1 / 105

AFECÇÕES PURPÚRICAS

AFECÇÕES PURPÚRICAS. PÚRPURAS. As púrpuras são manchas resultantes do extravasamento de sangue na pele. Podem ser causadas por vasculites ou não.

oro
Télécharger la présentation

AFECÇÕES PURPÚRICAS

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. AFECÇÕES PURPÚRICAS

  2. PÚRPURAS • As púrpuras são manchas resultantes do extravasamento de sangue na pele. • Podem ser causadas por vasculites ou não. • A etiologia pode ser impossível de determinar. Púrpura palpável é essencialmente mediada por imunocomplexos e tem como alteração histopatológica a vasculite • PETÉQUIAS: puntiformes ou até um centímetro de tamanho • EQUIMOSES: até quatro centímetros • HEMATOMAS: as maiores

  3. PETÉQUIAS • As petéquias têm cor inicial vermelha-brilhante • Posteriormente, castanha-escura pela formação de hemossiderina.

  4. PETÉQUIAS

  5. EQUIMOSES E HEMATOMAS • Inicialmente têm cor vermelha-escura que se torna subsequentemente verde-amarelada e castanha-arroxeada. • As lesões purpúricas podem estar associadas com outros sintomas, como sangramento de mucosas.

  6. EQUIMOSES E HEMATOMAS

  7. MECANISMOS DAS PÚRPURAS • I - Alterações plaquetárias: diminuição do número de plaquetas ou anomalias qualitativas. • II - Distúrbios da coagulação: deficiência ou alteração dos fatores de coagulação ou presença de substâncias que impedem a coagulação ou estimulam a fibrinólise. • III - Alterações Vasculares: lesões das paredes dos vasos ou aumento da permeabilidade capilar. • IV - Perda do apoio tecidual: defeitos ou alterações do tecido conectivo da derme, pela perda do suporte, possibilitam rupturas de vasos. • V - Psicogênicas: desencadeadas os produzidas por fatores emocionais. • VI - Disproteinemias: por anomalidades das proteínas plasmáticas.

  8. Classificação Por Causas 1. Distúrbios plaquetários • Trombocitopenia • Função plaquetária anormal • Trombocitose 2. Distúrbios de coagulação • Herdados ou adquiridos: hemofilia, deficiência ou disfunção de fatores de coagulação • Drogas: anticoagulantes • Localizados: áreas de injeção de heparina, algumas picadas de insetos • Metabólicos: deficiência de vitamina k, insuficiência hepática (diminuição da síntese dos fatores de coagulação) • Trombofilias: deficiência de proteína c, deficiência de proteínas • Coagulação intravascular disseminada e púrpura fulminante • Sencundários a doenças sistêmicas: geralmente multifatorial 3. Outras causas intravasculares de púrpura-oclusão microvascular • Disproteinemias: púrpura hipergamaglobulinêmica (Waidenstrom), síndrome de Sjogren • Crioproteinemias • Embolias: cristais, lípides, mixoma, infecciosa

  9. Classificação Por Causas 4. Causas vasculares mecânicas • Pressão intravascular aumentada: tosse, vômitos, manobra de Valsalva, torniquete, estase. • Diminuição de suporte: púrpura senil, púrpura por corticóides, escorbuto, amiloidose • Doenças herdadas do tecido conjuntivo: pseudoxantoma elástico, síndrome de Ehlers-Danlos • Vasculatura anormal • Púrpura ao redor de lesões vasculares: hemangioma em tufos 5. Púrpura com inflamação • Púrpura não trombocitopênica induzida por drogas e toxinas • Púrpura de contato • Púrpura associada a infecções • Capilarites (dermatoses purpúricas pigmentadas): idiopáticas, induzidas por drogas, pré-micóticas • Púrpura inflamatória/vasculite: púrpura de Henoch-Schonlein, edema agudo hemorrágico • Púrpura associada a outras dermatoses não inflamatórias que não são tipicamente purpúricas • Púrpura solar 6. Causas externas ou outras causas de púrpuras ou equimoses • Causas físicas e artefatuais • Púpura simples • Hematoma paroxístico do dedo (síndrome de achenbach) • Equimoses dolorosas: sensibilização autoeritrocitária ou síndrome de Gardner-Diamond

  10. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURAS TROMBOCITOPÊNICAS • Ocorrem por diminuição do número de plaquetas. • Os sangramentos são raros quando o número de plaquetas está acima de 50.000 por mm3. • Abaixo desse nível, surgem sangramentos variáveis em gravidade e extensão em função de outras alterações como do endotélio capilar, da permeabilidade e contratilidade dos capilares e de outros fatores.

  11. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA

  12. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA

  13. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA DE WISKOTT-ALDRICH: • Hereditária recessiva, • Ligada ao cromossomo X, • Afeta só o sexo masculino. • Caracteriza-se por quadro eczematoso, similar ao eczema atópico, susceptibilidade a infecções e púrpuras, decorrente de trombocitopenia persistente, • Ausência de aglutininas plaquetárias, número normal ou aumentado demegacariócitos e tempo de vida normal de plaquetas transfundidas.

  14. PÚRPURA DE WISKOTT-ALDRICH

  15. PÚRPURA DE WISKOTT-ALDRICH • O tratamento é com corticóide, imunoglobulinas, antibióticos e quimioterápicos para as infecções. • A prognose é grave, com êxito fatal por infecção secundária. Os que chegam à adolescência têm tendência ao desenvolvimento de linfomasou neoplasias

  16. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS ANEMIA DE FANCONI: • Alteração rara da medula óssea, • Primeira década de vida (familiar); causa hereditária mais comum de falência da medula óssea; herança ligada ao X e autossômica recessiva: alterações no mecanismos de reparo do DNA. • Anemia, neutropenia e trombocitopenia, com aparecimento de púrpuras e infecções. • Na evolução pode surgir leucemia e linfomas. •  Fenótipo amplo: desde pancitopenia sem dismorfias até a presença de múltiplas malformações sem alterações hematológicas. • Face triangular, orelhas em abano e manchas café com leite • História de equimoses, hematomas, petéquias, infecções e linfadenopatias ; pode ocorrer também hipoplasia renal e hipoesplenismo

  17. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA NEONATAL: • Petéquias, equimoses, hematomas e sangramento no neonato • Dois mecanismos patogenéticos. • Em um, a mãe tem quadro purpúrico, com anticorpos antiplaquetas que passam para o feto. • No outro, a mãe desenvolve anticorpos antiplaquetas fetais

  18. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA- WERLHOF • Lesões purpúricas ocorrem difusamente com hemorragias freqüentes nas mucosas, menstruações profusas e hematúria.

  19. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA- WERLHOF • AGUDA: aparecimento súbito em crianças( 2 a 6 anos) e adultos jovens, geralmente após infecção respiratória e evolui em algumas semanas ou meses(6 meses) para a cura ; possui além da trombocitopenia, aumento do TS. Forma mais comum • CRÔNICA: instala-se gradualmente com exacerbações e remissões ( 6 meses a v.anos) mais freqüente em adultos femininos. O número de plaquetas está sempre abaixo do normal.

  20. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA- WERLHOF • TRATAMENTO • Aguda:corticóide e eventual transfusão de sangue. • O prognóstico é favorável com mortalidade em cerca de 1%. • Crônica:corticóides, imunossupressores, ciclosporona A e, em casos resistentes, esplenectomia

  21. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA INFECCIOSA: • Lesões purpúricas podem surgir no decurso de infecções (graves) • Septicemias, • Febre tifóide, • Meningococcemia, • Endocardites bacterianas • O quadro purpúrico pode ser devido a trombocitopenia, por distúrbios da coagulação ou lesões vasculares.

  22. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA NEOPLÁSICA: • Nos linfomas e leucemias, por invasão da medula óssea, surge plaquetopenia. • Metástases medulares de mieloma múltiplo e neoplasias podem causar plaquetopenia.

  23. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA POR DROGAS-TOXINA-IRRADIAÇÕES: • Por agressão aos órgãos hematopoiéticos, • Por mecanismos imunes ou não imunes, • Surge plaquetopenia e, consequentemente, púrpura.

  24. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS PÚRPURA EM DOENÇAS AUTO-IMUNES: • No LES é comum o aparecimento de púrpuras por trombocitopenia devidas a anticorpos antiplaquetários, ou por lesões vasculares nos vasos por imunocomplexos. • Por outro lado, lesões purpúricas podem ser devidas a corticoterapia. LES

  25. PÚRPURA LES Púrpura por corticóidetopico

  26. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE: • Ocorrem títulos elevados de anticorpos antifosfolipides, tromboses, plaquetopenia, anemia hemolítica e abortos. • Estes anticorpos constituem um grupo heterogêneo de imunoglobulinas, incluindo anticorpos anticardiolipinas e anticoagulantes lúpicos. • Clinicamente, encontra-se livedo reticular, púrpuras e ulcerações necróticas.

  27. PÚRPURAS POR ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS Púrpura pós-transfusão: • Púrpura trombocitopênica, • Grave, eventualmente fatal. • Pode surgir dentro de uma semana após a transfusão. • É devida à formação de anticorpos antiplaquetários. • O tratamento é plamaferese, para remoção dos anticorpos.

  28. PÚRPURAS POR ANOMALIAS PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOASTÊNICA (SÍNDROME DE GLANZMANN-NAEGELI): • Raro • Autossômico recessivo. • O número de plaquetas é normal, porém há anomalia plaquetária com falha na formação de coágulo, com sangramento e púrpuras.

  29. PÚRPURAS POR ANOMALIAS PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOCITÊMICA: • O número de plaquetas está muito elevado e o tempo de sangramento aumentado. • Há uma forma idiopática, rara. • Policitemia reativa pode surgir em deficiência de ferro, doenças inflamatórias, por drogas e em processos mieloproliferativos, com possibilidade de sangramentos e lesões purpúricas. 

  30. PÚRPURAS POR ANOMALIAS PLAQUETÁRIAS PÚRPURA TROMBOASTÊNICA • É rara • Autossômica recessiva. • O número de plaquetas é normal. Há anomalia plaquetáriaque causa falha na formação do coágulo

  31. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO SÍNDROME KASABACH-MERRITT: • Presente em neonatos e infantes de grandes hemangiomas cavernosos nos membros, tronco ou face com trombocitopenia, petéquias e sangramento de mucosas. • O quadro hemorrágico ocorre quando os tumores excedem a 10% do peso corporal e é devido a uma coagulação intravascular com consumo de plaquetas, fibrinogênio e outros fatores de coagulação.

  32. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO DOENÇA HEPÁTICA: • O fígado tem papel fundamental no metabolismo de fatores de coagulação. • Cirrose e hepatites, podem causar diminuição de fatores de coagulação (complexo protrombina), possibilitando hemorragias e púrpuras.

  33. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO DOENÇA RENAL: • Na insuficiência renal podem surgir púrpuras e sangramentos • Por alteração de fatores de coagulação. • É a Síndrome Hemolítica Urêmica.

  34. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO DEFICIÊNCIA DE VITAMINA K: • Para a formação de protrombina, é indispensável a vitamina K. • Absorção deficiente por alteração intestinal ou hepática pode ser responsável pelo aparecimento de púrpuras e sangramentos.

  35. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA (CIVD) • Denominada também Síndrome trombo-hemorrágica • Causada pela ativação imprópria do sistema de coagulação. • Observada em grande número de infecções, tumores malignos e linfomas, doenças sistêmicas, picadas de animais venenosos, queimaduras e outras noxas. • O quadro pode desenvolver-se em algumas horas com hemorragias, petéquias, equimoses, podendo ser muito grave.

  36. PÚRPURAS POR DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO PÚRPURA FULMINANS OU SÍNDROME DE WATERHOUSE-FRIEDERICHSEN: • É uma forma muito grave de coagulação intravascular disseminada, • Ocorre em crianças, • Septicemias meningocóccicas, pneumococcicas, estafilocóccicas, ou por escherichia coli e pseudomonas.

  37. PÚRPURAS POR DISTÚRBIO DE COAGULAÇÃO PÚRPURA FULMINANS • Há liberação de endotoxinas, com formação de microtrombos na pele e em outros órgãos, particularmente adrenais. • No decurso de horas surgem petéquias, equimoses, hematomas, sangramentos e choque, podendo evoluir para a morte em 24 horas. • O quadro exige internação para tratamento do choque e infecção. • É indicada a administração de heparina e corticóide.

  38. PÚRPURAS POR DISTÚRBIO DE COAGULAÇÃO PÚRPURA FULMINANS NEONATAL • Distúrbio potencialmente letal caracterizado por necrose hemorrágica progressiva da pele associada com trombose vascular cutânea geralmente secundária a distúrbio trombofílico geneticamente herdado. • Em crianças mais velhas, púrpura fulminans é característica de septicemia meningocóccica. Lesões cutâneas surgem nas primeiras 12 horas de vida e caracterizam-se por equimoses confluentes, sem petéquias, mais frequentemente nos membros, nas áreas de pressão, podendo ocorrer no tronco, face e couro cabeludo. • O tratamento requer plasma fresco, concentrado de proteína C e anticoagulantes orais.  

  39. PÚRPURAS POR DISTÚRBIO DE COAGULAÇÃO TROMBOCITOPENIA E NECROSE INDUZIDA POR HEPARINA • Reposta paradoxal a heparina com formação de anticorpos anti-complexo PF4/heparina em paciente que está recebendo ou que recebeu heparina recentemente. • Predomina no sexo feminino. O principal fatores de risco é o pós operatório de cirurgia ortopédica. As lesões são mais comuns nos locais de injeção da heparina, mas podem ocorrer em outros locais. • São usados no tratamento: danaparóide (heparinóide), lepirudina e argatroban (inibidores da trombina).

  40. PÚRPURAS POR DISTÚRBIO DE COAGULAÇÃO NECROSE POR CUMARÍNICOS • Ocorre mais no sexo feminino entre a 6ª e a 7ª décadas. • Manifesta-se por instalação abrupta de dor nas áreas acometidas em 3 a 5 dias após o início do tratamento, seguida por eritema bem delimitado que evolui para hemorragia, necrose, bolhas hemorrágicas ou escara. Acomete principalmente áreas ricas em tecido subcutâneo. • O tratamento é feito com concentrados de proteína C, heparina e vitamina K

  41. PÚRPURAS VASCULARES PÚRPURA SIMPLEX: • Indivíduos normais, • Equimoses, ou hematomas podem ocorrer após traumas, sucção ou contrações musculares violentas. • Em mulheres, ocorrem, ocasionalmente no período menstrual. • Às vezes surgem sem causa desencadeante. São devidas às rupturas de vasos, podendo haver fragilidade vascular. • Eventualmente, podem ser relacionadas com a ingestão de ácido salicílico. • Desaparecem em alguns dias.

More Related