Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar de FAC

1. I Registro Colaborativo de Hipertensión Pulmonaren Argentina RECOPILAR Sección de Circulación Pulmonar de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar de FAC Consejo de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar de SAC Sociedad Argentina de Reumatología Grupo de Trabajo sobre Enfermedades Infrecuentes Sociedad Argentina de Pediatría

2. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Contacto • Los Investigadores que quieran participar pueden contactarse con los Coordinadores del registro enviando sus datos: • Nombre y apellido • Especialidad • Centro de Referencia • Mail • Celular de Contacto • Coordinadores: • Dra. Maria lorena Coronel: marialorecoronel@yahoo.com.ar • Dr. Adrián Lescano: ajlescano2004@yahoo.com.ar • CETIFAC: Gastón Joannas

3. I Registro Colaborativo de Hipertensión Pulmonar en Argentina Registro RECOPILAR

4. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) RECOPILAR Prevalentes: 01/07/09 al 30/06/14 Incidentes: 01/07/14 al 01/07/15

5. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Introducción • La HP es una enfermedad poco frecuente, que responde a diversas causas y que implican diferentes tratamientos. • La hipertensión arterial pulmonar (HAP) tiene una prevalencia estimada en 15/1.000.000 de habitantes y una incidencia de 2,4/millón de habitantes por año. • En los últimos 25 años, el progreso en el tratamiento de esta enfermedad permitió un mejor reconocimiento de su epidemiología y evolución clínica a través de diferentes registros internacionales.

6. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Introducción • Alta prevalencia de la HP asociada a la esquistosomiasis en Brasil o el impacto de la altitud en México. • A pesar de disponer de registros individuales en algunos países latinoamericanos, los datos de Argentina son escasos (Registro Hinpulsar) • De acuerdo con las cifras internacionales, debería haber entre 600-2000 pacientes con HAP, con 90-300 nuevos casos por año.

7. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Hipótesis • Concretar un registro nacional de Hipertensión Pulmonar mediante la colaboración inter-institucional permitirá obtener un perfil epidemiológico amplio de la HP en nuestro país.

8. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Objetivos • Mejorar la identificación de pacientes del grupo I de hipertensión pulmonar, HP asociada a insuficiencia cardiaca con función ventricular izquierda preservada y reducida, HP tromboembólica crónica e HP asociada a enfermedad pulmonar así como también aquellas identificadas en el grupo V • Mejorar el diagnóstico diferencial entre el grupo I de hipertensión pulmonar y el resto de los grupos mencionados

9. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Objetivos • Promover el uso sistemático de herramientas de diagnóstico: prueba de función pulmonar, centellograma V/Q, cateterismo cardiaco derecho, test de marcha de 6 minutos, angio TC, biomarcadores para arribar a un diagnóstico certero de cada sub-grupo • Comparar las estrategias terapéuticas antes y después de la implementación del registro.

10. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y Métodos I Registro multicéntrico de casos prevalentes e incidentes, observacional que incluirá pacientes portadores de hipertensión pulmonar entre • Casos prevalentes: Definido por aquellos diagnosticados entre 01 de Julio de 2009 y 30 de Junio de 2014. • Casos incidentes: Definido por aquellos diagnosticados entre 01 de Julio de 2014 y 01 de Julio de 2015.

11. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y Métodos II Estos sujetos deberán cumplir con los siguientes criterios: de selección: CRITERIOS DE INCLUSION • >3 meses de edad • ≥25 mm Hg de PAPM evaluada mediante un cateterismo derecho realizado en un contexto de estabilidad clínica • La estabilidad clínica requiere la ausencia de hospitalización o tratamiento endovenoso en el último mes

12. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y Métodos III • En pacientes menores de 16 años la realización del cateterismo derecho quedará supeditada a la decisión del médico pediatra que asista al paciente con los siguientes criterios. • No se le realizará cateterismo diagnóstico a las cardiopatías congénitas con shunt de derecha a izquierda • Se le realizará cateterismo diagnóstico a: • HAP sin shunt • HAP en cardiopatías congénitas corregidas • HAP en cardiopatías congénitas con shunt de izquierda a derecha ó bidireccional

13. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y Métodos III CRITERIOS DE EXCLUSION La presencia de una patología diferentes a la HP que limite su expectativa de vida < 1 año

14. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y métodos IV Se utilizará un soporte informático previsto por el Centro de Teleinformática Médica de la Federación Argentina de Cardiología (CETIFAC) que constará de un portal web con usuario y contraseña para cada investigador que integre el registro. Sólo tendrán acceso a los datos ingresados el investigador implicado y el/los coordinadores que sean designados al efecto. Queda expresamente aclarado que el registro no recibirá patrocinio exclusivo por parte de empresa, industria o particular alguno quedando bajo responsabilidad del CCC y CETIFAC el resguardo de la privacidad de los datos ingresado.

15. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Material y métodos V • Las variables categóricas se expresarán como porcentajes y se compararán con el Test de Pearson o Chi-cuadrado. • Las variables continuas se presentarán como media y desvío estándar, y se compararán con el Test de Student o el Test de Mann-Whitney U. • Las variables de los factores asociados a la mortalidad y las hospitalizaciones se evaluarán en un análisis univariado y multivariado mediante el modelo proporcional de Cox. • Se construirán curvas de supervivencia de Kaplan-Meier. Un valor de p <0,05 en todos los análisis se considerará estadísticamente significativo. • Todos los análisis estadísticos se realizarán con el programa SPSS 18,0 (SPSS Inc., Chicago, Il).

16. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR)

17. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Presupuesto del RECOPILAR Objetivo: diseñar, programar, configurar y habilitar el registro para su ejecución online con accesos diferenciados para coordinadores e investigadores, la escritura de instructivos online y off line para su utilización, la comunicación permanente con coordinadores para asesoramiento sobre accesos y carga de pacientes, el mantenimiento técnico del sistema y el volcado final de variables en formato Excel para su manipulación estadística. Centro Teleinformática de la Federación Argentina de Cardiología Dr. Armando Pacher / Dr. Lombardo / CONICET / Universidad de Entre Ríos • 30.000$: CETIFAC en concepto del trabajo que insume la elaboración de la  Plataforma Digital • 15.000$: FAC+CETIFAC en concepto de la supervisión anual de la carga en el registro • 13.000$: Elaboración sobre la base de datos, traducción  y manejo Estadístico (Sociedad de Cardiología de Corrientes) • Gastos para cada integrante de las Sociedades en la elaboración de Trabajos Científicos y su publicación y monitores del registro: 8000$ por Sociedad (SAC/AAMR/SAR/SAP):  32000$     • TOTAL: 90.000$ / INGRESOS AL 10/07/2014: 74.000 $

18. I Registro Colaborativo de Hipertensión Pulmonar en Argentina (RECOPILAR) Comité Científico Coordinador (CCC) • Dr. Eduardo Perna (FAC) • Dr. Diego Echazarreta (FAC) • Dra. Maria Lorena Coronel (FAC) • Dra. Mirta Diez (SAC) • Dr. Adrián Lescano (SAC) • Dr. Nicolás Atamañuk (SAC) • Dr. Juan Antonio Mazzei (AAMR) • Dr. Alejandro Nitsche (SAR) • Dra. Dora Haag (SAP) • Dra. Mariana Cazalas (SAP) • Dra. Carolina Stepffer (SAP)

19. I Registro Colaborativo de Hipertensión Pulmonar en Argentina (RECOPILAR) Comité Control de Datos (CCD) • Dra. Maria Lorena Coronel (FAC) • Dr. Nicolás Atamañuk (SAC) • Dr. Jorge Cáneva (AAMR) • Dr. Alejandro Nitsche (SAR) • Dra. Mariana Cazalas (SAP)

20. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Protocolo • Política de publicaciones • Centro único de datos (Centro de Teleinformática Médica de FAC) • Monitor de Datos • Política de propiedad y de publicación • Captura de datos y seguridad • Confidencialidad de los datos del paciente • Control de calidad de los datos (CCD) • Consejo de Revisión Institucional (CRI) / Comité de Ética Independiente (CEI) • Autorización del paciente • Retiro del Paciente

21. I Registro Colaborativo Argentino de Hipertensión Pulmonar (RECOPILAR) Base de Datos RECOPILAR Página Web: http://www.fac.org.ar/1/RECOPILAR/ Difusión del Registro: revistas / congresos