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Encefalomielitis aguda diseminada

Alvaro Navarro Mingorance. UCIP HUVA. Encefalomielitis aguda diseminada. Definición. Primer episodio desmielinizante polifocal del SNC de causa presumiblemente inflamatoria Encefalopatía no explicada por fiebre

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Encefalomielitis aguda diseminada

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Presentation Transcript

  1. Alvaro Navarro Mingorance. UCIP HUVA Encefalomielitis aguda diseminada

  2. Definición • Primer episodio desmielinizante polifocal del SNC de causa presumiblemente inflamatoria • Encefalopatía no explicada por fiebre • Sin nuevas lesiones en RM ni signos clínicos que aparezcan en los 3 meses después del inicio • Con RM anormal durante la fase aguda Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

  3. Epidemiología • Edad: Más frecuente en niños (5-8 años) • Discreto predominio en varones (F:M 0,6-0.8) • Incidencia: 0.4/100000/año • Estacionalidad: Más frecuente en invierno y primavera • Antecedentes • 5% vacunación (rabia, sarampión) • 93% infecciones • 2% otros

  4. Epidemiología HUVA N=8 Ratio M:H= 1,7

  5. Etiología • Modelos etiopatogénicos: • Mimetismo molecular (experimental autoinmune encephalomyelitis) • Infección directa del SNC (productos de degradación) Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.

  6. Clínica • Monofásica generalmente. • 70-93% Antecedentes infeccioso • Encefalopatía con síntomas neurológicos multifocales. • Pródromos (cefalea, nauseas, vómitos, fiebre) • Rápidamente Progresivo • Entre 2 días y 4 semanas postexposición. Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.

  7. Clínica neurológica • Signos piramidales: 60-95% • Hemiplejia 76% • Ataxia 18-75% • Parálisis de pares  22-45% • Neuritis óptica 7-35% • Medular 24% • Alteraciones del discurso 5-21% • Glasgow y coma variables. • Convulsiones 13-35%: • Fallo respiratorio 11-16% • Parestesias 2-3% (adultos) • Afección del SNP (adultos) Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology [Internet]. 2012;27(11):1408–25.

  8. Clínica HUVA N=8

  9. Pruebas complementarias Neuroimagen = RMN Resonancia magnética Anatomía patológica LCR Anticuerpos • En T2 y FLAIR • Características de las lesiones: • Grandes • Múltiples • Asimétricas • Realce con gadolinio 14-30% • Localización: • Sustancia blanca subcortical • Zona yuxtacortical de ambos hemisferios, cerebelo, tallo • Médula • Tálamo y ganglios basales • Las lesiones se suelen resolver tras la mejoría clínica

  10. Patrones RM • 1 : Pequeñas lesiones • 2: Lesiones grandes, confluentes, “tumor-like” con edema perilesional y efecto masa • 3:Con afección talámica simétrica bilateral • 4: Encefalomielitis aguda hemorrágica Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N. Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients. Neurology 2002 Oct 21;59(8):1224–31.

  11. Resonancia magnética HUVA N=8 Se realizó RMN en las primeras 48 horas en 6 de los 8 pacientes, en 1 de ellos fue normal la primera RMN

  12. Pruebas complementarias Anatomía patológica Resonancia magnética Anatomía patológica LCR Anticuerpos • AP en ADEM: desmielinización dispersa y restringida a la vaina perivenosa • El criterio de anatomía patológica para distinguir entre EM y ADEM es la presencia o no de desmielinización confluente versus perivenosa (perivenosa en ADEM) Wegner C. Pathological differences in acute inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. Int MS J 2005; 12: 13–9.

  13. Pruebas complementarias LCR LCR normal no Descarta ADEM Resonancia magnética Anatomía patológica LCR Anticuerpos • LCR • Discreto aumento de células • Predominio linfocítico • Proteínas elevadas (variable) • Glucosa normal • Bandas oligoclonales generalmente ausentes • Anticuerpos anti MOG general presentes (suero) • Anticuerpos anti-proteína básica de mielina

  14. Pruebas complementarias Anticuerpos anti MOG • Resonancia magnética • Anatomía patológica • LCR • Anticuerpos B Banwell, J Gärtner, T Derfuss, A Villalobos, T Olsson, D Jenne, et al. Antibodies to MOG are transient in childhood acute disseminated encephalomyelitis [Internet]. 2011. p. 580–8.

  15. Pruebas complementarias HUVA LCR patológico en todos los pacientes Ningún paciente presentó elevación de reactantes de fase aguda

  16. Diagnóstico diferencial Diagnóstico Diferencial General ADEM multifásico CIS NMO EM • Infecciones del SNC: Tto empírico • Víricas • Bacterianas • Parásitos • Tumores • Vasculitis • Enfermedades reumatoides • Enfermedades mitocondriales • Síndromes desmielinizantes adquiridos: • Síndrome clínico aislado • Neuromielitis óptica: anti-aquaporina-4 • Esclerosis múltiple Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25.

  17. Diagnóstico diferencial ADEM recurrente General ADEM multifásico CIS NMO EM • Frecuencia: 1,7-3,8% • No aplicable en la actualidad • ADEM multifásico: • 2 episodios separados al menos 3 meses • Las mismas lesiones o nuevas lesiones • Los mismos o nuevos síntomas • Si aparecen más de 2 episodios: pensar en EM o NMO Nuevo episodio desmielinizante que cumple criterios de ADEM y que ocurre al menos 3 meses después del primer episodio y al menos 4 semanas después de completar el tratamiento con corticoides. (Tenembaum 2007) Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

  18. Diagnóstico diferencial ADEM multifásico General ADEM multifásico CIS NMO EM Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25.

  19. Diagnóstico diferencial Síndrome clínico Aislado General ADEM multifásico CIS NMO EM • Síndrome clínico aislado (CIS) • Evento desmieilinizante monofocal o polifocal de causa presumiblemente inflamatoria • Sin historia previa de enfermedad desmielinizante • Sin encefalopatía • No cumple criterios radiográficos de EM • Dura al menos 24 h • Adultos con CIS y RM normal: 21% EM Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

  20. Diagnóstico diferencial Neuromielitis óptica pediátrica General ADEM multifásico CIS NMO EM • Neuritis óptica • Mielitis aguda • Al menos 2 de los siguientes: • Lesiones en médula espinal contiguas que se extiendan más de 3 segmentos vertebrales (RMN) • RM cerebral que no cumpla criterios de EM • Anticuerpos anti-aquaporina 4 IgG posititivos. • ADEM puede presentarse como primer episodio de NMO Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

  21. Diagnóstico diferencial Esclerosis múltiple pediátrica General ADEM multifásico CIS NMO EM • Cualquiera de los siguientes: • 2 o más eventos desmielinizantes SIN ENCEFALOPATIA separados más de 30 días y afectando a más de un área del SNC • 1 evento desmielinizante típico de EM asociado a hallazgos en RMN que cumplan criterios de McDonald para DIS y al menos una lesión que cumpla los criterios de DIT para EM Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

  22. Diagnóstico diferencial Esclerosis múltiple pediátrica General ADEM multifásico CIS NMO EM • 1 evento de ADEM seguido de un evento no encefalopático 3 o más meses después con nuevas lesiones en RMN que cumplan los criterios de Mc Donald 2010 (DIS) • 1 primer episodio aislado que no cumple criterios de ADEM y en cuya RMN se encuentran lesiones que cumplen los criterios de McDonald para DIS y DIT (solo aplicable a mayores de 12 años) Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

  23. Diagnóstico diferencial ADEM como primer episodio de EM • General • ADEM multifásico • CIS • NMO • EM • Si el primer episodio de ADEM se sigue de otros episodios que sugieren diagnóstico de EM. • Frecuencia 2-10% (con criterios de 2007) • Más frecuente en < 12 años • Criterios propuestos para 2º evento(2013): • No encefalopático • 3 meses o más depués del primer episodio • Nuevas lesiones en RM que cumplen criterios radiológicos de diseminación en el espacio Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

  24. Diagnóstico diferencial ADEM como primer episodio de EM • General • ADEM multifásico • CIS • NMO • EM Gulay Alper. Acute disseminated encephalomyelitis. Journal of child neurology. 2012;27(11):1408–25. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis. 2013 Apr 9

  25. Diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial en RM • General • ADEM multifásico • CIS • NMO • EM • Reafirman ADEM vs EM • Ausencia de Lesiones hipointensas en T2 • Ausencia Lesiones hipointensas persistentes en sustancia blanca • Ausencia de 2 o más lesiones periventriculares • Afección de ganglios basales • Lesiones extensas en médula espinal Callen DJ, Shroff MM, Branson HM, et al. Role of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. Neurology. 2009;72: 968-973

  26. Diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial en RM • General • ADEM multifásico • CIS • NMO • EM Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Multiple sclerosis [Internet]. 2013 Apr 9

  27. Tratamiento • Tratamiento inicial • Corticoides • Inmunoglobulinas • Plasmaféresis • Otros Tratamiento de soporte Antibiótico Antivirales Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

  28. Tratamiento Corticoides • Corticoides • Inmunoglobulinas • Plasmaféresis • Otros • Tratamiento considerado como de primera línea • No hay ensayos clínicos (Evidencia IV) • Metilprednisolona 20-30 mg/kg/dia (max 1 g) 3-5 dias • Disminución progresiva oral (4-6 semanas): • Prednisolona 1-2 mg/kg/dia 2 semanas • Bajada progresiva 2-6 semanas Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

  29. Tratamiento Inmunoglobulinas • Corticoides • Inmunoglobulinas • Plasmaféresis • Otros • Evidencia escasa (IV) • 2ª línea si contraindicación a corticoides • 2g/kg IV (dosis total) en 2-5 días • Casos Graves combinada Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

  30. Tratamiento Plasmaféresis • Corticoides • Inmunoglobulinas • Plasmaféresis • Otros • Ausencia de Estudios randomizados (II) • Mejoría en 40% -100% de pacientes • Se aconseja 3-6 sesiones ( 1-1,5 del plasma) • Si no mejora con 2 sesiones abandonar • Pocas complicaciones • Indicado en caso graves Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

  31. Tratamiento Plasmaféresis • Corticoides • Inmunoglobulinas • Plasmaféresis • Otros • Predictores de buena respuesta: • Sexo masculino • ROT preservados • Inicio precoz • Predictores Radiológicos: • Lesiones con realce con gadolinio (OR 4) • Efecto masa (OR 3)

  32. Tratamiento Otros tratamientos • Corticoides • Inmunoglobulinas • Plasmaféresis • Otros • Craniectomia si HIC • Ciclofosfamida • Ciclosporina • Fisioterapia • Seguimiento: 2 RM después de la primera normal durante un periodo de 5 años: • 55-75% recuperación completa Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurolol. 2012 Jun ; 14 (3): 264-75

  33. Tratamiento UCIP N=8 Estancia Media: 13 días (4-26) Intubación 50% (4 pacientes) Duración media 17 días (14-22) El único paciente que presentó una recaída falleció

  34. Pronóstico • Pronóstico favorable • Mortalidad escasa • Recuperación completa 57-89% • Recuperación parcial: • Déficit motor: 17% • Déficit sensitivo: 6% • Déficit visual: 11% • Déficit cognitivo: 11% • Epilepsia: 9% • No relacionado con las lesiones en RM Dale RC, de Sousa C, Chong WK, et al. Acutedisseminatedence- phalomyelitis, multiphasicdisseminatedencephalomyelitis and multiplesclerosis in children. Brain. 2000;123:2407-2422. • Déficits sutiles • Más graves en EM • Déficits de atención • Déficits en control de impulsos • Bajo rendimiento escolar

  35. Pronóstico formas recurrentes • 33 pacientes, • Seguimiento 9 años • 9 recaidas (27%) • 3 recurrentes • 2 mulfifásicas • 2 EM (riesgo 9%) • Sin diferencias en el pronóstico • Peor pronóstico si Glasgow inicial <8

  36. Gracias….

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