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Enfermedades de la neurona motora superior e inferior

Enfermedades de la neurona motora superior e inferior. Dr. Miguel A. Barboza Elizondo Servicio de Neurologías Hospital Rafael A. Calderón. Sistema motor e integración de la actividad motora. Principios básicos de lesión del sistema motor. Neurona motora superior

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Enfermedades de la neurona motora superior e inferior

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Presentation Transcript

  1. Enfermedades de la neurona motora superior e inferior Dr. Miguel A. Barboza Elizondo Servicio de Neurologías Hospital Rafael A. Calderón

  2. Sistema motor e integración de la actividad motora

  3. Principios básicos de lesión del sistema motor • Neurona motora superior • Complejo de sistemas descendentes que conducen impulsos de las áreas motoras del cerebro y tallo hacia las células del asta anterior. • Controlan la activación voluntaria (pero no necesariamente la activación del reflejo) de las neuronas motoras inferiores • Lesión: • Hipertonía • Hiperreflexia • Debilidad espástica • Reflejos anormales (Babisky)

  4. Principios básicos de lesión del sistema motor • Neurona motora inferior • Corresponden a las neuronas en el asta gris anterior de la médula o el tallo encefálico, cuyos axones se dirigen a las placas motoras terminales de los músculos. • Vía final común (convergencia y finalidad). • Lesiones: • Hipotonía • Hiporreflexia o arreflexia • Debilidad flácida • Atrofia muscular y fasciculaciones

  5. Lou Gehrig 1903-1941

  6. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) • Afectación degenerativa del sistema motor en términos de neurona motora superior e inferior. • Inicialmente puede suponer la pérdida de las neuronas motoras superiores sobre las inferiores, con patrón progresivo. • Afectación precoz del citoesqueleto de las motoneuronas, engrosamiento de los axones proximales • Acumulación de lipofuscina

  7. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) • Epidemiología • Incidencia 1-3/100000 hab, con una prevalencia de 3-5/100000 hab. • Mayor incidencia en USA, Europa, Pacífico Occidental • Esporádica en su mayoría; hay un patrón hereditario en un 5-105 (autosómico dominante) • Hombres > mujeres • Adultez temprana • ELA hereditaria: 20% con mutación de la enzima Super Oxido dismutasa (SOD1)

  8. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) • Histología y patogenia • Denervación progresiva por muerte neuronal, que lleva a atrofia muscular (amiotrofia) • Adelgazamiento de vías corticoespinales laterales (cordones laterales) • Gliosis fibrilar secundaria a los procesos de muerte neuronal (Esclerosis) • Las neuronas motoras necesarias para la motilidad ocular no se afectan ni las que inervan los esfínteres del recto y vejiga

  9. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) • Patogenia • Causa aún desconocida • Papel neurotóxico del glutamato?? • Disminución de la actividad de la SOD1 ?? • Multifactorial

  10. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) • Clínica • NMI: pérdida asimétrica de la fuerza de desarrollo gradual, de inicio distal. • Atrofia progresiva, contracciones espontáneas y fasciculaciones • Manos: usual pérdida de flexión • Bulbar: disfagia, dificultad para masticar, movimientos de cara y lengua • Corticoespinal: hiperreflexia, espasticidad. A nivel corticobulbar: disartria y exageración de la expresión motora a la emoción (afectación pseudobulbar)

  11. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) • Clínica • Evolución progresiva y simétrica (3 a 5 años) • Conservación de función sensitiva, intestinal, vesical y cognitiva • Lleva indefectiblemente a LNMS y LNMI conjunta • Afectación bulbar y niveles medulares cervical, torácico y lumbosacro • Definitivo: tres de las anteriores • Probable: dos de las anteriores • Posible: uno de los anteriores

  12. ELA: tratamiento • Soporte • Traqueostomía • Gastrostomía percutánea • Terapia física y respiratoria • VMA (presión positiva) • Farmacológico • Riluzol: antagonista de glutamato • Prolonga la sobrevida 2-3 meses • Candidatos: ELA definitiva, CVF mayor al 60% de la esperada para el px, no traqueostomía, <5 años de evolución

  13. Lesiones de la NMS • Paraplejia espástica familiar • Transmisión autosómico dominante • Déficit de gen de Espastina y Paraplejina (??) • Tercera o cuarta década • Supervivencia larga (no afecta músc. respiratorios) • Incontinencia, alteraciones sensitivas al progresar, ataxia sensitiva • Atrofia de haces corticoespinales, por lo general más intensa por debajo del tronco encefálico

  14. Lesiones de la NMS • Esclerosis lateral primaria • Infrecuente • Adultos de edad media o avanzada • Espasticidad de extremidades seguidas de disfagia y disartria • Sin datos clínicos de LNMI • Patología: pérdida selectiva de motoneuronas en área 4 de Brodman • Mala evolución en el lapso de 3 años

  15. Lesiones de la NMI • Atrofia muscular bulboespinal ligada al cromosoma X (Enfermedad de Kennedy) • Paresia y atrofia progresiva de musculatura de extremidades y dependiente bulbares • Adultos de mediana edad • Insensibilidad a andrógenos: ginecomastia • NO hay espasticidad • Puede asociar neuropatía sensitiva leve

  16. Lesiones de la NMI • Enfermedad de Tay Sachs • Adultos • Afectación de NMI exclusiva • Déficit de ß-hexosaminidasa • Muy lenta progresión, disartria, atrofia cerebelosa • Neuropatía motora multifocal con bloq. de conducción • Bloqueos focales de conducción nerviosa • Buena respuesta a la gammalobulina

  17. ¡Muchas gracias!

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