Você não pode parar uma crise, deixe que ela siga seu curso, não tente reanimar a pessoa; • Coloque a pessoa no chão e afrouxe sua roupa; • Tente remover quaisquer objetos que possam machucar a pessoa. Pode ser necessário colocar algo macio sob sua cabeça; • Vire a pessoa de lado para que a saliva possa sair mais facilmente da boca; • Não ponha nada na boca da pessoa;
Epilepsia – Primeiros Socorros 6) Após a crise deixe a pessoa descansar ou dormir, se necessário; 7) Após descansar, a maioria das pessoas recupera-se completamente. Caso contrário acompanhe-a até sua casa; 8) No caso de uma criança em crise contate um familiar ou policial; 9) Se a pessoa apresenta uma série de convulsões sem recuperar a consciência entre elas ou uma convulsão que dure mais de dez minutos procure imediatamente socorro médico.
Epilepsia – Primeiros Socorros • Nas crises parciais complexas: • Não restrinja a pessoa, proteja-a removendo objetos perigosos; • Se ocorrer perambulação fique com a pessoa e fale calmamente.
Epilepsia – Tratamento Medicamentoso • Antiepilépticos = Anticonvulsivantes - Amplamente eficazes em controlar as convulsões em 50 - 80% dos pacientes • De 40 milhões de pessoas com epilepsia no mundo, 32 milhões estão sem nenhum tipo de tratamento, devido a inexistência do serviço ou porque a epilepsia ainda não é encarada como um distúrbio cerebral tratável. • A epilepsia crônica não tratada pode causar sérias consequências físicas, psicológicas e sociais
Epilepsia – Tratamento Medicamentoso • A primeira questão com relação ao tratamento é a de quando instituir a medicação antiepiléptica cuja ação é sintomática, impedindo a recorrência de crises. É preciso tratar todo indivíduo que tenha risco de apresentar outra crise sem tratamento.
Epilepsia – Tratamento Medicamentoso • 20 – 70% das pessoas com uma crise tônico-clônica generalizada espontânea, nunca apresentarão outras crises e assim, não devem ser tratadas. • Entretanto, após uma segunda crise espontânea a chance de recorrência é de mais de 70 %, fazendo-se necessária o introdução do tratamento medicamentoso. • A escolha da droga antiepiléptica é feita de acordo com o tipo de crise, eficácia e efeitos colaterais. • Sempre que possível, é preferível que seja utilizada a monoterapia.